昨天同事和我一起讨论一例病人，86岁男性，以“头晕行走不稳10天“为主诉入院，既往无高血压糖尿病等病史，入院核磁意外发现右侧顶叶、颞叶异常信号，如下图。

本例患者初看影像，我个人脑海中突然想到了CAA-RI，由于本人学艺不精，查阅资料，和同学们讨论后，觉得本例患者头晕起病，认知能力尚可，生活自理，不存在头痛/认知改变/局灶性神经体征/癫痫发作等，头部MRI多发微出血，还是考虑CAA相关脑出血，CAA-RI不太像，后续PET-CT也未发现肿瘤。从影像上看，患者右侧顶叶、颞叶考虑出血的可能性大，而且占位效应、水肿都不明显，SWI可见右侧颞顶叶多发散在的微出血，结合患者病史诊断要考虑CAA相关疾病，其次肿瘤出血、特殊血管畸形也要考虑。

再来系统学习下CAA-RI。

分享一篇neurology上的一篇CAA-RI

贝海拾珠：在帕金森病患者中，caa相关炎症表现为亚急性认知能力下降

Pearls：

进行性，亚急性认知能力下降可以在脑淀粉样血管病相关炎症(CAARI)患者中看到。

认知能力下降可能是CAARI的第一个也是唯一的临床表现。

对于初步感染和代谢检查结果不显著的亚急性认知衰退患者，需要进行脑MRI和腰椎穿刺检查。

Oysters：

在亚急性或快速认知衰退的老年患者中应考虑脑淀粉样血管病(CAA)和CAARI。

帕金森病(PD)患者的亚急性认知能力下降常被误诊为帕金森症状的进展。

PD患者的亚急性认知能力下降与常见感染和代谢紊乱相似

一名66岁男性，自2017年7月起出现静止性震颤、运动迟缓和强直，被诊断为特发性PD。他的帕金森症状很轻微，不需要药物治疗。2017年12月，他的妻子报告了一种亚急性的奇怪行为。他把东西留在炉子上，把汤放进烤箱，不再阅读他平时喜欢的书，也不再回复短信和电子邮件。他的行为变化最初被认为是由于最近他的抗抑郁药沃替西汀的剂量从每天10毫克增加到20毫克。然而，尽管减少到每天10毫克，他的行为还是恶化了。

初次就诊时，他的蒙特利尔认知评估(MoCA)评分为26/30，检查显示有静息性震颤、运动迟缓和僵硬。7个月后，在他的认知症状开始后的随访中，他的MoCA为19/30;然而，他的运动症状没有改变。最初的实验室研究显示维生素B12、促甲状腺激素、全血细胞计数(CBC)、综合代谢组(CMP)和尿液分析在正常范围内。认知能力下降后完成的脑MRI显示双侧额叶白质有明显改变，如图1所示。脑脊液无细胞，蛋白和葡萄糖水平正常。脑脊液水痘-带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒、eb病毒、巨细胞病毒均阴性。脑脊液免疫球蛋白G指数在正常范围内，无低克隆条带。芳基硫酸酯酶A和长链脂肪酸也正常。

初次就诊时，他的蒙特利尔认知评估(MoCA)评分为26/30，检查显示有静息性震颤、运动迟缓和僵硬。7个月后，在他的认知症状开始后的随访中，他的MoCA为19/30;然而，他的运动症状没有改变。最初的实验室研究显示维生素B12、促甲状腺激素、全血细胞计数(CBC)、综合代谢组(CMP)和尿液分析在正常范围内。认知能力下降后完成的脑MRI显示双侧额叶白质有明显改变，如图1所示。脑脊液无细胞，蛋白和葡萄糖水平正常。脑脊液水痘-带状疱疹病毒、单纯疱疹病毒、eb病毒、巨细胞病毒均阴性。脑脊液免疫球蛋白G指数在正常范围内，无低克隆条带。芳基硫酸酯酶A和长链脂肪酸也正常。

图1:2018年3月双额白质高信号

图2：2018年4月间期水肿增加伴中线移位及微出血

2018年4月，双侧额叶白质轻度水肿增加，肿块效应轻度增加，中线左移，T2液体衰减反转恢复(A)和梯度回忆回声(B)均可见，双额叶大量微出血(B)。

患者被诊断为可能的caa相关炎症。他立即入院并开始静脉注射甲基强的松龙。患者接受静脉注射甲基强的松龙1 g/d，持续5天，出院时强的松逐渐减少，从每天60mg开始，持续7天，计划减少到最低耐受剂量，并进行稳定的重复MRI检查。免疫治疗开始后，患者的认知能力逐渐显著改善。治疗1个月后，重复MoCA改善至28/30，重复MRI显示沿双额叶界限不清的合流性血管源性水肿间隔显著改善，如图3所示。他的震颤和运动迟缓在整个过程中都没有改变。

讨论

在一小部分CAA患者中，CAARI是一种罕见的亚急性认知能力下降的原因。CAA是一种β-淀粉样蛋白沉积在脑血管壁上导致老年人脑出血的疾病。淀粉样蛋白沉积在极少数情况下可引起主要的细胞炎症反应，伴或不伴水肿。虽然CAA可以表现为急性脑出血，但CAA-RI表现为更亚急性的脑病综合征，这是最常见的表现特征，行为改变，头痛，癫痫发作，局灶性神经功能缺损，很少出现幻觉。大多数CAA和CAARI病例是特发性的;然而，在罕见的家族病例中，遗传是常染色体显性的。男性和女性一样容易受到影响，CAARI患者的平均年龄为67岁，略低于caa患者的平均年龄76岁。

疑似CAARI的诊断检查应包括MRI梯度回声、红细胞沉降率(ESR)、c反应蛋白、CBC、CMP、CSF细胞计数、鉴别、革兰氏染色、培养、葡萄糖、总蛋白、细胞学、流式细胞术和感染性研究。脑活检通常被推迟，尽管这为诊断不确定性创造了空间，并且在开始免疫抑制治疗之前必须排除感染，并且对这些患者应保持多年的密切随访。MRI显示T2序列呈斑片状或汇合性高信号区，敏感性加权成像显示微出血。血沉可升高，脑脊液可显示细胞增多和蛋白升高，尽管这些实验室研究可能正常，如本例患者。血管造影通常为阴性。5在许多病例中，仅凭MRI和临床信息即可诊断，具有良好的敏感性和特异性。此外，对于可能的CAARI，已经提出了临床放射学标准:(1)急性/亚急性发作，(2)年龄>40岁，(3)头痛/认知改变/局灶性神经体征/癫痫发作之一，(4)MRI显示斑片状或融合型T2/体液减弱反转恢复高强度，(5)MRI上先前存在CAA的证据，(6)排除感染性或恶性疾病。

CAARI用免疫调节疗法治疗。大多数患者使用皮质类固醇治疗，由于类固醇相关的副作用，如果需要，可以使用类固醇保留剂。有用甲氨蝶呤、环磷酰胺、硫唑嘌呤和静脉注射免疫球蛋白成功治疗的病例报告。对治疗的反应通常是积极的，在神经影像学改善之前有临床反应。平均72%的患者在临床上得到改善，其中大多数在几周内得到改善。然而，治疗的持续时间是轶事性的，应该基于患者的临床反应。复发也可能发生，可能需要使用皮质类固醇或额外的免疫抑制进行重复治疗。患者应密切随访，神经影像学检查应重复数年。

图3：2018年5月静脉注射地塞米松后1个月流体衰减反演恢复信号变化的改善

亚急性认知能力下降或行为改变的鉴别诊断包括血管病因、毒性、代谢和感染性病因、自身免疫性脑炎、神经系统恶性肿瘤(包括原发性中枢神经系统恶性肿瘤、中枢神经系统转移或副肿瘤综合征)、原发性中枢神经系统脉管炎、后可逆脑白质病综合征和急性播散性脑炎。尽管以亚急性认知能力下降为表现的PD患者的初始感染和代谢检查呈阴性，但对于这些患者来说，积极评估PD相关认知改变以外的病因是至关重要的。

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