二、实验室检查

1．对于特发性面神经麻痹的患者不建议常规进行化验、影像学和神经电生理检查[,,,,]。

2．当临床需要判断预后时，在某些情况下，神经电生理检测可提供一定帮助。运动神经传导检查可以发现患侧面神经复合肌肉动作电位波幅降低，发病1～2周后针极 肌电图可见异常自发电位。面肌瘫痪较轻的患者，由于通常恢复较好，一般不必进行电生理检查。对于面肌完全瘫痪者，可以根据需要选择是否行神经电生理测定，在发病后1～2周进行测定时，可能会对预后的判断有一定指导意义。当面神经传导测定复合肌肉动作电位波幅不足对侧10%，针极肌电图检测不到自主收缩的电 信号时，近半数患者恢复不佳[,,]。

三、诊断标准

1．急性起病，通常3d左右达到高峰。

2．单侧周围性面瘫，伴或不伴耳后疼痛、舌前味觉减退、听觉过敏、泪液或唾液分泌异常。

3．排除继发原因。

四、鉴别诊断

在 所有面神经麻痹的患者中，70%左右为特发性面神经麻痹，30%左右为其他病因所致，如吉兰-巴雷综合征、多发性硬化、结节病、Mobius综合征、糖尿 病周围神经病、脑炎(真菌、病毒、细菌)、人类免疫缺陷病毒感染、莱姆病、中耳炎、带状疱疹病毒感染、梅毒、脑干卒中、面神经肿瘤、皮肤肿瘤、腮腺肿瘤以 及面神经外伤等[,]。

对于急性起病的单侧周围性面瘫，在进行鉴别诊断时，主要通过病史和体格检查，寻找有无特发性面神经麻痹不典型的特点。当临床表现不典型，或发现可疑的其他疾病线索时，需要根据临床表现评估实验室检查的价值，确定是否需要开展相关针对性的检查。特发性面神经麻痹不典型表现包括：双侧周围性面瘫；既往有周围性面瘫史，再次发生同侧面瘫；只有面神经部分分支支配的肌肉无力；伴有其他脑神经的受累或其他神经系统体征。对于发病3个月后面肌无力无明显好转甚至加重的患者，也有必要进行神经科或耳科专科的进一步评估，必要时行磁共振成像或高分辨率CT检查[,]。

2治疗

一、药物治疗

1．糖皮质激素：

对于所有无禁忌证的16岁以上患者，急性期尽早口服使用糖皮质激素治疗，可以促进神经损伤的尽快恢复，改善预后[,,,,,,,]。通常选择泼尼松或泼尼松龙口服，30～60mg/d，连用5d，之后于5d内逐步减量至停用。发病3 d后使用糖皮质激素口服是否能够获益尚不明确。儿童特发性面神经麻痹恢复通常较好，使用糖皮质激素是否能够获益尚不明确[]；对于面肌瘫痪严重者，可以根据情况选择。

2．抗病毒治疗：

对于急性期的患者，可以根据情况尽早联合使用抗病毒药物和糖皮质激素，可能会有获益，特别是对于面肌无力严重或完全瘫痪者；但不建议单用抗病毒药物治疗[,,,,,]。抗病毒药物可以选择阿昔洛韦或伐西洛韦，如阿昔洛韦口服每次0.2～0.4g，每日3～5次，或伐昔洛韦口服每次0.5～1.0g，每日2～3次；疗程7～10d。

3．神经营养剂：

临床上通常给予B族维生素，如甲钴胺和维生素B1等。

二、眼部保护

当患者存在眼睑闭合不全时，应重视对患者眼部的保护[,]。由于眼睑闭合不拢、瞬目无力或动作缓慢，导致异物容易进入眼部，泪液分泌减少，使得角膜损伤或感染的风险增加[]，必要时应请眼科协助处理。建议根据情况选择滴眼液或膏剂防止眼部干燥，合理使用眼罩保护，特别是在睡眠中眼睑闭合不拢时尤为重要。

三、外科手术减压

关于外科手术行面神经减压的效果，目前研究尚无充分的证据支持有效，并且手术减压有引起严重并发症的风险，手术减压的时机、适应证、风险和获益仍不明确[,,,,]。

四、神经康复治疗

可以尽早开展面部肌肉康复治疗。

五、其他

在国内临床上，经常采用针灸和理疗等方法来治疗特发性面神经麻痹，但是不同的专家对针灸和理疗的疗效和时机尚持不同意见，还需要设计更加严格的大样本临床试验进行证实[,,,,,]。

3预后

大多数特发性面神经麻痹预后良好。大部分患者在发病后2～4周开始恢复，3～4个月后完全恢复。在面肌完全麻痹的患者，即使未接受任何治疗，仍有70%在发病6个月后也可以完全恢复[]。部分患者可遗留面肌无力、面肌联带运动、面肌痉挛或鳄鱼泪现象[]。

执笔刘明生

指南制定专家委员会名单(按姓氏拼音排列)：卜碧涛(华中科技大学同济医学院附属同济医院)、陈琳(中国医学科学院北京协和医院)、崔丽英(中国医学科学院北京协和医院)、曹秉振 (济南军区总医院)、笪宇威(首都医科大学宣武医院)、丰宏林(哈尔滨医科大学附属第一医院)、樊东升(北京大学第三医院)、郭军红(山西医科大学第一医 院)、管宇宙(中国医学科学院北京协和医院)、胡静(河北医科大学第三医院)、郝延磊(山东济宁医学院附属医院)、黄旭升(解放军总医院)、贾志荣(北京 大学第一医院)、卢家红(复旦大学附属华山医院)、卢祖能(武汉大学人民医院)、李伟(山东大学齐鲁医院)、李晓裔(贵州省人民医院)、刘明生(中国医学 科学院北京协和医院)、刘南平(宁夏医科大学总医院心脑血管病医院)、刘兴洲(广东三九脑科医院)、蒲传强(解放军总医院)、潘华(首都医科大学附属北京 天坛医院)、潘晓丽(中国医科大学附属盛京医院)、乔凯(复旦大学附属华山医院)、石强(解放军总医院)、邵蓓(温州医科大学附属第一医院)、王柠(福建 医科大学附属第一医院)、王玉平(首都医科大学宣武医院)、王晓明(川北医学院附属医院)、许虹(昆明医科大学第一附属医院)、于雪凡(吉林大学第一医 院)、杨欢(中南大学湘雅医院)、姚生(海军总医院)、姚晓黎(中山大学附属第一医院)、袁云(北京大学第一医院)、焉传祝(山东大学齐鲁医院)、王剑锋 (大连医科大学附属大连中心医院)、汪谋岳(中华医学会中华神经科杂志编辑部)、张成(中山大学附属第一医院)、张俊(北京大学第三医院)、张通(中国康 复研究中心)、张在强(首都医科大学附属北京天坛医院)、张哲成(天津市第三中心医院)、周晖(第二军医大学附属长征医院)、周瑞玲(福建省立医院)、赵 重波(复旦大学附属华山医院)、赵晓萍(北京军区总医院)

参考文献略

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