WHO 2022第5版淋系肿瘤分类完整清单，与第4版修订版相比，有哪些变化？ |
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原标题：WHO 2022第5版淋系肿瘤分类完整清单，与第4版修订版相比，有哪些变化？ 疾病的循证分类对于个体患者的治疗、全球疾病发病率的监测以及疾病病因、预防和治疗来说是很重要的基础。本文主要提供的是2022 年出版的即将出版的第五版 WHO 血淋巴肿瘤分类 (WHO-HAEM5) 中淋巴肿瘤的概念框架和主要进展。大多数章节集合了一个多学科的作者团队的智慧，包括血液病理学家、血液学家、肿瘤学家、遗传学家、流行病学家和分子生物学家。其他学科的专家，如放射肿瘤学家和免疫学家，也酌情参与其中。 WHO-HAEM5 应用分级系统进行分类。也就是说， 按规范水平递增的顺序命名疾病：大类（例如，成熟B细胞淋巴瘤）、族/类（例如，大B细胞淋巴瘤）、实体/类型（例如，弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特指型）和亚型（例如，弥漫性大B细胞淋巴瘤，非特指型，生发中心B细胞样）。 制定了实体和亚型，使得 WHO-HAEM5 分类系统的实施可以在全球范围内、在所有环境中实施。WHO-HAEM5 认识到遗传和其他分子数据在评估淋巴瘤形成中的重要性；然而，也考虑到所需的诊断资源并非普遍可用。因此，为了促进务实的诊断方法，同时也鼓励在需要时采用分子检测，每个实体的 “基本”和 “理想”诊断标准以分层方式定义。“基本标准”是允许尽可能普遍地诊断实体的最低标准，当然，有些实体不可避免地包括分子标准。“理想标准”是那些有助于确认和完善诊断的标准，通常需要应用先进的技术。在没有可用资源对实体进行明确诊断的情况下（或当材料的质量或数量不理想时），可以使用该实体所属的族/类的诊断标签。 WHO-HAEM5 中没有设置「临时实体」，因为根据定义，这些实体分类缺乏足够的证据。 以下部分概述了 WHO-HAEM5 与 WHO-HAEM4R 相比最显著的变化。 B细胞增生和B细胞淋巴瘤，新版和旧版对比 WHO分类，第5版 WHO分类，第4版修订 以B细胞为主的肿瘤样病变 与淋巴瘤相似的反应性富含B细胞的淋巴样增生 以前不包括在内 IgG4相关疾病 以前不包括在内 单中心Castleman病 以前不包括在内 特发性多中心Castleman病 以前不包括在内 KSHV/HHV8 相关的多中心Castleman病 多中心Castleman病 前体B细胞肿瘤 B淋巴细胞白血病/淋巴瘤 B淋巴细胞白血病/淋巴瘤, 非特指型 (相同) B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴高超二倍体（high hyperdiploidy） B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，超二倍体 B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴亚二倍体 (相同) B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴iAMP21 (相同) B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 BCR::ABL1 融合 B淋巴细胞白血病/淋巴瘤伴t(9;22)(q34;q11.2); BCR-ABL1 B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 BCR::ABL1 样特征 B淋巴细胞白血病/淋巴瘤, BCR-ABL1 样 B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 KMT2A 重排 B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 t(v;11q23.3); KMT2A- 重排 B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 ETV6::RUNX1 融合 B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1 B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 ETV6::RUNX1-样特征 以前不包括在内 B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 TCF3::PBX1 融合 B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 t(1;19)(q23;p13.3); TCF3-PBX1 B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 IGH::IL3 融合 B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 t(5;14)(q31.1;q32.1); IGH/IL3 B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴 TCF3::HLF 融合 以前不包括在内 B淋巴细胞白血病/淋巴瘤，伴其他明确的遗传异常 (相同) 成熟B细胞肿瘤 肿瘤前期和肿瘤性小淋巴细胞增殖 单克隆 B 细胞淋巴细胞增多症 (相同) 慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤 (相同) （实体已删除） B细胞幼淋巴细胞白血病 脾B细胞淋巴瘤和白血病 毛细胞白血病 (相同) 脾边缘区淋巴瘤 (相同) 脾脏弥漫性红髓小B细胞淋巴瘤 (相同) 脾B细胞淋巴瘤/白血病，伴显著核仁 以前不包括在内 (包括毛细胞白血病变异型和一些B细胞幼淋巴细胞白血病) 淋巴浆细胞淋巴瘤 淋巴浆细胞淋巴瘤 (相同) 边缘区淋巴瘤 粘膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤（MALT） (相同) 原发性皮肤边缘区淋巴瘤 以前不包括在内(以前归在 “粘膜相关淋巴组织结外边缘区淋巴瘤”下) 淋巴结边缘区淋巴瘤 (相同) 小儿边缘区淋巴瘤 (相同) 滤泡淋巴瘤 原位滤泡B细胞肿瘤 原位滤泡肿瘤 滤泡淋巴瘤 (相同) 儿童型滤泡淋巴瘤 (相同) 十二指肠型滤泡淋巴瘤 (相同) 皮肤滤泡中心淋巴瘤 原发皮肤滤泡中心淋巴瘤 (相同) 套细胞淋巴瘤 原位套细胞肿瘤 原位套细胞瘤 套细胞淋巴瘤 (相同) 白血病性非结节型套细胞淋巴瘤 (相同) 惰性B细胞淋巴瘤的转化 惰性B细胞淋巴瘤的转化 以前不包括在内 大B细胞淋巴瘤 弥漫大B细胞淋巴瘤, 非特指型 (相同) 富含T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤 (相同) 弥漫大B细胞淋巴瘤/高级别B细胞淋巴瘤，伴 MYC 和 BCL2 重排 高级别B细胞淋巴瘤，伴 MYC 和 BCL2 和/或 BCL6 重排 ALK阳性大B细胞淋巴瘤 (相同) 大B细胞淋巴瘤，伴 IRF4 重排 (相同) 高级别B细胞淋巴瘤，伴 11q 异常 Burkitt样淋巴瘤，伴 11q 异常 淋巴瘤样肉芽肿病 (相同) EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤 EBV阳性弥漫大B细胞淋巴瘤, 非特指型 弥漫大B细胞淋巴瘤相关，伴慢性炎症 (相同) 纤维蛋白相关大B细胞淋巴瘤 以前不包括在内 (以前是弥漫大B细胞淋巴瘤相关，伴慢性炎症的一个亚型) 体液过载相关大B细胞淋巴瘤 以前不包括在内 浆母细胞淋巴瘤 (相同) 免疫特权部位原发大B细胞淋巴瘤 以前不包括在内, 包括了第4版中的原发中枢神经系统、玻璃体、视网膜、睾丸等部位的弥漫大B细胞淋巴瘤)_ 原发皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤，腿型 (相同) 血管内大B细胞淋巴瘤 (相同) 原发纵隔大B细胞淋巴瘤 (相同) 纵隔灰区淋巴瘤 B细胞淋巴瘤，无法分类，特征介于DLBCL和经典霍奇金淋巴瘤之间 高级别B细胞淋巴瘤, 非特指型 (相同) Burkitt淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤 (相同) KSHV/HHV8 相关 B 细胞淋巴样增殖和淋巴瘤 原发性渗出性淋巴瘤 (相同) KSHV/HHV8阳性弥漫大B细胞淋巴瘤 HHV8阳性弥漫大B细胞淋巴瘤，非特指型 KSHV/HHV8阳性嗜生发中心淋巴增殖性疾病 HHV8阳性嗜生发中心淋巴增殖性疾病 淋巴增生和淋巴瘤相关，伴免疫缺陷和失调 免疫缺陷/失调引起的增生 以前不包括在内, 包括非破坏性移植后淋巴增生性疾病等 免疫缺陷/失调引起的多形性淋巴组织增生性疾病 以前不包括在内, 包括多形性移植后淋巴组织增生性疾病、其他与医源性免疫缺陷相关的淋巴组织增生性疾病等 EBV阳性皮肤粘膜溃疡 (相同) 免疫缺陷引起的淋巴瘤/失调 以前不包括在内, 包括单形性移植后淋巴组织增生性疾病、经典霍奇金淋巴瘤移植后淋巴组织增生性疾病、淋巴瘤相关、伴 HIV 感染等 免疫相关淋巴样增生和淋巴瘤的先天性错误 淋巴增生性疾病相关，伴原发免疫疾病 霍奇金淋巴瘤 经典型霍奇金淋巴瘤 (相同) 以结节性淋巴细胞为主的霍奇金淋巴瘤 (相同) 浆细胞肿瘤等疾病，伴副蛋白 单克隆丙种球蛋白病 冷凝集素病 以前不包括在内 意义不明的IgM单克隆丙种球蛋白病 (相同) 意义不明的非IgM单克隆丙种球蛋白病 (相同) 累及肾脏的单克隆丙种球蛋白病 以前不包括在内 疾病，伴单克隆免疫球蛋白沉积 免疫球蛋白相关（AL）淀粉样变性 原发淀粉样变性 单克隆免疫球蛋白沉积病 轻链和重链沉积病 重链病 Mu重链病 (相同) Gamma重链病 (相同) Alpha重链病 (相同) 浆细胞肿瘤 浆细胞瘤 (相同) 浆细胞骨髓瘤 (相同) 浆细胞肿瘤，伴相关副肿瘤综合征（POEMS 综合征、TEMPI 综合征、AESOP 综合征） (相同) 除了 AESOP 综合征 以前不包括在内 展开全文 T和NK淋巴细胞增生和淋巴瘤，新版和旧版对比 WHO分类，第5版 WHO分类，第4版修订 以T细胞为主的肿瘤样病变 菊池病（Kikuchi-Fujimoto病，也被称为组织细胞性坏死性淋巴结炎） 以前不包括在内 惰性 T 淋巴细胞增殖 以前不包括在内 自身免疫性淋巴增生综合征 以前不包括在内 前体 T 细胞肿瘤 T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤，非特指型 T淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 早期T前体淋巴细胞白血病/淋巴瘤 早期T前体淋巴细胞白血病 (已删除) NK淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 成熟 T 细胞和 NK 细胞肿瘤 成熟 T 细胞和 NK 细胞白血病 T-幼淋巴细胞白血病 (相同) T大颗粒淋巴细胞白血病 T细胞大颗粒淋巴细胞白血病 NK大颗粒淋巴细胞白血病 NK细胞慢性淋巴增生性疾病 成人 T 细胞白血病/淋巴瘤 (相同) Sezary综合征 (相同) 侵袭性 NK 细胞白血病 (相同) 原发性皮肤 T 细胞淋巴瘤 原发性皮肤 CD4 阳性中小 T 细胞淋巴增生性疾病 (相同) 原发性皮肤肢端 CD8 阳性淋巴组织增生性疾病 原发性皮肤肢端 CD8 阳性 T 细胞淋巴瘤 蕈样肉芽肿 (相同) 原发性皮肤CD30阳性T细胞淋巴增生性疾病：淋巴瘤样丘疹病 (相同) 原发性皮肤CD30阳性T细胞淋巴增生性疾病：原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤 (相同) 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 (相同) 原发性皮肤 γ/δ T 细胞淋巴瘤 (相同) 原发性皮肤CD8阳性侵袭性嗜表皮细胞毒性T细胞淋巴瘤 (相同) 原发性皮肤外周T细胞淋巴瘤，NOS 以前不包括在内 小肠T细胞和NK细胞淋巴样增生和淋巴瘤 胃肠道惰性T细胞淋巴瘤 胃肠道惰性T细胞淋巴增生性疾病 胃肠道惰性 NK 细胞淋巴增殖性疾病 以前不包括在内 肠病相关T细胞淋巴瘤 (相同) 单形性上皮性肠 T 细胞淋巴瘤 (相同) 肠 T 细胞淋巴瘤，NOS (相同) 肝脾T细胞淋巴瘤 肝脾T细胞淋巴瘤 (相同) 间变大细胞淋巴瘤 ALK-阳性间变大细胞淋巴瘤 间变大细胞淋巴瘤, ALK-阳性 ALK-阴性间变大细胞淋巴瘤 间变大细胞淋巴瘤, ALK-阴性 乳房植入物相关间变大细胞淋巴瘤 (相同) 结性滤泡辅助T(TFH)细胞淋巴瘤 结性滤泡TFH细胞淋巴瘤*, 血管免疫母细胞型 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 结性滤泡TFH细胞淋巴瘤*, 滤泡型 滤泡性T细胞淋巴瘤 结性滤泡TFH细胞淋巴瘤*, 非特指型 具有TFH表型的结性外周T细胞淋巴瘤 其他外周T细胞淋巴瘤 外周T细胞淋巴瘤，非特指型 (相同) EBV-阳性NK/T细胞淋巴瘤 EBV-阳性结性T细胞和NK细胞淋巴瘤 以前不包括在内 结外NK/T细胞淋巴瘤 结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 EBV-阳性T细胞和NK细胞淋巴样增生和儿童淋巴瘤 严重蚊虫叮咬过敏 (相同) 种痘样水疱病样T淋巴细胞增生性疾病 水痘样淋巴增生性疾病 系统性慢性活动性EBV疾病 T细胞和NK细胞类型的慢性活动性EBV感染，系统性 系统性EBV阳性儿童T细胞淋巴瘤 (相同) 淋巴组织间质源性肿瘤，新版和旧版对比 WHO分类，第5版 WHO分类，第4版修订 间充质树突状细胞肿瘤 滤泡树突细胞肉瘤 (相同) EBV-阳性炎性滤泡树突状细胞肉瘤 炎性假瘤样滤泡/成纤维树突状细胞肉瘤 成纤维细胞网状细胞瘤 (相同) 肌纤维母细胞瘤 结内栅栏肌纤维母细胞瘤 以前不包括在内 脾特异性血管间质瘤 脾血管间质瘤 窦岸细胞血管瘤（Littoral cell angioma） 以前不包括在内 脾错构瘤 以前不包括在内 脾脏硬化性血管瘤样结节性转化 以前不包括在内 本文来自流式中文网(flowcyto.cn)欢迎转发到朋友圈，但谢绝复制粘贴转载如有需要请联系[email protected] Promotions below 返回搜狐，查看更多 责任编辑： |
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