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近日，成都市妇女儿童中心医院小儿心脏外科团队为2月龄婴儿实施的这场极为罕见的双主动脉弓矫治手术获得圆满成功，帮助田田被复杂先天性心脏病“扼住”的生命之路重新开启。

这也是成妇儿救治过的双主动脉弓患儿中年龄最小的一位，也为未来救治同类患儿累积了宝贵的经验。

胎儿期发现罕见先心病 小宝宝提前4个月面对生死“大关”

“双主动脉弓在儿童先心病中属于极为少见的一类情况，以发病率来说属于罕见病范畴，手术是唯一的治愈方法，”田田的主刀医生之一，小儿心脏外科主治医师赵津亮介绍，双主动脉弓是一种心脏大血管先天发育畸形：

正常情况下应只有一条的主动脉弓（从心脏伸出的主动脉上部弓形弯曲的部分），额外发育出了一条分支，两条主动脉弓将患儿的气管、食管夹在中间，随着患儿的发育双主动脉弓逐渐变粗，将对气管、食管形成越来越大的压迫，导致呼吸和吞咽受限，严重影响患儿发育乃至危及生命。

早在田田的妈妈怀孕时，便通过产前四维彩超发现了腹中胎儿有双主动脉弓，当时便转到成妇儿胎儿医学MDT（多学科诊疗）门诊，经多学科专家评估，建议田田妈妈可以正常分娩，待宝宝出生后再进行治疗。

“但是宝宝出生后多久再来做手术，这个问题以前是没有标准答案的，”赵津亮说，由于双主动脉弓过于罕见，即使是在西南地区这项手术量名列前茅的成妇儿小儿心脏外科团队，当时也只有不足10例的经验，患儿年龄在6个月以上到几岁之间不等。

团队查阅了全球文献和网上专家科普等各种信息，得到的几乎都是一些非正式的建议：“尽量早”、“症状发生前”，个别提及“1~2岁之间”。

后来在成妇儿新生儿科的守护下，妈妈在成妇儿产房内选择以顺产方式生下了田田，经过新生儿科医生现场评估，田田出生时没有出现呼吸困难、吞咽困难的情况，成功闯过了第一道“分娩关”。

田田再次因咳嗽、肺部感染入院，是在两个月后，急诊医生一查体便心惊：宝宝吸气时喘鸣声十分明显，已经出现类似于异物卡喉的窒息症状。做了CT血管造影术后发现：双主动脉弓、血管环畸形，气管下段受到压迫变窄。

小儿心脏外科团队判断：孩子的情况已经不能再拖了，需要尽快手术。

精心准备：全院多学科协力 充分评估手术风险

田田只有两个月大，真的能承受一场涉及心脏主动脉的大手术吗？

▲上图为患儿心脏CT重建后的图像

图中绿色部分为主气管及支气管，主气管被双主动脉弓的左弓（左）及右弓（右）完全包绕形成一个“O”型血管环，主气管的下段明显受压变窄。

团队仔细查看心脏CT重建图像、反复讨论后认为，双主动脉弓对气管、食管的压迫已经十分明显，本身就在限制孩子的发育，而且这种影响只会越来越大，再等下去已经意义不大。而且手术部位位于胸腔深处，无论采用什么手术方式，越早做，手术医生的操作难度会越小。

双主动脉弓的手术方式有两种：

传统侧开胸手术（左后外侧胸壁切口为3-4cm）

胸腔镜手术（左后外侧胸壁3个3mm小孔、1个5mm小孔）

在做好了充分的术前准备后，团队为田田选择了胸腔镜手术。相较而言，后者对于前者有着明显的优势：

1．手术创伤小

普通开胸手术的创伤大，胸壁损伤严重，切断了胸壁各层肌肉，而且还要强行撑开肋间。而胸腔镜手术一般在胸壁上开3-4个3-5mm小孔即可完成手术，且无需撑开肋间，大大减少了手术创伤，术中出血量显著减少。

2．术后恢复快

普通开胸手术因胸壁创伤大，术中强行撑开肋间，术后疼痛明显，胸痛可持续数月至数年，且大部分术后一段时内活动受限。胸腔镜手术因无需撑开肋间，术后疼痛明显减轻，肺漏气、出血发生率均降低，伤口缩小，也使术后发生伤口液化、感染风险减少，住院时间明显减少。

3．对肺功能影响小

胸腔镜手术由于不切断胸壁肌肉，不撑开肋骨，与常规开胸手术相比很大程度上保留了胸廓的完整性和呼吸功能，因此术后肺功能情况和活动能力均优于常规开胸手术。

4．伤口瘢痕小，更加美观。

“对于家长担心的孩子术后管理和恢复，我们也有充足的信心，”赵津亮表示，“成妇儿的SICU（外科重症监护病房）对儿童先心病术后护理拥有丰富的经验，能够帮他度过术后的这道坎。”

精湛的手术技术 助力患儿闯过“心生”关

手术由成妇儿小儿心脏外科团队领头人、成妇儿副院长张利兵主刀，他通过胸腔镜器械成功将患儿的主动脉左弓离断，并将右弓悬吊于胸膜。右弓悬吊后食管明显回弹，此前因血管环压迫而狭窄的气管也充盈起来，并可见左右支气管的开口。整个手术仅耗时70分钟，一气呵成，几乎未见出血。

麻醉后手术前先用纤维支气管镜检查，发现在气管隆凸上大约1cm出现明显的狭窄，无法看见左右支气管的开口，同时发现狭窄处有明显的搏动，这就说明血管环紧紧地压迫气管。当我们手术结束时再次用纤维支气管镜检查，这个时候纤支镜顺利下行通过狭窄处并可见左右支气管的开口。

（术后纤支镜检查能顺利通过狭窄处并可见左右支气管的开口）

田田术后转入SICU，第二天就脱机拔管转入普通病房。解除气管、食管的压迫后，呼吸喘鸣声消失，复查完善胸片、超声等检查，发现血流动力学恢复正常，手术获得圆满成功，田田又闯过了第二道“心生”关！

在医护人员的精心照料下，田田各项指标恢复良好，于术后12天出院。后期他只需要定期做常规复查。未来她会同正常人一样，生活、学习均不会受影响。

出院前，田田的父母欣然同意拍摄孩子胸壁的伤口，留作日后复查时对比。“手术从半年变成两个月，之前确实焦虑、怀疑过，没想到手术这么顺利，效果这么好，”田田的父母非常感激医疗团队的付出。

双主动脉弓手术的最佳时机到底是什么时候？

术后团队总结，在排除先天性完全性气管环（O型环，一般为C型环）之后，倘若气管软骨长期受外力压迫，久而久之会失去相应的弹性导致气管软骨塌陷，即使手术解除压迫症状，后期恢复可能也不尽人意。而且随着患儿年龄越大，手术操作难度也会加大。

田田的治疗成功，也让成妇儿小儿心脏外科团队对于双主动脉弓手术时机的理念进一步明确、坚定：患儿出生后到半岁，相关症状发生前，为最合适的手术时机。

成妇儿的小儿外科在全川率先开展儿童心脏畸形微创治疗与胸腔镜下双主动脉弓畸形的微创手术，胸腔镜动脉导管结扎术更位于全国前列。

同时，医院的小儿麻醉团队、新生儿科团队、儿童重症团队等多学科也是高水平外科的有力支撑，有实力、有能力完成各种复杂新生儿先心病手术的围手术期管理。

消息来源：健康成都

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