主要表现为急性血管内溶血，轻者仅有轻度溶血，不伴有黄疸和血红蛋白尿，重者可在短期内出现溶血危象，表现为迅速贫血，或伴黄疸及血红蛋白尿，由于红细胞大量溶解时其分解产物对机体的作用，常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、口渴、腹痛、腰痛等。血红蛋白尿的出现提示溶血严重或溶血仍继续，尿色呈酱油色（浓茶色）。

极重型者病情发展迅速，严重贫血、黄疸、明显血红蛋白尿、神志不清、抽搐甚至出现休克、急性肾衰等。如不及时治疗，常于发病后1~2天内死亡。病情较轻者，其溶血持续1~2天或1周左右，临床症状逐渐改善而自愈。

G6PD缺乏症的临床表现与一般溶血性贫血大致相同。分新生儿黄疸、蚕豆病、药物性溶血、感染性溶血、非球形细胞溶血性贫血等临床类型。本病临床表现的轻重程度不同，多数患者，特别是女性杂合子，平时不发病，无自觉症状，部分患者可表现为慢性溶血性贫血症状。常因食用蚕豆、服用或接触某些药物、感染等诱发血红蛋白尿、黄疸、贫血等急性溶血反应。因G6PD缺乏诱发的严重的急性溶血性贫血，因红细胞破坏过多，如不及时处理，可引起肝、肾、或心功能衰竭，甚至死亡。

1、黄疸：患儿生后多有不同程度的黄疸。轻者多呈生理性黄疸，生后一周即消退；重者黄疸累计全身，生后5天达高峰，如不加治疗黄疸将延迟不退。

2、其他表现：常出现畏寒、发热、恶心、呕吐、口渴、腹痛、腰痛等。

3、血红蛋白尿：出现血红蛋白提示溶血严重或溶血扔继续，尿色呈酱油色（浓茶色）。

4、极重型者病情发展迅速，严重贫血、黄疸、明显血红蛋白尿、神志不清、抽搐甚至出现休克、急性肾衰等。如不及时治疗，常于发病后1~2天内死亡。

本病目前尚无特殊治疗，新生儿G-6-PD缺乏症筛查可对本病进行早期诊断和防治，患者应终身忌食蚕豆、忌服氧化型药物，避免接触有关溶血诱因，出现溶血、黄疸、贫血时应及时给与对症处理。

预防：避免和停止使用诱发溶血的药物及停食蚕豆，控制感染。

（文章转载自怀化筛查）返回搜狐，查看更多