*仅供医学专业人士阅读参考

高手不能放过临床上的每一条线索！

撰文 | 孙丹雄

前言

临床中，经常会遇到一些病例，怎么检查都找不到病因！

咯血、气胸、肺部空洞在临床上很常见。今天和大家分享一个病例，年轻男性，反复咯血，反复气胸，肺部空洞，反复住院也没有查到原因，高手一看患者，发现皮肤菲薄、晶莹剔透，就像唐僧，不像猪八戒一样皮糙肉厚的，从皮肤发现线索，多学科会诊，最终明确诊断。

这究竟是怎么一回事？咋个皮肤好还能给呼吸科的疑难病例提供线索了呢？

病例介绍

男性，21岁，主要表现：反复咯血伴双侧气胸约2年。

大约2年前，患者无明显诱因反复咯血，数月后反复出现气胸，并且需要反复行胸腔闭式引流，没有发热、咳痰、双下肢水肿等等。

入院体检：生命体征正常，浅表淋巴结无肿大，无缺氧征，左肺呼吸音明显减弱，右肺呼吸音正常，双肺无干啰音和湿啰音，左肺叩诊过清音，其余检查未发现明显异常。

实验室检查：血细胞计数、肝功能等均在正常范围内。各种微生物学检查、结缔组织疾病的血清学检测和抗中性粒细胞胞浆抗体水平均为阴性。凝血功能和血小板功能正常。

胸部CT：咯血时CT显示结节、空洞（下图A和B）；发生气胸时CT显示一部分空洞转为囊性病变（下图C）。

图1

请问：诊断考虑什么？

诊治过程

看完临床资料，是不是一脸茫然？

空洞转为囊性病变，病灶没有多形态，不像结核；病人年轻，双肺散在病灶，病程长，也不像晚期肺癌；结缔组织疾病的血清学检测和抗中性粒细胞胞浆抗体水平均为阴性，结缔组织疾病的依据也没有。

肿么办？

抗生素Duang Duang的先整上？可是也没有感染的依据啊！

要不，试试激素？反正就没有三素搞不定的（激素+抗生素+维生素）。

没办法，外科肺活检。病理示：累及肺动脉的小血管炎，血管周围中性粒细胞和淋巴细胞浸润，机化性血肿和肺泡内纤维化结节伴骨化，考虑肺血管炎。

图2

终于明确诊断！原来就是血管炎。因为找不到其他病因，最终诊断：特发性肺小血管炎。

治疗：大剂量糖皮质激素。

看吧，老司机早就说了试试激素，你们还不信！不听老人言，吃亏在眼前。还大动干戈的搞了个外科肺活检，结果还不是要用激素。

病情转归

既然病理都确诊了肺血管炎，那妥妥的就是用激素了！正所谓艺高人胆大，给予大剂量糖皮质激素，迅速控制炎症。

经过激素的洗礼，医生和患者都满心欢喜，充满希望。

然而，三天之后又三天，又三天......

病情，并没有丝毫改善！唯一值得欣慰的是：运气好，并没有出现激素的严重副作用。

众人一脸茫然！

这不是病理都确诊了么？

这时，再次体检，高手发现患者皮肤菲薄、晶莹剔透，血管清晰可见，尤其是胸部和颈部，另外发现手指轻度活动过度。

狄仁杰：元芳，你肿么看？

元芳：此事有蹊跷！这是一个线索！

外伤手术史的重要性

我们在写病例的时候，要问患者手术史、外伤史、月经史、婚姻史、家族史等等，其实，很多时候，我们不知道问这些干什么。不单是菜鸟，老司机也经常不知道问这些要干嘛。

追问病史：三年前，病人因脑动脉瘤破裂导致蛛网膜下腔出血，行线圈栓塞，术后服用德帕科特和阿司匹林以预防癫痫发作和血栓栓塞并发症。福无双至，祸不单行，命运多舛。线圈栓塞后两个月，出现结肠大面积梗死，紧急行全结肠切除术。另外，皮肤太好，平时容易擦伤。他否认使用过任何非法药物。父母和妹妹无特殊病史。

把临床症状、体格检查、既往史、辅助检查、激素治疗无效等信息结合起来，高手眼前一亮，原来如此！

其实，现病史+既往史+体格检查，就展示了线索。

最终诊断

召开了一次多学科会诊，终于确定了诊断。

思考：

1.如果是你收治的患者，你会考虑请哪些科室会诊？

2.最终下何诊断你能猜到吗？

后记

临床上，每一条线索都是有用的，只是我们不知道，或者目前的科技不知道。

在神探狄仁杰眼里，你的每一个不起眼的小动作，都是破案的线索。

参考文献：

[1]Sang Yong,Park,Ho Cheol,et al.Case of a 21-Year-Old Man With Hemoptysis, Recurrent Pneumothorax, and Cavitary Lung Lesions. [J].Chest,2021,159(1):e13-e17. DOI:10.1016/j.chest.2020.08.2067.