发育性髋关节发育不良（developmental dysplasia of thehip，DDH）是1991年由美国骨科医师学会（American Academy of Orthopaedic Surgeons，AAOS）和北美小儿骨科学会（Pediatric Orthopaedic Society of North America，POSNA）结合髋关节发育的病理改变，定义为先天性髋关节脱位（congenital dislocation of the hip，CDH）更名后的概念。成人DDH发病率约为1‰，男女比例为1∶6，1/4患者有家族史，是导致髋关节骨关节炎及接受全髋关节置换术（total hip arthroplasty，THA）的常见原因，约占初次非创伤性THA的30%，在女性中达到46%。

DDH的分型系统很多，包括Crowe分型、Hartofilakidis分型及Eftekhar分型等，Crowe等按髋关节脱位程度将DDH分为四型，因利于指导手术临床较为常用，其中Ⅳ型为高位脱位，也是最严重的类型。患者关注的主要问题有假体使用年限、双下肢是否等长及术后步态的改善等，但很多情况下双下肢不等长并不能完全消除，如果严重的DDH合并膝关节外翻、前足外旋，步态一定会存在问题。另外，由于此类患者疼痛和功能受限往往在45岁左右比较严重，也正是此时患者要求手术的主要原因，女性患者绝经期前后的心理变化，导致此类患者期待、烦躁、焦虑、恐惧、抑郁心理并存，无疑又增加了术后疗效提高的困难。因此，如何全面综合考量DDH的病理改变，制订充分可行的术前计划，实施比较完美的置换技术提高术后效果，将是我辈努力的目标。所以，必须有针对性的对相关问题进行讨论。

一、手术适应证的严格确定

无论是单侧还是双侧Crowe Ⅳ型DDH，负重行走后脱位就已存在，逐渐形成假臼，依靠周围软组织的代偿，特别是关节囊的增厚，将脱位的股骨头维持在假臼内。因此除了跛行外，髋关节大部分功能尚存，患者仍能接受现存状态。随着病情的进展，会出现疼痛加重、功能受限，尤其是疼痛是患者要求手术的主要原因，所以严重髋关节疼痛、行走困难或日常生活受限才是Crowe Ⅳ DDH手术治疗的适应证。

二、Crowe Ⅳ DDH软组织病理改变及术中相关应对策略

髋关节周围的软组织结构包括髋臼横韧带、髋臼圆韧带、关节盂唇、关节囊、关节囊外韧带，髋关节周围肌群以及周围血管神经等。在DDH的发展过程中髋关节处于脱位状态，维持关节稳定的主要结构，即周围的软组织会因为力学的原因导致髋臼横韧带的骨性包裹、髋臼圆韧带多数磨损、消失，关节囊变得狭长、肥厚、弹性较差，关节盂唇增厚变大、弹性下降，周围肌肉的方向改变、力矩变小、部分肌肉弹性及张力减低等。

这些改变的结果是导致脱位的关节上下移动的范围有限，临床上传统的术前骨牵引的方法来试图改变肢体长度的理念被证明无效的原因就是如此。因此，为了适度延长术侧下肢、均衡下肢长度，术中的应对措施应该是广泛切除关节囊、切除关节盂唇、切除髋臼圆韧带，尽量寻找和确定髋臼横韧带，为定位真臼提供帮助，切断外旋肌群在股骨近端的止点，但是，内收肌肌腱、臀中肌腱性部分、髂腰肌止点腱性部分不予松解和切断。完成这些手术要点后，肢体长度会在一定程度上释放，为减少股骨截骨提供机会。此外，由于多数患者较年轻，软组织平衡尤为重要，须保存外展肌的连续避免术后跛行。股神经和坐骨神经延展性有限，应避免肢体过度延长造成神经损伤。

三、Crowe Ⅳ DDH髋臼的改变及术中定位和安放假臼的技巧

由于股骨头半脱位或脱位，发育中的真性髋臼缺乏应力刺激未能正常生长发育，骨性髋臼形成通常较小，多呈三角形，被软组织所覆盖，部分病例会有骨性覆盖以及骨性解剖标志丧失等（图1～3）。发育不良的髋臼往往较浅且前倾增大，前壁变薄，骨量不足，前后径减小，可有上方和（或）前方节段性缺损。根据是否存在假臼，有学者将Crowe Ⅳ型进一步分为Ⅳa（无假臼）和Ⅳb（有假臼），并提出假臼的存在是影响THA脱位高度和转子下截骨术应用的重要因素，HARTO等发现无假臼的高脱位DDH患者THA术后假体存留率不及有假臼形成患者，并且假臼的存在与否影响近端股骨的应力传导并可能与近端股骨形态有关，因此包含形态分类的术前规划是有必要的。如何寻找真臼的位置以及髋臼杯的安放是手术成功的关键。

图1 术前骨盆正位DR：双侧CROWE Ⅳ型DDH，股骨头脱位高度>股骨头高度的100%。双侧均无假臼形成；真臼未能正常发育，髋臼浅小;股骨头小、不规则；股骨颈短，颈干角减小，偏心距减小，股骨近端骨皮质变薄，髓腔窄小变直，呈柱状，髓腔峡部位置相比正常股骨较高

图2　术前髋关节CT三维重建（右侧观）：股骨头脱位高度>股骨头高度的100%，真臼未能正常发育，髋臼浅小呈三角形，前倾增大，前后柱骨质丰厚，无大量骨缺损；右侧股骨头小，股骨颈短，颈干角、偏心距减小，股骨头与髂骨翼未形成假臼，股骨近端骨皮质变薄，髓腔窄小变直，呈柱状

图3　术前髋关节CT三维重建（左侧观）：股骨头脱位高度>股骨头高度的100%。真臼未能正常发育，髋臼浅小呈三角形，前倾增大，前后柱骨质丰厚，无大量骨缺损;左侧股骨头小，股骨颈短，颈干角、偏心距减小，股骨头与髂骨翼未形成假臼；股骨近端骨皮质变薄，髓腔窄小变直，呈柱状

1、术前影像学检查

骨盆前后位X线、髋关节正侧位X线、CT平扫+三维骨性结构重建检查是术前影像学评估的必须手段。通过这些方法，术者可获得相关信息，如真臼、假臼的位置及二者关系;真臼大小、深度、有无缺损、臼底厚度、髋臼指数、髋臼前后柱形态大小以及前后柱前后最外侧切点的垂直距离;髋臼横韧带、周围肌肉、血管神经的位置和形态，可以指导臼杯的选择，如生物型或骨水泥型，传统臼杯或多孔臼杯以及估测臼杯的大小。

2、术中定位髋臼的技巧

切口的选择依术者的习惯，但是主流选择为外侧或者后外侧入路，DAA、SuperPath等入路较少用。在显露过程中，因为局部解剖的改变，要特别注意坐骨神经的保护。沿股外侧肌近端的后缘锐性分离所附组织，包括：视情况部分或全部臀大肌股骨止点的肌腱、股方肌、闭孔外肌、联合肌腱（上孖肌、闭孔内肌、下孖肌）、梨状肌；此时，可见关节囊，因为关节囊的解剖变异，狭长、肥厚、止点上移，将真臼和假臼全部包含在内，且在后侧可能与坐骨神经靠近，因此，仍然按常规的关节囊切开的方法先行切开，探查确定局部的解剖关系，尤其是关节囊上方的位置，确定后切除后侧和上方所有增生肥厚的关节囊，包括可能确定的股直肌肌腱髋臼上缘的止点;股骨颈截骨后，切除前侧关节囊。

Crowe Ⅳ DDH的髋臼千变万化，基本的变化为三角形、纵向狭长，即髋臼上缘为三角形的顶点，下缘，也就是髋臼横韧带水平为三角形的底部，易于识别，三角形内填充着以脂肪为主混合部分纤维组织的软组织，常常可探及凹陷，常能见到髋臼横韧带，此类变化占有大部分，根据凹陷和髋臼横韧带的存在，寻找和确定较为容易。再有就是：髋臼部位没有任何解剖标记，完全被骨性成分覆盖或者隐藏，即无凹陷，也无隆起，横韧带不见。此时为了定位髋臼，首先要确定前柱的前缘、后柱的后缘、髋臼的下缘，并以假臼下缘为三角形顶点，前后柱外缘的连线为三角形的底，三点连线形成倒等边三角形，三角形的中心就是真臼的中心点，这样可以准确的定位真臼，此种方法可称为三点定位法，由于在术中常常用手的拇指、示指和中指来实施，又可以称为三指定位法。对于假臼的处理，应该充分彻底地清除假臼周围的软组织，清除骨性增生，尽可能地释放局部空间，再次为减少股骨截骨提供机会。

3、髋臼杯假体的选择

研究显示生物型髋臼假体存留率优于骨水泥假体，并且先髋患者较年轻，至少须接受一次翻修手术，为保存骨量，可选择生物型多孔髋臼杯，可选择合适螺钉固定获得良好初始稳定性。与原发性骨关节炎患者相比，股骨头和髋臼的直径较小，通常需要较小的髋臼假体，髋臼杯外径通常为38～50mm。

4、髋臼杯假体的安放

髋臼重建目前共识是髋旋转中心的正常化，即将髋臼杯放置在真臼或接近真臼位置（图4）。真臼前后柱骨质丰厚、骨小梁方向多向，臼杯植入后骨性覆盖充分稳定性好;若置于假臼，髂骨翼薄不能充分固定，并且杠杆力臂高于正常，导致髋关节负荷过大假体松动率高，并且外展肌功能不全导致跛行。

图4　双侧THA术后DR：双侧臼杯均建立在真臼位置，假体适度内移，未额外骨移植，双侧均应用44mm生物型多孔臼杯和高交联聚乙烯内衬，搭配28mm陶瓷股骨头假体。股骨侧采用可调节前倾角的组配式假体，近端和远端均获得良好固定，双侧均采用转子下斜行截骨方式，截骨处固定可靠，未加用额外固定方式，假体匹配良好，双下肢基本等长

真臼位置确定后，从最小号髋臼锉开始打磨髋臼，酌情用力，间隔使用反向打磨，注意骨质疏松，反复确定周围骨性结构，髋臼前壁薄、后壁厚，磨锉过程中适当向后壁磨锉，避免破坏前壁，最后反向旋转压实骨床。原则上应结合术前设计确定臼杯大小，但由于不同Crowe Ⅳ DDH的病理复杂情况，尤其在无法确定真臼位置的时候，臼杯大小更难以确定，即使术前在CT平扫中已经确定等边三角形，并以倒置的等边三角形的底边长度作为可能选择臼杯的最大外径来做参考，最后置入臼杯大小仍然须结合术中情况。

假体获得足够的骨性覆盖（70%～80%）非常重要，多数Crowe Ⅳ DDH只需要加深臼锉研磨和应用小尺寸臼杯即可实现，但有学者额外应用大块骨移植增加髋臼骨储备以利于后续翻修。若臼杯无法获得充分骨覆盖（