原创 吴珺 医学界儿科频道

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对于儿童ITP，一定要慎重诊断、规范治疗！

近期，有个外地家长在医疗网站上咨询我，关于她孩子血小板减少治疗过程中的困惑。

她家娃娃四岁，发病初小腿多处淤青，家长以为是孩子调皮不小心磕碰的。后来在入园体检时查血常规发现，孩子的血小板数值只有41×109/L（参考范围125~350×109/L），其他的血常规指标是正常的，医生让回家观察，定期复查。

资料图 图源：福州儿童医院血液科

4周后孩子身上其他地方陆陆续续出现了淤青，但没有别的出血表现，复查了血常规：血小板45×109/L，其他的血常规指标还是正常的。

在医生的建议下，家长给孩子办了住院，后面做了自身免疫抗体等相关检查未见异常，未做骨髓检查，以“免疫性血小板减少症”收入院，输了3天甲泼尼龙，孩子的血小板上升至正常了，后改吃泼尼松，最近一天复查血小板数值是99×109/L，医生却让泼尼松减掉一片，家长觉得孩子的血小板又下降了，泼尼松是不是不能减量了。

这样一个病例让我不得不去深入思考，对于儿童免疫性血小板减少症（ITP），目前基层儿科医生可能还存在着一些误区。

误区一：关于诊断——血小板低于正常值就是ITP

ITP是儿童血小板减少的最常见原因，于是在临床实践中，一些医生可能会有这种先入为主的想法，在诊断时存在着盲目的自信，见到儿童血小板减少就直接考虑为ITP，再或者由于家长对孩子做骨髓穿刺（骨穿）存在着本能的恐惧、抵触心理，不愿意让自己的孩子在初次诊断时接受骨穿检查，导致孩子可能被误诊或延误诊断。

ITP为排他性诊断，诊断需根据临床表现及实验室检查，并且需要排除其他引起血小板减少的疾病来综合确诊。虽然在ITP最新诊疗规范中，提出了骨髓穿刺不是诊断过程必须的检查项目，但是也强调了治疗效果不佳的时候一定要及时、反复评估疾病诊断是否正确。

儿童ITP的诊断标准

ITP的诊断是临床排除性诊断，其诊断要点如下：

①至少2次化验血常规检查显示血小板计数减少，血细胞形态无异常。

②脾脏一般不增大。

③骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。

④须排除其它继发性血小板减少症，如：自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少、同种免疫性血小板减少、淋巴系统增殖性疾病、骨髓增生异常（再生障碍性贫血和骨髓增生异常综合征）、恶性血液病、慢性肝病脾功能亢进、血小板消耗性减少、感染等所致的继发性血小板减少、假性血小板减少、包括获得性和遗传性血栓性血小板减少性紫癜在内的微血管病性溶血性贫血疾病以及遗传性血小板减少等。

▎怎样有效鉴别呢？

感染等所致的继发性血小板减少：有一些孩子，在上呼吸道感染后一两周出现了急性的血小板减少，血小板数值很低，为了避免做骨穿时孩子剧烈哭闹发生颅内出血等风险，医生们会采用ITP的一线治疗药物：丙种球蛋白静点治疗，如果治疗有效，也可以证实ITP的诊断；反之效果不佳的时候，会及时给孩子做骨穿检查再明确诊断。

急性白血病：急性起病的血小板减少，重点需要鉴别的疾病是急性白血病，尤其是孩子有发热、面色苍白、骨痛、精神不好等一种或多种表现，或者除了血小板减少，还出现了白细胞的异常和（或）贫血等。

另外，对于不明原因的血小板减少，血涂片检查是必要的，不仅可以复核血小板数目，还可以检查血小板形态（如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情况）、白细胞和红细胞的数目及形态，有助于与其他非ITP性血小板减少类疾病甄别，如假性血小板减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶性肿瘤性疾病的继发性血小板减少等。

误区二：关于检查——用糖皮质激素前没有做骨髓穿刺检查

ITP的首选治疗药物是肾上腺糖皮质激素和丙种球蛋白。

糖皮质激素药理作用广泛，是治疗多种疾病的重要药物，比如小儿急性淋巴细胞白血病。如果在骨髓穿刺检查前用了糖皮质激素，会使小儿急性淋巴细胞白血病出现疾病暂时缓解的情况，从而延误诊断。因此，中华医学会儿科分会血液学组出凝血亚专业组组长胡群教授在“儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议”解读中提出，在应用糖皮质激素治疗前，均应做骨髓检查，必要时还可进行骨髓活检术。

图源：http://kaoyan.xue63.com

误区三：关于治疗——血小板低于正常值就需要治疗

在儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范（2019年版）中强调：ITP多为自限性，治疗措施更多取决于出血的症状，而非血小板数目。若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗。同时建议，血小板≥20×109/L，无活动性出血表现，可先观察随访，不予治疗。在此期间，必须动态观察血小板数目的变化；如有感染需抗感染治疗。

所以血小板数值并不是医生们治疗的依据，相比较而言，出血表现更重要。

另一方面，家长们在孩子血小板减少时普遍焦虑紧张，她们这种心情也完全能够理解，很多时候她们对提升孩子血小板数目的强烈需求或许也是医生们在选择治疗方案时不得不考虑的一小部分因素。

误区四：关于糖皮质激素——随意减量或停药

肾上腺糖皮质激素是ITP治疗的一线药物，最常选用口服泼尼松，用量1.5～2.0 mg/kg/d（最大剂量不超过60mg/d），血小板数目≥100×109/L后稳定1～2周，逐渐减量直至停药，一般疗程4～6周。糖皮质激素治疗4周，仍无反应，说明治疗无效，应迅速减量至停用。

另外，还可用大剂量地塞米松冲击治疗：剂量0.6 mg/kg/d，最大剂量40 mg×4 d，静脉滴注或口服用药。效果不满意时可以在上次应用后24 d（即28 d为1疗程）再次应用，反复2～5次，血小板数目稳定后即可停用。

在糖皮质激素应用过程中，应注意监测患儿血压、眼压、血糖的变化，预防感染，预防骨质疏松，保护胃黏膜。

结语

ITP是儿童最常见的出血性疾病，是一个良性自限性疾病，80%的病例在诊断后12个月内血小板计数可恢复正常，仅约20%左右的患儿病程持续1年以上。

对于儿童ITP，一定要慎重诊断、规范治疗！

参考文献：

[1]中华医学会儿科学分会血液学组,《中华儿科杂志》编辑委员会.儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议[J].中华儿科杂志,2013,51(5):382-384.

[2]胡群.“儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗建议”解读[J].中华儿科杂志,2013,51(5):389-391.

[3]国家卫生健康委.儿童原发性免疫性血小板减少症诊疗规范(2019年版)[J].全科医学临床与教育,2019,17(12):1059-1062.

[4]周路,吴敏媛.急性白血病误诊原因分析[J].实用儿科临床杂志,2000,15(2):109-110.

[5]Miltiadous O,Hou M,Bussel JB.Identifying and treating refractory ITP:difficulty in diagnosis and role of combination treatment.Blood,2020;135(7):472-490.

本文首发：医学界儿科频道

本文作者：北京大学首钢医院儿科 吴珺

责任编辑：CiCi

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原标题：《孩子血小板低于正常值时，儿科医生常面临的4个误区》