2．OH及直立不耐受综合征：

当自主神经系统对血管张力、心率和心脏收缩力的调节功能存在缺陷时,在直立位，血液过多存留于内脏和下肢血管,造成回心血量减少、心输出量下降、血压明显降低，又称直立不耐受综合征。与反射性晕厥相比，自主神经功能衰竭时，交感神经反射通路传出活动慢性受损，而出现自主神经系统对血管张力、心率和心肌收缩力的调节功能异常导致晕厥。

体位性心动过速综合征（postural orthostatic tachycardia syndrome,POTS）是直立不耐受综合征的另一种类型，发病机制尚不清楚。可能与自主神经系统功能紊乱、低血容量、肾上腺素活性升高、去适应作用、焦虑、过度紧张等因素有关。表现为站立时出现头晕、心悸、震颤、全身乏力、视野模糊、运动不能耐受等。

反射性晕厥和自主神经功能衰竭的病理生理过程完全不同，但二者的临床表现常有相同之处，有时会造成鉴别诊断的困难。

3．心原性晕厥：

心原性晕厥包括心律失常或器质性心血管疾病所致晕厥，为第2位常见原因，危险性最高、预后较差。

心律失常所致晕厥是最常见的心原性晕厥类型，心律失常发作时伴血流动力学障碍，心输出量和脑血流量明显下降引起晕厥。影响发作的因素有心率的快慢、心律失常类型、左心室功能、体位和血管代偿能力，尤其是压力感受器对低血压的反应性高低。

器质性心脏病所致晕厥多见于老年患者，当大脑需要的供血量超过心脏的供血能力，如果相应的心输出量增加不足则可引起晕厥。部分患者可同时存在反射机制，如阵发性房性心动过速、病态窦房结综合征、肥厚型心肌病、下壁心肌梗死和主动脉瓣狭窄患者可同时存在神经反射机制、心输出量减少和心律失常。

因此，晕厥可有多种病因和机制同时存在，尤其是老年患者。此时，晕厥更容易发生或发作时症状更严重。

晕厥病理生理改变的核心是血压下降，导致全脑灌注降低。意识丧失发生在脑血流中断后6~8 s，动脉收缩压在心脏水平下降至50~60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）或直立状态下大脑水平下降至30~45 mmHg。外周血管阻力降低和心输出量减少均可导致血压降低。外周血管阻力降低见于交感缩血管反射活动降低引起的血管舒张、药物的作用及自主神经功能障碍。心输出量减少见于反射性心动过缓、心律失常和器质性疾病（包括肺栓塞/肺动脉高压）、血容量减少或静脉血淤滞导致静脉回流减少、自主神经功能障碍引起的心脏变时和变力功能障碍。

二、初步评估与危险分层

（一）初步评估

初步评估的目的是：（1）明确是否是晕厥；（2）是否能确定晕厥的病因；（3）是否是高危患者。评估内容包括详细询问病史、体格检查和心电图检查。

1．病史和体格检查：

大多数反射性晕厥通过典型病史和症状即可诊断。发现诱发因素，了解药物的使用情况及并发症，帮助判断预后。询问发作时的情境，前驱症状，患者的自述和旁观者对晕厥事件及生命体征的观察及晕厥后症状。鼓励录制发作时视频，有助于判断病情。晕厥与进餐和体力活动的关系、前驱症状持续的时间,有助于鉴别神经介导性与心原性晕厥。老年患者特别需要了解并发症和药物使用情况。心血管疾病者要注意既往用药史，有无晕厥或猝死家族史。心原性与非心原性晕厥的临床特点见表1。

表1 心原性与非心原性晕厥的临床特征

（三）鉴别诊断

TLOC包括各种机制引起的，以自限性、短暂意识丧失为特征的所有临床病症，而晕厥是TLOC的一种形式，需要与其他原因造成的意识丧失相鉴别（图1）。

1．癫痫：

大发作可导致跌倒、强直、阵挛、强直-阵挛或全身失张力发作。局灶性意识障碍性发作或失神发作可保持直立姿势或坐位。

2．心因性TLOC：

心因性非癫痫发作和心因性假性晕厥（psychogenic pseudosyncope，PPS），表现分别类似癫痫和晕厥，但无明显躯体异常运动。

3．其他：

后循环短暂性脑缺血发作和锁骨下动脉窃血综合征患者伴有局灶性神经系统功能异常，蛛网膜下腔出血常伴剧烈头痛，引起TLOC时与晕厥有明显不同。

需与晕厥鉴别的病因见表3和表4。

表3 晕厥的鉴别诊断

注：PPS为心因性假性晕厥，TIA为短暂性脑缺血发作，TLOC为短暂性意识丧失

表4 晕厥与癫痫发作的鉴别

（五）视频记录

分为家庭和院内视频，对晕厥和PPS的诊断价值大。与倾斜试验联合用来评价症状与血压和心率的相关性，鉴别VVS和PPS。视频脑电图对精神性非癫痫发作的诊断价值最高。

（六）电生理检查

在晕厥评估中，心脏科医师推荐对不明原因晕厥患者行电生理检查仅占患者总数的3%。

适应证：以下患者经无创检查不能明确病因，如陈旧性心肌梗死、双束支传导阻滞、无症状性窦性心动过缓、不能排除与心动过缓相关的晕厥、发作前有突发短阵心悸。

对治疗的指导意义：（1）不明原因晕厥存在双束支传导阻滞，H-V间期≥70 ms，心房递增刺激或药物可诱发二度或三度房室传导阻滞的患者，推荐起搏治疗。（2）不明原因晕厥、有心肌梗死史、电生理检查可诱发单形持续性室性心动过速，推荐采用室性心律失常指南指导治疗。（3）晕厥前有突发的短阵心悸、无器质性心脏病、电生理检查可诱发室上性心动过速或室性心动过速，推荐采用相应指南进行治疗。（4）晕厥伴无症状窦性心动过缓，如伴有校正窦房结恢复时间长，可进行起搏治疗。

（七）内源性腺苷和其他生物标志物

肌钙蛋白和B型利钠肽水平增高对诊断器质性心脏病、鉴别心原性和非心原性晕厥有帮助。

血浆腺苷水平降低见于阵发的房室传导阻滞或颈动脉窦综合征，增高见于低血压/血压下降趋势或VVS。腺苷/三磷酸腺苷（ATP）激发试验是利用腺苷敏感性和一过性心脏抑制的程度来筛选需要植入起搏器的患者。在心电监测下，快速（6 s，或房室传导阻滞持续>10 s。ATP试验适用于无前驱症状和器质性心脏病的晕厥患者，其预测价值较低，不常规应用；试验阳性可验证长程心电监测中出现的可疑心脏停搏是导致晕厥的原因。内源性腺苷水平增高，如合并心脏停搏可引起晕厥，称为腺苷敏感性晕厥。

（八）超声心动图和其他影像学技术

超声心动图是诊断结构性心脏病非常重要的技术，在以左心室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）为基础的危险分层中具有重要作用。超声心动图可明确少见的晕厥原因（如主动脉瓣狭窄、心房黏液瘤、心脏压塞等)。某些患者（如主动脉夹层和血肿、肺栓塞、心脏肿瘤、心包和心肌疾病、冠状动脉先天畸形）可进行经食管超声心动图、CT和心脏磁共振检查。

（九）运动负荷试验

适于运动中或运动后立即发生晕厥的患者，包括怀疑与交感神经兴奋相关的遗传性心律失常，应在严密监护下进行。运动中出现二度或三度房室传导阻滞，不论有无症状，可诊断房室传导阻滞引起的晕厥；运动后即刻出现晕厥伴严重低血压可诊断反射性晕厥。运动中出现室性心律失常有助于病因诊断。

（十）神经系统疾病评估及影像学检查

在倾斜试验过程中，连续监测脑电图和血流动力学参数对鉴别晕厥、PPS和癫痫有帮助。缺乏局灶性神经系统表现或没有头部损伤者，不推荐进行头部磁共振或CT。

（十一）精神心理评估

适于疑诊PPS。倾斜试验过程中同步记录脑电图并进行录像监测，脑电图正常者诊断为PPS或假性癫痫。

四、诊断

（一）神经介导的反射性晕厥

神经介导的发射性晕厥包括VVS、情境性晕厥、颈动脉窦综合征和不典型反射性晕厥。

1．VVS：

最为常见。发病特点：（1）多有明显诱因,如站立、坐位或情绪刺激、疼痛、医疗操作或晕血；（2）典型症状为出汗、皮肤发热、恶心、脸色苍白；（3）发作时伴低血压和/或心动过缓；（4）意识恢复后常伴疲劳感；（5）老年患者表现可不典型。诊断主要依据典型病史、体格检查及目击者的观察。

2．情境性晕厥：

与特定的动作有关，如咳嗽、喷嚏、吞咽或排便、排尿、运动后、大笑、吹奏管乐器等。

3．颈动脉窦综合征：

多见于老年人，转头动作、局部肿瘤、剃须、衣领过紧等可造成颈动脉窦受压。

4．不典型反射性晕厥：

具备下列1种或多种特征，如无前驱症状、无明显诱因、不典型临床表现；倾斜试验可出现阳性结果，无器质性心脏病。

辅助检查包括颈动脉窦按摩和直立倾斜试验。直立倾斜试验阳性结果结合临床有助于诊断反射性晕厥，但阴性结果不能排除反射性晕厥。

（二）OH和直立不耐受综合征

OH又称直立不耐受综合征，包括早发型OH、经典型OH、延迟型（进展型）OH、延迟型（进展型）OH合并反射性晕厥、直立位反射性晕厥和POTS（表5）。

表5 OH的临床特征及诊断方法

注：OH为直立性低血压，POTS为体位性心动过速综合征

引起OH的原因如下。（1）药物：最常见，如血管扩张剂、利尿剂、吩噻嗪类、抗抑郁药。（2）血容量不足：如出血、腹泻、呕吐等。（3）神经源性：原发性自主神经功能障碍见于单纯自主神经功能障碍、多系统萎缩、帕金森病、路易体痴呆；继发性自主神经功能障碍见于糖尿病、血管淀粉样变性、脊髓损伤、自身免疫性自主神经病变、副肿瘤性自主神经病变、肾衰竭。OH的临床特征见表5。

OH的诊断依据症状出现在卧位或坐位突然直立时，收缩压下降≥20 mmHg、舒张压下降≥10 mmHg，或收缩压降至3 s，在排除年轻人体能训练、睡眠和服药及其他因素如低血压后，需起搏治疗。窦房结恢复时间显著延长者多需起搏治疗。停用或不用可能加重或引起缓慢心律失常的药物，快慢综合征患者可首先消融治疗快速性心律失常，再根据缓慢性心律失常的情况确定是否行起搏治疗。

▲图7 心动过缓相关晕厥患者的起搏治疗适应证

2．房室传导系统疾病：

起搏器治疗适用于房室传导阻滞相关的晕厥（图7），可有效预防三度或二度Ⅱ型房室传导阻滞患者出现晕厥。

3．束支传导阻滞合并不明原因的晕厥：

约15%的束支传导阻滞合并晕厥患者病因不明。推荐心内电生理检查用于LVEF>35%的患者；对复发性风险高且可能出现意外者，需个体化评估风险/获益比，必要时经验性起搏治疗。

使死亡率增高的危险因素包括束支传导阻滞、心力衰竭、既往心肌梗死以及低LVEF、器质性心脏病和室性快速性心律失常患者合并的晕厥，需根据相关指南进行ICD或CRTD治疗，如果晕厥由OH或血管减压反射等非心律失常因素引起，起搏治疗不能预防晕厥再发。

4．快速性心律失常相关的晕厥：

导管消融是阵发性室上性快速性心律失常的首选治疗方法。药物治疗适用于消融前过渡期、未能进行消融或消融失败者。对阵发性室性心动过速，推荐导管消融或药物治疗；对治疗失败或不能实施者，植入ICD。治疗策略见图8。

▲图8 快速性心律失常相关晕厥的治疗策略

（五）器质性心脏病、心肺和大血管疾病

严重主动脉狭窄、急性心肌梗死/缺血、肥厚型心肌病、心脏占位性病变（心房黏液瘤、巨大血栓等）、心包疾病/心脏压塞、先天性冠状动脉畸形、人工瓣膜功能障碍、肺栓塞、急性主动脉夹层和肺动脉高压等引起的继发性晕厥在老年患者中发生率高。部分患者可合并典型的反射性晕厥，下壁心肌梗死或主动脉狭窄者可触发或诱导反射异常。治疗目标不仅是防止晕厥再发，而且要治疗基础疾病和减少SCD的风险。

（六）SCD高危患者

器质性心脏病或遗传性心律失常合并晕厥者的死亡风险是无晕厥者的2~4倍；心脏病患者合并不明原因晕厥，如不符合反射性晕厥、OH和心原性晕厥的诊断标准，诊断为疑似心律失常性晕厥。

有室性心动过速/心室颤动心电学证据的晕厥患者需要ICD治疗；缺乏心电学证据但晕厥可能与一过性室性心律失常相关，需仔细评估ICD植入的必要性。

1．左心功能不全有明确ICD植入指征者：

不论晕厥的原因是否明确，在进一步评估前或同时植入ICD。ICD植入可降低SCD风险，但不降低晕厥再发的风险，须明确晕厥的确切病因。

2．不明原因晕厥合并心功能不全者：

对经充分药物治疗仍有症状（纽约心脏协会心功能分级Ⅱ~Ⅲ）、LVEF≤35%、预计生存期限≥1年者，推荐植入ICD。

3．肥厚型心肌病：

SCD高危因素包括年轻患者、有早发SCD家族史、最大左心室壁厚度≥30 mm、非持续性室性心动过速、运动时血压不能正常升高、左心房内径扩大及心脏磁共振LGE阳性。也可用SCD风险评估模型计算5年内SCD发生概率。高危患者应预防性植入ICD，不明原因晕厥对SCD和ICD适当放电有独立预测作用。

4．致心律失常性右心室心肌病：

当出现不明原因晕厥提示与心律失常有关时，应考虑植入ICD。ICD的明确指征如下：频发非持续性室性心动过速、早发SCD家族史、广泛右心室病变、显著QRS时限延长、磁共振钆延迟显像、左心室功能不全及电生理检查诱发室性心动过速。

5．遗传性心律失常

LQTS：有晕厥史者心脏骤停风险高，总发生率为5%。β受体阻滞剂降低晕厥和SCD风险，如治疗后仍有心脏骤停和晕厥发作，其致死性心脏事件的风险等同于未经治疗者，应植入ICD；对治疗依从性好、没有诱发因素、LQTS2型和3型合并晕厥者优先考虑ICD治疗。左心交感神经去除术适用于LQTS1型患者。

Brugada综合征：合并晕厥时心律失常事件的风险比无症状者高2~3倍，考虑植入ICD；晕厥与心律失常无关应避免植入ICD，疑似心律失常性晕厥患者应首先行ILR评估。

在考虑ICD植入适应证时，应结合以下与心律失常相关的危险因素：1型Brugada波样心电图、SCD家族史、电生理检查中1或2个期前刺激可诱发心室颤动、QRS碎裂波、肢导联出现早期复极、Tp-Te及PR间期延长。与自发性1型相比，药物诱发1型Brugada样心电图者猝死风险低。

六、多种疾病共存和

虚弱患者合并晕厥

1．多种疾病和多药联用：

老年患者常有多种病因，以主动脉狭窄或心房颤动常见。治疗心血管病、精神和神经疾病药物（如安定类、抗抑郁药及多巴胺类药物）单独或联合应用增加晕厥和跌倒的风险，停止使用或减少这些药物的种类和剂量可降低风险。低血压和晕厥诱发的局灶性中枢神经事件，称为"低血压性短暂性脑缺血发作"，其中6%合并晕厥，避免诊断为脑血管病变。

2．跌倒：

常缺乏可与晕厥鉴别的病史资料，超过半数患者没有目击证据。如不能确定是机械原因造成的滑倒或绊倒，则考虑晕厥的可能性大；伴有意识丧失或不能回忆者，按晕厥处理。

3．认知评估和体格检查：

可帮助确定病因和治疗措施，年老且合并记忆或认知障碍的患者常采集不到准确的病史。对帕金森病、步态和平衡异常、既往的卒中和多神经病变的评估有意义。

七、儿童晕厥

儿童晕厥常见于VVS及POTS，心原性晕厥占2%~3%。

（一）诊断

鉴别反射性晕厥与心原性晕厥的关键措施是详细的病史采集，尤其注意发作的诱因及进行心电图学检查，鉴别诊断包括癫痫和PPS等可引起的一过性意识丧失的疾病。屏气发作是一种特殊的类型。儿童反射性晕厥的特征是：年长儿多见，常有持久站立或体位变化、精神紧张或恐惧、闷热环境等诱发因素。

1．VVS：

（1）有晕厥表现；（2）直立倾斜试验出现晕厥或晕厥先兆：血压下降、心率减慢、出现窦性停搏及交界性逸搏心律、一过性二度或二度以上房室传导阻滞及长达3 s的心脏停搏。血压下降指收缩压≤80 mmHg或舒张压≤50 mmHg或平均血压下降≥25%；心率减慢，在4~6岁