一文梳理:儿童原发性免疫性血小板减少症的诊疗 |
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一文梳理:儿童原发性免疫性血小板减少症的诊疗
2021-12-17 10:29
来源:丁香园
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编者按: 免疫性血小板减少症(ITP)以前常被称为「特发性血小板减少性紫癜」,现在的命名不仅保留了大家熟悉的缩写「ITP」,同时体现了该病的免疫介导机制,并且考虑到部分患者可能没有紫癜或其他出血体征。 ITP 是一种获得性血小板减少症,由抗血小板抗原的自身抗体导致 [10]。 临床上,部分儿童 ITP 治疗仍然存在一些问题,比如以血小板作为治疗的唯一依据、长期使用糖皮质激素等。 今年新发布的《中国儿童原发性免疫性血小板减少症诊断与治疗改编指南(2021 版)》(下称「指南」)在 ITP 的分类、治疗原则等方面给出建议,笔者将结合资料详细为大家介绍 ITP 的诊疗知识点。 一、临床表现 ITP 通常表现为平素体健的儿童突发瘀点、瘀斑和/或出血;偶有患者是因其他情况行全血细胞计数时 (例如:术前检查或常规体检) 无意发现血小板减少。 二、ITP 分类(根据确诊后的时间长短) 新诊断 ITP——确诊后不超过 3 个月; 持续性 ITP——确诊后 3-12 个月; 慢性 ITP——确诊后 12 个月以上; 增加持续性 ITP 的分类,不再以急性的概念来分类。 三、诊断要点 [10] 至少 2 次血常规检查示血小板计数减少(100 个)和(或)>5 个大瘀斑(直径 >3 cm),无黏膜出血; 3 级为中度、中量出血:有明显的黏膜出血,影响生活; 4 级为重度、严重出血:黏膜出血导致血红蛋白下降幅度 >20 g/L,或怀疑有内脏出血。 五、治疗 总体原则 [1,2,10]: 儿童 ITP 有自限性,新诊断 ITP 患儿的治疗取决于出血严重程度、血小板减少程度以及其他危险因素。 指南推荐将 ITP 患儿血小板计数作为治疗决策的次要考虑因素,而将出血表现和生活是否受到疾病干扰作为主要考虑因素 ITP 患儿血小板计数下降程度和出血严重程度并非一致,且严重出血发生率较低,约为 9.5%、其中颅内出血率仅为 0.1%~0.4%;国际多中心数据显示,发生 ITP 时多数患儿血小板计数 版权声明 本网站所有注明“来源:丁香园”的文字、图片和音视频资料,版权均属于丁香园所有,非经授权,任何媒体、网站或个人不得转载,授权转载时须注明“来源:丁香园”。本网所有转载文章系出于传递更多信息之目的,且明确注明来源和作者,不希望被转载的媒体或个人可与我们联系,我们将立即进行删除处理。同时转载内容不代表本站立场。 |
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