不一样的肾病综合征 |
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ESR:78~108mm/第1h末。 腹部Bus:右肾 9.6×4.4×3.8cm,左肾 7.3×3.1×3.3cm。 未明确诊断,间断予补充白蛋白及利尿治疗。下肢水肿间断有好转。 2014年2月我院门诊: 血常规:WBC 6.41×10^9/L,HGB 105g/L,PLT 136×10^9/L。 生化:Alb 23g/L,TBil 2.8μmol/L,GGT 120U/L,ALP 248U/L,SCr 179μmol/L,Urea 10.57mmol/L,UA 491μmol/L。 ESR:110mm/第1h末。 血常规:WBC 6.41×10^9/L,HGB 105g/L,PLT 136×10^9/L。 生化:Alb 23g/L,TBil 2.8μmol/L,GGT 120U/L,ALP 248U/L,SCr 179μmol/L,Urea 10.57mmol/L,UA 491μmol/L。 ESR:110mm/第1h末。 病来口、眼干,食欲差,进食过程中间断出现颞颌关节无力感,体力一般,体重下降25Kg。 既往史 2002年10月:出现上腹胀痛,陶土样便,巩膜、皮肤黄染,双上眼睑肿胀。影像学:胰头占位→胰头与大动脉粘连,行「胆肠吻合术」后黄疸症状消退,上腹胀痛较术前减轻,双眼睑肿胀消退缓慢。同年胰腺穿刺活检未见肿瘤细胞。此后定期随诊腹部CT。 2003年8月腹部增强CT:胰腺实质肿胀,周围包壳样低密度影,肾脏大小形态未见明显异常。(图1) 2003年8月腹部增强CT:胰腺实质肿胀,周围包壳样低密度影,肾脏大小形态未见明显异常。(图1) 图1 2003年腹部增强CT 2004年5月腹部增强CT:胰腺实质肿胀,较前清晰;周围包壳样低密度影,范围较前减小;肾脏大小形态未见明显异常。(图2) 2004年5月腹部增强CT:胰腺实质肿胀,较前清晰;周围包壳样低密度影,范围较前减小;肾脏大小形态未见明显异常。(图2) 图2 2004年腹部增强CT 2007年:头晕、心慌、出虚汗,进食后缓解,检查餐后血糖升高。诊为「2型糖尿病?」,予长效胰岛素+伏格列波糖治疗。 2007年腹部CT:胰周渗出改变,较前增多,肾脏大小形态未见明显异常。(图3) 2007年腹部CT:胰周渗出改变,较前增多,肾脏大小形态未见明显异常。(图3) 图3 2007年腹部增强CT 2012年:诊断「慢性阻塞性肺疾病」,不规则使用沙丁胺醇等药物。 2013年:诊断「白癜风」。 其他 个人史:磺胺、海鲜过敏。 婚育史、家族史:无特殊。 入院查体 HR 92bpm,左上肢BP 130/70mmHg,右上肢BP 118/62mmHg,右上肢桡动脉搏动未及,左上肢桡动脉减弱; 营养不良,体型消瘦,全身散在白斑,不高于皮面; 双眼睑肿胀明显,上睑为重,结膜略苍白;左下颌扪及2cm×3cm大小肿物,质韧,活动度好,压之不痛; 肝脾肋下未触及,移动性浊音(-),肾区无叩痛;双下肢轻度可凹性水肿。 总结病例特点 中老年男性,慢性病程,急性加重。 多系统受累--肾脏:左肾盂积水→左肾萎缩;肾病综合征;肾功能不全。胰腺:胰头实质肿胀;糖尿病。泪腺、唾液腺:口眼干。血管:右上肢桡动脉未及;颞颌关节无力感 (颞动脉)。肺部:慢性阻塞性肺疾病。 消耗性:体重明显下降。 炎症性:血沉明显增快。 问题与讨论 诊断与鉴别诊断 肾病综合征和肾功能不全的病因?右上肢无脉与全身病变的关系?进一步的检查? 问题1肾病综合征的继发因素 免疫?——ANA、抗ENA等免疫指标、冷球蛋白 肿瘤?——肿瘤指标、胸腹CT、单克隆蛋白 感染?——乙肝、丙肝、HIV 药物及遗传因素?——无相关证据 问题2 AKI还是CRF CRF?——肾功能不全明确,存在贫血,外院超声提示左肾萎缩 2007年前肾脏大小正常,2011年「左肾盂积水」,2012年「左肾萎缩」; 2013年8月至今SCr波动在170~200μmol/L,非持续进展趋势。 2007年前肾脏大小正常,2011年「左肾盂积水」,2012年「左肾萎缩」; 2013年8月至今SCr波动在170~200μmol/L,非持续进展趋势。 ∴慢性肾功能不全急性加重 肾病综合征合并AKI的原因 肾前性:无发热、腹泻、血压下降病史;有效循环容量不足 肾后性:肾盂积水病史 肾性: ATN——无少尿病史;无特殊感染、用药史 RPGN——病程进展不支持;ANCA、抗GBM、免疫指标 肾病综合征特发性 合并间质性肾炎——无用药史 肾血管: NS,低蛋白血症,需排查肾静脉血栓 双肾大小不等,需除外肾动脉狭窄 肾前性:无发热、腹泻、血压下降病史;有效循环容量不足 肾后性:肾盂积水病史 肾性: ATN——无少尿病史;无特殊感染、用药史 RPGN——病程进展不支持;ANCA、抗GBM、免疫指标 肾病综合征特发性 合并间质性肾炎——无用药史 肾血管: NS,低蛋白血症,需排查肾静脉血栓 双肾大小不等,需除外肾动脉狭窄 问题3血管病变的原因 可疑多血管受累:上肢血管,颞动脉,肾动脉 炎症指标明显升高 多系统受累:血管炎?——大动脉炎,PAN……;动脉粥样硬化? 入院后完善检查 血常规:Hb 105g/L。 尿液:尿常规Pro 3+,BLD trace;24hUP6.54g;ACR73.84mg/mmol Cr。 肾小管功能:U-NAG 24.0U/L,UNAG/Cr 2.18U/mmol,U-AA (-),U-α1MG 118mg/L,U-β2MG 0.423mg/L,Uosm 367mOsm/kgH2O。 生化:Alb 21g/L,SCr 210μmol/L,UA 553μmol/L,TC 2.81 mmol/L,TG 0.94 mmol/L, HDL 0.85 mmol/L, LDL 1.46 mmol/L。 HBV、HCV、HIV(-)。 肿瘤标记物:(-)。 胰功:LIP 25U/L。 甲功:FT3 1.65pg/ml,FT40.445ng/dl,TSH >150μIU/ml。 炎性指标:ESR 107mm/第1h末,hsCRP 53.29mg/L。 血清蛋白电泳、血免疫固定电泳:(-)。 免疫指标:ANA、抗ENA、ANCA、抗GBM(-)。 补体:C3 0.331g/L,C4 0.026g/L。 免疫球蛋白定量:IgG 44.59g/L。 血清IgG亚类:IgG1 17700mg/L,IgG4 >53000mg/L。 多系统受累 肾脏 MRU:左肾体积小,左肾盂肾盏增宽 肾血流图:总GFR 23.6ml/min;右肾血流灌注及功能差,GFR 15.7ml/min;左肾血流灌注及功能极差,GFR 7.9ml/min。 双侧肾盂引流欠通畅。 ∴ 存在肾后性因素 胰腺 2014年3月腹部增强CT: 胆肠吻合术后,部分肝内胆管扩张积气 胰头部略小,胰尾部饱满,局部边缘略毛糙 脾脏饱满,左肾萎缩 腹膜后、盆腔及双侧腹股沟区多发小淋巴结 胆肠吻合术后,部分肝内胆管扩张积气 胰头部略小,胰尾部饱满,局部边缘略毛糙 脾脏饱满,左肾萎缩 腹膜后、盆腔及双侧腹股沟区多发小淋巴结 唾液腺 颌面部MRI:左颌下腺较对侧增大。3.19 行左颌下腺切除术,涎腺组织显重度慢性炎,多量浆细胞浸润,免疫组化IgG(+),IgG4+细胞数约200个/HPF。 肺 肺部CT(抗感染前后对比):双肺多发斑片影,较前减少、密度变淡,左舌叶实变影,范围较前缩小。 血管 双上肢动脉超声:多发狭窄;双上肢动脉造影:右肱动脉远端多发不规则轻度狭窄;右尺动脉于腕部闭塞。 双肾动脉造影:右肾两支肾动脉,左肾萎缩,肾内小动脉迂曲纤细 双颈动脉超声:未见粥样斑块。双肾动脉:未见狭窄。双肾静脉:未发现血栓。 颞动脉活检术(4月24日):闭塞性动脉硬化症,IgG4免疫组化(-) ∴患者血管病变广泛,排除动脉粥样硬化、大动脉炎 IgG4-RD诊断标准(2011年): 1 个或多个器官特征性地弥漫性/局限性肿大或肿块形成; 血清IgG4升高(>135mg/dL); 组织学:1)大量淋巴细胞和浆细胞浸润,伴纤维化;2)组织浸润的IgG4+浆细胞与浆细胞的比值>40%,且高倍镜视野下IgG4+浆细胞>10个 确诊(definite):1+2+3;可能(proboble):1+3;可疑(possible):1+2 注意:IgG4-RD(IgG4相关性疾病)须与受累脏器的肿瘤鉴别(如癌,淋巴瘤),须与类似疾病鉴别(如干燥综合征、硬化性胆管炎、Castleman 病、继发性腹膜后纤维化、韦格纳肉芽肿、结节病、变应性肉芽肿性血管炎等)。 问题与讨论 治疗 IgG4-RD能否解释全貌:肾病综合征,慢性肾功能不全急性加重? 疑问1IgG4-RD可否表现为NS IgG4相关肾小球疾病多样:MN、MPGN。 膜性肾病最常见(4/58,7%),蛋白尿(>2g/d),多器官受累,可合并TIN表现。抗磷脂酶A2受体抗体(抗PLA2R)的检出有助于区分原发性和继发性膜性肾病。 疑问2慢性肾功能不全急性加重原因 IgG4-RD肾脏受累:IgG4相关肾小管间质疾病;IgG4相关膜性肾病。 肾后性梗阻:输尿管受累、腹膜后纤维化(肾脏包膜纤维化)。 急性肾损伤。 IgG4相关性肾小管间质疾病 肾小管间质肾炎:密集的炎症细胞在皮质及外髓浸润;密集浆细胞及单个核细胞为主,嗜酸细胞可多可少;可合并:弥漫或局灶的间质纤维化;可有单个核细胞浸润导致的肾小管炎;可有或无:肾小管萎缩伴随局灶肾小管基底膜增厚。病灶形式多样—根据浸润细胞的分布而言:弥漫性间质性肾炎;局灶性单个核细胞浸润;瘤样肿块。核素镓67或PET-CT高代谢灶。 IgG4-RD肾损害:80%合并AKI。肾外受累常见:泪腺、唾液腺、胰腺。 2010-2014我科收治肾脏受累IgG4-RD计24例:24h尿蛋白均值3.76±4.93g,Alb30.7±8.78g/L,SCr均值412μmol/L;膜性肾病5例,间质性肾炎6例,合并肾后性梗阻因素8例;80%以上合并AKI,21/24例;激素+CTX/Tamoxifen等后,IgG4-AKI治疗1周时SCr显著下降(P=0.034),治疗1月时SCr较治疗前平均下降59.1%。 该患者治疗反应: Pred 50mg Qd+CTX 50mg Qd→24hUP下降明显,Alb升高,Scr回落。 IgG4RD相关肺部改变: 患者肺部病变不是经典的IgG4相关肺疾病的改变,且有感染参与;加用激素后肺部影像学的进一步好转。∴ IgG4RD肺部病变需再考虑。 图4 患者IgG4相关多系统受累及表现 诊断 IgG4相关疾病 肾病综合征 慢性肾功能不全急性加重 左肾盂积水 自身免疫性胰腺炎 特殊类型糖尿病 唌腺炎 甲状腺炎 IgG4相关血管病变不除外 IgG4相关肺部病变不除外 慢性阻塞性肺疾病伴肺部感染 提问及点评 北京协和医院 朱元珏教授 浙大一附院 厉有名教授 北大医院 赵明辉教授 北京协和医院 朱慧娟教授 Q:内分泌表现有糖尿病、甲状腺功能异常,是否和IgG4相关,原发病治疗后是否有好转。 A: 随访病人有DM和甲状腺减低和垂体受累(尿崩),均需要激素替代。 点评:12年前先有胰腺病变后有糖尿病,胰腺影像学改变符合AIP(自身免疫性胰腺炎),糖尿病症状可用AIP解释,需要进行胰腺病变免疫组化染色。 第四军医大学 西京医院 Q:协和报道了大量IgG4相关性疾病,老年男性+梗黄+病理提示肿瘤阴性→AIP,肾脏受累是否能不用CTX只用激素治疗? A:国际指南建议首选激素,是否加用免疫抑制剂各专业意见不同,免疫科多考虑加用免疫抑制,多器官、系统受累多加用。 免疫科老师:多系统受累,包括颌下腺、肾脏、胰腺、肺部(包括支气管)、甲状腺(IgG4RD多是硬化性)。部分病人有硬化性输尿管炎,该患者需考虑。IgG4RD 多是大动脉受累,该患者病理是中动脉闭塞,需要进一步确认。 北京协和医院 李雪梅教授:肾内科 有肾内受累病例,多有免疫复合物,治疗效果不佳。肾脏受累发现晚,多有肾萎缩,需要及早识别和治疗AIP。 五年执医 三年模拟 精选每日一题 更多精选题可回顾历史推送文末 男,15 岁。上感后 2 周出现肉眼血尿,BP 150/90 mmHg,临床诊断为急性肾小球肾炎。 题目来源:临床执业医师资格考试往届真题 本期主播:闲闲闲兔 *文中图片均来自讨论会展示ppt,封面图片来自正版图库。 汇报医师:北京协和医院肾内科 陈罡 编辑:小干脆面返回搜狐,查看更多 |
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