限制型心肌病

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限制型心肌病

2023-08-31 23:34| 来源: 网络整理| 查看: 265

有些疾病在引起限制性心肌病的同时也影响到其他组织(如 淀粉样变 淀粉样变性 淀粉样变性是一组互不相同的疾病,其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集,引起相对较少的症状,也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的,也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... 阅读更多 、 血色病 遗传性血色沉积病 遗传性血色素沉着病是一种以铁过度沉积导致组织损伤为特征的遗传性疾病。临床表现包括全身症状、肝脏病变、心肌病、糖尿病、勃起功能障碍及关节病。可根据血清铁蛋白水平、铁含量及转铁蛋白饱和度升高以及基因检测进行确诊。治疗通常为连续性静脉放血。 也见于 铁过载的概述 遗传性血色病有4种类型,分为1到4,取决于基因的突变 1型: 阅读更多 )。淀粉样蛋白(淀粉样变性疾病)或是铁(血色素沉着症)除在心肌内浸润外往往也可影响到其他器官,但很少累及冠状动脉。罕见的是, 淀粉样变性 淀粉样变性 淀粉样变性是一组互不相同的疾病,其特征为蛋白的不溶性纤维在细胞外沉积。这些蛋白可以在机体局部聚集,引起相对较少的症状,也可以在机体多个器官沉积而产生严重的多器官功能衰竭。淀粉样变性可以是原发性的,也可以继发于各种感染性、炎症性疾病或者恶性病变诊断依赖于受累组织的活检。通过特定的免疫组织... 阅读更多 影响冠状动脉。 结节病 结节病 结节病是一种炎症性疾病,以单个或多个脏器和组织的非干酪性肉芽肿性病变为表现,其病因未明。可侵犯全身各个脏器,肺部和淋巴系统最常受累。肺部表现从无症状至咳嗽、劳力性呼吸困难轻重不等,极少情况下可出现肺或其他器官功能衰竭。常因肺部受累而疑诊此症,经胸片、肺组织活检并排除其他肉芽肿性炎后可确诊。一线治疗药... 阅读更多 和 法布里病 Fabry病 Fabry病是 神经鞘脂类沉积症,是一种遗传性代谢病,由alpha-半乳糖苷酶缺陷引起的,能引起血管角质瘤、肢端感觉异常、角膜混浊、反复性发热和肾功能或心功能衰竭。 欲了解更多信息,见表 某些神经鞘脂沉积症。 另请参见 可疑遗传性代谢病的诊断程序。 Fabry 病是 X染色体连锁的溶酶体酶alpha-半乳糖苷酶A缺陷,该酶是正常的三己糖神经酰胺分解代谢所必需的。 糖脂沉积在许多组织中(如血管内皮、淋巴管、心脏和肾脏)。... 阅读更多 也可能影响结节传导组织。 Löffler综合征 洛夫勒综合征 吕弗勒综合征是一种嗜酸性肺疾病,其特征是无或有轻微的呼吸症状(多为干咳)、快速游走的肺部阴影和外周血嗜酸细胞增多。 (亦见 间质性肺疾病概述.) 寄生虫感染,尤其是 蛔虫症,可能是病因,但多达1/3的病人找不到明确的病原体。 Löffler综合征的诊断基于独特的且通常为短暂的呼吸道症状,胸部X线表现和外周血嗜酸性粒细胞增多。它要求排除其他类型的嗜酸性肺疾病。例如, 急性嗜酸性粒细胞性肺炎... 阅读更多 (主要累及心脏的嗜酸细胞增多征的一个亚型)发生在热带,开始时以嗜酸细胞增多性急性动脉炎起病,随后在心内膜,腱索及房室瓣上形成血栓,并进一步进展为纤维化。心内膜弹力纤维增生症(EFE)发生在婴儿和儿童,仅累及左心室。心内膜心肌纤维化 (EMF) 常见于热带地区,影响左右心室。



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