肺-肾综合征几乎都是由 自身免疫性疾病 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 造成的。

诊断检查包括有关特定蛋白质（抗体）的尿检、血液检查，该等蛋白质可提示身体正在对其自身组织作出反应，有时还会对肺部或肾组织进行分析。

治疗需要皮质类固醇，并且常使用环磷酰胺（一种化疗药物）或利妥昔单抗和其他抑制机体免疫系统的药物。

免疫系统 免疫系统概述 免疫系统旨在让身体防御外来或危险入侵者。这类入侵者包括 微生物（统称菌，例如、和） （例如蠕虫） 癌细胞 移植的器官和组织 阅读更多 的一个重要功能即是抵抗感染。为此，免疫系统会将微生物识别为进入人体的异物，并产生将与微生物结合的蛋白质（抗体 抗体 机体的其中一道防线（）涉及穿过血流并进入组织、寻找并攻击微生物及其它入侵者的 白细胞。（另见。） 这层防御具有两个组成部分： 获得性免疫 获得性（适应性或特异性）不是与生俱来的，而是后天获得的。它是学得的。当一个人的免疫系统遇到外来入侵者并识别出非自身物质（抗原）时，学习过程便开始了。然后，获得性免疫的成分将学习攻击每种抗原的最佳方法，并开始对该抗原产生记忆。获得性免疫也被称为特异性免疫，这是因为它仅限于攻击先前遇到过的特异抗原。它的标... 阅读更多 ），以将微生物排出体外。发生 自身免疫性疾病 自身免疫性疾病 自身免疫病是机体免疫系统功能异常导致机体攻击自身组织的疾病。 尚不清楚自身免疫性疾病的触发因素。 症状根据疾病不同以及受累器官而各异。 自身免疫病的存在常需要一些血液检查来确定。 自身免疫病应用抑制免疫系统活性的药物治疗。 阅读更多 时，身体会错误地将人体自身组织当作异物产生反应。在涉及肺部的自身免疫性疾病中，免疫系统会攻击及损害肺组织。累及肺部的自身免疫性疾病往往还会累及其他器官，尤其是肾脏。

肺-肾综合征是一种综合征，而不是某一特定的疾病。综合征是一组同时发生的症状和其他异常，但可能由几种不同的疾病或甚至其他综合症引起。肺-肾综合征包括一种称为 弥散性肺泡出血 弥散性肺泡出血 弥散性肺泡出血是一种肺部反复或持续性出血的综合征，很多时候是由 自身免疫性疾病引起的。 常见症状包括呼吸困难及咳嗽，经常咳血。 患者通常会接受胸部 X 线检查、血液检查，而且有时会用可弯曲观察管(支气管镜)检查呼吸道。 针对自身免疫原因的治疗包括用皮质类固醇及大多使用环磷酰胺（一种化疗药物）或利妥昔... 阅读更多 的疾病，其会大面积损伤向肺部供血的小血管，导致血液积聚在肺部小气囊（肺泡）内。患者还会出现一种称为 肾小球肾炎 肾小球肾炎 肾小球肾炎是一种肾小球疾病（肾脏有成簇的微血管，带有血液由此滤过的小孔）。特征性表现是组织肿胀（水肿）、高血压和尿中出现红细胞。 肾小球肾炎可以由多种疾病引起，如感染、遗传基因异常或自身免疫紊乱。 诊断依靠血液和尿液检查，有时需要借助影像学手段和/或肾活检。 患者需要限制盐和蛋白质摄入、服用利尿剂或抗生素直到肾功能改善。 （也请参阅 肾脏滤过疾病概述。） 阅读更多 的肾脏疾病，这是肾小球（肾脏内带小孔的微血管簇，可通过其过滤血液）疾病。肾小球肾炎特征性表现是身体组织肿胀（水肿）、高血压和尿中出现红细胞。

肺-肾综合征可由各种疾病引起。

肺-肾综合征最常见的原因是自身免疫性疾病，例如

肉芽肿性多血管炎 肉芽肿性多血管炎 肉芽肿性多血管炎通常始于鼻子、鼻窦、咽喉、肺或肾脏的小血管、中血管以及组织的炎症。 病因不明。 该疾病首发症状表现为鼻出血、鼻塞伴痂皮、鼻窦炎、声音嘶哑、耳痛、中耳积液、眼睛发红和疼痛、喘息和咳嗽。 其他器官可能受累，有时可出现严重并发症，如肾功能衰竭。 症状和其他异常发现可以支持诊断，但是确诊需要活检。 阅读更多

肺出血肾炎综合征 肺出血肾炎综合征 肺出血肾炎综合征是一种不常见的 自身免疫性疾病，表现为肺部出血和进行性肾功能衰竭。 患者通常表现为呼吸困难和咳血。 诊断需进行血和尿标本实验室检查和胸部影像学检查。 可用皮质类固醇、环磷酰胺（一种化疗药物）和血浆置换来尝试预防永久性的肺和肾损伤。 免疫系统的一个重要功能即是抵抗感染。为此，免疫系统会将微生物识别为进入人体的异物，并产生将与微生物结合的蛋白质（ 抗体），以将微生物排出体外。发生... 阅读更多

微血管炎 微血管炎 微血管炎为累及全身小血管的炎症。 症状因受累器官的类型而异。 患者有发烧、体重减轻、肌肉关节疼痛，以及其他各种症状。 进行血液和尿液检查，并进行活检以确诊。 治疗依病情严重程度而定，但通常包括皮质类固醇和免疫系统抑制药物。 阅读更多

系统性红斑狼疮 系统性红斑狼疮 (SLE) 阅读更多 （狼疮）

不常见的自身免疫性病因包括

自身免疫性肌炎 自身免疫性肌炎 阅读更多

引起血管炎症的疾病（血管炎 血管炎概述 血管疾病是由血管发炎引起的（血管炎）。 血管炎的发病原因尚不清楚，但是某些感染或者药物可以诱发本病。 患者可有一般症状，如发烧和疲劳，接着根据累及的器官不同出现相应的症状。 一般来说，需要对受累的血管进行活检来确定诊断。 激素和其他抑制免疫系统的药物可被用来抗炎和缓解症状。 阅读更多 ）

混合性 冷凝球蛋白血症 冷球蛋白血症 导致血液中出现异常蛋白质或血液中某些正常蛋白质含量异常的疾病会导致血管脆性增加。当这些脆性增加的血管破裂时，皮肤上会出现红色或紫色瘀斑或瘀伤（紫癜）。可引起紫癜的疾病包括 淀粉样变性 冷球蛋白血症 高丙种球蛋白血症性紫瘢 高粘滞综合征 阅读更多

免疫球蛋白 A 相关性血管炎 IgA 相关性血管炎 IgA 相关性血管炎（以前称为亨诺赫-舍恩莱因紫癜）是多发生在儿童中的主要累及小血管的炎症。 下肢出现坚硬的紫红色斑块和斑点通常为首发症状，随后出现发烧、关节疼痛、消化道不适、肾功能障碍。 病变皮肤的活检可以确定诊断。 对于成人和儿童，可根据需要服用缓解疼痛的药物。 对于成年人，有时需要使用皮质类固醇来缓解关节疼痛和消化不良，但有时还需要其他抑制免疫系统的药物。 阅读更多

类风湿性关节炎 类风湿性关节炎 (RA) 阅读更多

系统性硬化病 系统性硬化病 阅读更多 （硬皮病）

症状可能包括

血液，尿液

身体肿胀（水肿）

咳嗽（通常咳血）

呼吸困难

发热

症状偶尔会严重到引起肺衰竭（呼吸衰竭 呼吸衰竭 呼吸衰竭是一种血液中氧气降至危险水平或二氧化碳升至危险水平的病症。 气道阻塞、肺组织损伤、呼吸肌无力，或呼吸驱动减弱的情况都可引起呼吸衰竭。 病人可表现严重的呼吸短促、皮肤紫绀、意识模糊或嗜睡。 医生使用指尖传感器（脉搏血氧测定法）来检测低血氧水平，通过血液检查来检测血液中的高二氧化碳水平。... 阅读更多 ），患者出现严重呼吸困难，及皮肤发青（发绀 发绀 发绀是由于血中氧气不足所致的皮肤颜色变青紫的现象。 发绀是由于呈蓝紫色而不是红色的，氧气不足的血液流经皮肤下血管时所致。许多严重的心肺疾病会导致血氧浓度降低，从而引起发绀。血管和心脏结构异常，血液不流经可获得新鲜氧气的肺泡，而直接流回心脏，也可以产生发绀。这种异常的血流叫短路。 在短路时，乏氧的静脉血未经肺循环氧合直接回到流回心脏的血管或直接进入左心。乏氧的血液进一步通过心脏泵出至体循环各处，如皮肤和其他组织。... 阅读更多 ）。当出现肺衰竭时，人体组织不会获得足够氧气，可能会致人死亡。

肾脏受累会导致尿液中带血，但如果量非常少，可能看不见。肾脏受累亦会导致血压升高。与肺部和肾脏有关的症状可能不会同时发生。

有时这种疾病可能会突然发作。

血液和尿液检测

胸部影像检查

将一根柔性显像管插入肺部（支气管镜检查）并用液体冲洗（支气管肺泡灌洗）

有时进行需要切除一小块肺部或肾组织进行分析的程序操作（活检）

肺-肾综合征的诊断需要同时出现弥散性肺泡出血（如 弥散性肺泡出血 弥散性肺泡出血 弥散性肺泡出血是一种肺部反复或持续性出血的综合征，很多时候是由 自身免疫性疾病引起的。 常见症状包括呼吸困难及咳嗽，经常咳血。 患者通常会接受胸部 X 线检查、血液检查，而且有时会用可弯曲观察管(支气管镜)检查呼吸道。 针对自身免疫原因的治疗包括用皮质类固醇及大多使用环磷酰胺（一种化疗药物）或利妥昔... 阅读更多 ）及肾脏损伤（肾小球肾炎 肾小球肾炎 肾小球肾炎是一种肾小球疾病（肾脏有成簇的微血管，带有血液由此滤过的小孔）。特征性表现是组织肿胀（水肿）、高血压和尿中出现红细胞。 肾小球肾炎可以由多种疾病引起，如感染、遗传基因异常或自身免疫紊乱。 诊断依靠血液和尿液检查，有时需要借助影像学手段和/或肾活检。 患者需要限制盐和蛋白质摄入、服用利尿剂或抗生素直到肾功能改善。 （也请参阅 肾脏滤过疾病概述。） 阅读更多 ）。

医生通常可通过患者症状和胸部影像学检查结果诊断弥散性肺泡出血。胸部影像学检查通常会显示由肺出血造成的肺部异常白斑。如果根据症状及胸部影像学检查结果所作的诊断不明确（例如，患者并未咳血时），则医生可能需要将一根柔性显像管插入肺部（支气管镜检查 支气管镜 支气管镜检查是一种通过显像管（支气管镜）对喉部和气道进行的直接目视检查。 支气管镜末端有一个摄像头，可让医生观察大气道（支气管）和肺部。医生还可通过支气管镜使用小工具来采集肺部或气道组织的样本，以帮助诊断并治疗某些肺部疾病。支气管镜可以是软性，也可以是硬性的。大多数的支气管镜检查流程，尤其是用于诊断疾病，都是在门诊使用柔性支气管镜完成的。有时患者在进行该流程前会被注射镇静剂，有时会使用局部（鼻和/或吸入）麻醉剂。... 阅读更多 ）并用液体灌洗肺部（支气管肺泡灌洗 支气管镜检查的操作 支气管镜检查是一种通过显像管（支气管镜）对喉部和气道进行的直接目视检查。 支气管镜末端有一个摄像头，可让医生观察大气道（支气管）和肺部。医生还可通过支气管镜使用小工具来采集肺部或气道组织的样本，以帮助诊断并治疗某些肺部疾病。支气管镜可以是软性，也可以是硬性的。大多数的支气管镜检查流程，尤其是用于诊断疾病，都是在门诊使用柔性支气管镜完成的。有时患者在进行该流程前会被注射镇静剂，有时会使用局部（鼻和/或吸入）麻醉剂。... 阅读更多 ），以检查血液。

测定血液中的红细胞水平，以检查是否贫血。

肾小球肾炎可通过症状、尿检及肾功能血液检查加以诊断。

肺-肾综合征一经诊断，医生便会尝试确定病因。他们会安排针对患者自身组织的抗体（称为自身抗体）进行血液检查。如果检查结果未揭示病因，则医生可能需要切除一小块肺部或肾组织进行分析（活检）。

皮质类固醇（如泼尼松）

有时用环磷酰胺（一种化疗药物）

从血液中去除多余的抗体的操作（称为血浆置换）

肺-肾综合征的大部分患者是自身免疫性疾病引起的，因此通常需要使用大剂量的皮质类固醇（如泼尼松）来抑制免疫系统。如果患者病情严重，他们通常还需要给予环磷酰胺，以进一步抑制免疫系统。利妥昔单抗可用于替代环磷酰胺。

血浆置换 血浆置换 在单采术中，首先将血液从人体内抽出，在去除所需物质后再回输到体内。 单采术可用于 从献血者获取健康的血液成分，以 输注给某病患者 从某病患者的血液中去除有害物质或过量血细胞（称为治疗性单采术） 可分离的不同血液成分包括 阅读更多 ——这是一种从血液中去除多余的抗体的操作——可能有帮助。

许多人需要支持性护理，直到病情减轻。例如，患者可能会给予吸氧或在一段时间内可能需要使用 呼吸机 机械通气 机械通气是使用机器帮助气体进出肺脏。 有些 呼吸衰竭患者需要机械呼吸机（一种帮助肺部吸入和排出空气的机器）来辅助呼吸。机械通气可以救命。 机械通气可以多种方式传送。通常通过鼻或口将一个塑料管插入气管。如果病人需要机械通气超过一些天数，医师可通过颈部前方的一个小切口（气管切开）直接将管子插入气管。对于长期通气来说，气管切开是更安全和更舒服的选择。然后，管子与呼吸机连接。即使患者不吸气，呼吸机也可以将空气推入肺部。... 阅读更多 。可能还需要 输血 输血概述 输血是将血液或者血液成分从一个健康人（供者）转移给一个病人（受者）。输血的目的是增加血液携带氧气的能力，恢复机体的血容量（血量），以及纠正凝血异常。 在美国，每年大约输血两千一百万次。典型的受血者包括 受伤的人 接受手术的人 接受癌症治疗的人（如 白血病） 阅读更多 。如果肾脏衰竭，可能需要接受肾 透析 透析 透析是当肾脏无法正常工作时，代替肾脏从机体内清除代谢废物和过多水分的人工过程。 人们需要透析的原因很多，以肾衰竭最为常见。肾功能可能会迅速衰退（称作 急性肾损伤或急性肾衰竭），或者肾脏可能会缓慢丧失过滤废物的能力（称作 慢性肾病或慢性肾衰竭）。... 阅读更多 或 肾移植 肾移植 肾脏移植是将健康的肾脏从在世或刚去世的人中取出，然后再移植到患有终末期肾衰竭的患者中。 （另见 移植概述。） 对于各种年龄的不可逆 肾衰竭患者，肾移植是透析外另一种挽救生命的措施。肾脏移植是最常见的器官移植手术。 当患者有下列情况，适用肾移植 不可逆转的晚期肾功能衰竭 阅读更多 。