儿童多发性硬化和其他中枢神经系统脱髓鞘疾病诊断标准共识(2012版)解读

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儿童多发性硬化和其他中枢神经系统脱髓鞘疾病诊断标准共识(2012版)解读

2024-07-15 10:50| 来源: 网络整理| 查看: 265

2.6. 儿童ADEM的实验室和MRI表现

儿童ADEM缺乏特异性的实验室改变。由于儿童ADEM与感染及免疫有关,血液中白细胞数可偏高。部分病例可以找到相关病毒感染的免疫学证据,在血清中检测到相关免疫球蛋白滴度异常升高。其脑脊液可正常,也可出现白细胞数升高(以淋巴细胞升高为主),可有蛋白轻度升高。大多数患者脑脊液中均无OCB,血清抗水通道蛋白-4抗体阴性,血清抗髓鞘少突胶质细胞糖蛋白(myelin oligodendroglia glycoprotein, MOG)抗体存在,但通常存在时间短。

儿童ADEM患者的头部MRI表现为多病灶性,其中大多数范围较大(1~2 cm),14%~30%的病例中出现一个或多个病灶的钆增强[7, 11-12]。单相型ADEM在灰质出现低信号或等信号或在白质出现持续低信号都不常见。儿童ADEM头颅MRI的典型表现是双侧多发不对称的、边界不清的信号,T1呈等信号或高信号,T2加权、Flair呈均匀或稍不均匀高信号。钆增强后部分病灶可有强化,其形态无特异性,可呈斑点、结节样、散在结节样、不成形、脑回样、规则或不规则的环形强化[15]。位于丘脑和基底节的病变,ADEM比MS更典型。区分ADEM和MS的MRI特点有:(1)ADEM病灶呈低信号改变,两个或以上脑室周围病灶少见;(2)ADEM患者在脊髓也有病灶,但MS一般没有;(3)ADEM相关的病灶较大且相互融合,累及白质,但是类似于MS的小病灶也有报道。ADEM病灶常常可观察到广泛的灶周水肿。胼胝体受累较少。尽管白质受累占优势,灰质亦可受累,尤其是基底神经节、丘脑以及脑干。近皮质及深部灰质受累较脑室旁白质多见,而MS相反,这是MRI上鉴别ADEM和MS的相对可靠指标。



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