玫瑰痤疮国内外临床诊断标准及治疗策略

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玫瑰痤疮国内外临床诊断标准及治疗策略

2024-07-17 08:03| 来源: 网络整理| 查看: 265

“陈博士,上次你总结的《一文说清玫瑰痤疮、激素依赖性皮炎、激素诱导型玫瑰痤疮》很不错,可以请你再详细聊聊玫瑰痤疮具体诊疗策略吗?”同时也收到各位皮肤科同行的好评和鼓励,在此表示感谢!

既然大家这么喜爱,那么今天它来了!

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什么是玫瑰痤疮?

玫瑰痤疮是一种常见的好发于面中部,主要累及面部血管、神经及毛囊皮脂腺单位的慢性复发性炎症性皮肤疾病,其病因比较复杂,发病机理目前尚不完全清楚,主要临床表现为面部潮红、固定性红斑、毛细血管扩张、丘疹脓疱、肥大增生等。临床工作中,同一求诊患者的不同病程阶段临床表现轻重不一,不同分型可以相互转化或多型并存。对于玫瑰痤疮的诊断,除了疑惑的患者外,我们很多临床医生有时候也不太容易对这个疾病进行确诊。

因此,如何对玫瑰痤疮进行规范化诊断、鉴别、分型和治疗仍然是临床工作的重中之重。

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诱因

玫瑰痤疮可以说是现代皮肤病学最具挑战性的难治性疾病之一。我们通常认为玫瑰痤疮可能是在一定遗传背景基础上,由多种触发因素诱导的以天然免疫和神经血管调节功能异常为主导的慢性炎症性疾病。目前研究发现有以下几大因素与玫瑰痤疮发病相关:

1.   遗传因素

2.   神经血管调节功能异常

3.   天然免疫功能异常

4.   皮肤屏障功能障碍

5.   微生态紊乱

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玫瑰痤疮的诊断

目前国际上较为公认的玫瑰痤疮诊断标准为:2017版美国国家玫瑰痤疮专家委员会诊断标准以及中国玫瑰痤疮诊疗指南(2021版)。接下来我们一起回顾一下:

2017版美国国家玫瑰痤疮专家委员会诊断标准

诊断特征:(1条及以上就可以诊断)

1.面中部可能周期性加重的持续性红斑。

2.增生肥大改变——特征是组织肥大,表现为皮肤增厚、轮廓不规则。鼻子(鼻赘)是最常见的受累部位。

主要特征:(2条及以上可提示玫瑰痤疮)

1.阵发性潮红

2.丘疹/脓疱

3.毛细血管扩张

4.部分眼部表现(睑缘毛细血管扩张、睑缘炎、角膜炎、结膜炎和角膜巩膜炎等)

2017年国际标准区分了不同表型的诊断价值,淡化了分型的概念,提示医生应当注重玫瑰痤疮患者的表型。

中国玫瑰痤疮诊疗指南(2021版)

国内专家发现中国玫瑰痤疮患者面部中央血管受累是玫瑰痤疮最基本的病理生理改变,且国内有研究发现不同部位的皮损亦有不同特征,因此2020年国内学者在2016版专家共识的基础上提出了分部位诊断标准,最后形成了我们中国第一个玫瑰痤疮诊疗指南——中国玫瑰痤疮诊疗指南(2021版)。

辅助检查

辅助检查手段有限,且特异性不高,临床上仍然以临床表现综合诊断指南进行诊断。

1、 皮肤镜 :应用最多的是毛细血管扩张明显的玫瑰痤疮。红色或者紫红色背景上的多角形血管成为玫瑰痤疮的重要特征。

2、 反射式共聚焦显微镜:重点描述对于毛囊蠕形螨和玫瑰痤疮的关系上,不同型别或者皮疹,其毛囊蠕形螨的含量不同。

3、 皮肤病理检查:主要针对鼻赘期手术切除后进行病理组织活检。

4、 计算机辅助成像系统:主要针对毛细血管扩张明显的玫瑰痤疮进行疾病诊断、严重度评估和治疗效果的定量评价。

分型、鉴别

早在2002年,国际玫瑰痤疮协会根据具体临床症状差异而分为四个亚型:毛细血管扩张型、丘疹脓疱型、鼻赘型和眼型,详细如何分型已在上一篇文章中分享,请大家移步《一文说清玫瑰痤疮、激素依赖性皮炎、激素诱导型玫瑰痤疮》进行查阅。在临床中,这些分型不是固定不变,比如:丘疹脓疱型会转变为毛细血管扩张型;很多患者会出现多种亚型并存,比如:丘疹脓疱型和鼻赘型并存。与此同时,玫瑰痤疮多样的临床表现又要求我们将它与数十种疾病相鉴别。下面将根据主要的临床特征进行分类梳理:

1. 以持续红斑为主要表现者

2. 以丘疹脓疱为主要表现者

3. 以增生肥大为主要表现者

4. 以阵发性潮红为主要表现者

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治疗

《2016版中国玫瑰痤疮诊疗专家共识》中的治疗方案选择依据为玫瑰痤疮四种主要临床类型即红斑毛细血管扩张型、丘疹/脓疱型、肥厚增生型及眼型,《中国玫瑰痤疮诊疗指南(2021版)》和《2017版全球玫瑰痤疮专家共识》考虑到玫瑰痤疮各类型之间具有重叠的特征性改变,提出了基于表型的治疗建议,依据患者表型(即临床症状如持久性红斑、毛细血管扩张或丘疹脓疱等)和针对不同表型的方案进行组合确定,这种治疗推荐新颖且更贴合临床实际需求。因此,我们将从患者不同的表型分别阐述玫瑰痤疮的诊断及治疗:

1、持续性红斑

(1)轻度持续性红斑:无需特殊药物治疗,只需修复皮肤屏障、做好防晒、稳定情绪等。

(2)中重度持续性红斑:口服抗微生物类药物、羟氯喹等对于红斑的消退具有一定的作用。配合使用修复皮肤屏障的保湿类护肤品,在皮损稳定期,可考虑使用IPL、PDL或Nd:YAG激光治疗毛细血管扩张。射频修复治疗也可用于非肿胀型玫瑰痤疮的红斑治疗。伴有明显肿胀、灼热的患者,可选用LED红黄光缓解。

(3)持续性红斑伴明显阵发性潮红或灼热:对于中重度红斑伴有明显潮红、灼热感强烈的患者,还可考虑服用卡维地洛。

2、丘疹、脓疱

(1)轻度丘疹、脓疱:可选用甲硝唑、壬二酸、克林霉素、红霉素或伊维菌素外用制剂。

(2)中重度丘疹、脓疱:国内首选口服多西环素或米诺环素或联合口服羟氯喹,次选口服克拉霉素、阿奇霉素或甲硝唑。

3、毛细血管扩张

在丘疹脓疱或红斑的炎症控制较稳定的情况下选择使用IPL、PDL或Nd:YAG激光治疗毛细血管扩张,但治疗可能会诱发或加重玫瑰痤疮的红斑、丘疹或脓疱。

4、增生肥大

首选口服异维A酸胶囊。

(1)  对伴有丘疹、脓疱者,可同时口服克拉霉素等抗微生物药物,配合外用甲硝唑、壬二酸、伊维菌素乳膏、克林霉素或红霉素等外用制剂。

(2)对伴有毛细血管扩张者,可使用PDL 、长脉宽Nd :YAG激光、IPL或外科划痕术。

(3)对形成结节状肥大者,可使用二氧化碳激光、铒激光治疗或外科切削术及切除术。

5、眼部症状

多数伴有眼部症状的玫瑰痤疮患者,系统治疗缓解皮肤症状的同时,眼部症状也会相应缓解,亦可配合环孢素滴眼液使用,但在感染期禁用。如果并发明显干眼症状,给予优质人工泪液;睑板腺相关角膜结膜病变时,应转至眼科在专科医生指导下治疗。

玫瑰痤疮是一种慢性皮肤病,应当着眼于长期疗效来确定治疗计划,其治疗目标为:缓解或消除临床症状、消除诱发或加重因素、控制亚临床炎症,减少和预防复发、减轻心理负担,提高患者生活质量。我们在用临床手段干预患者病情的同时,也应该告知患者玫瑰痤疮是一种慢性反复发作的疾病,一般经过 3 个月的治疗可以得到基本控制或明显好转;但是多数患者在数年或数十年内有反复发作,需反复间断治疗。因此,我们需要做好玫瑰痤疮的慢病管理,动态监测患者的病情变化和指导其皮肤护理,可以大大减少玫瑰痤疮的复发频率。



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