喉淀粉样变性病史一种病理性蛋白质在不同组织细胞间的沉积。淀粉样物质沉积疾病最早由Von Rokitansky于1842年首次在肝脾肿大的患者中发现并描述，1875年Borrow和Neuman首次报道喉淀粉样变性病，到1990年文献已经报道超过300例的病例。

对于本病的病因及发病机制，目前有比较多的看法，综合阐述如下：

认为某一器官罹患炎症时，血液、淋巴循环发生障碍，引起均布蛋白质代谢紊乱，球蛋白积聚，导致淀粉样变性。

认为在局部原有的一种新生物如息肉、纤维瘤发生退行性变，淀粉样物质沉积其中。

淀粉样蛋白成分β-2微球蛋白和淀粉样P成分。两者相遇形成淀粉样原纤维，并沿着网状纤维或胶原纤维周围沉淀逐渐形成团。

认为免疫反应后血管内膜局部通透性异常，血浆蛋白及其他物质从内腔向血管壁方向游出与同时存在组织中的某种物质结合，形成淀粉样物质。

头颈部是局部性淀粉样变性最常见的部位，喉又是头颈区域中最为常见的。主要症状时声嘶，严重者出现呼吸困难、吞咽困难。病变生长缓慢，可以多年无任何症状。

喉镜检查可见声带、喉室或声门下区有暗红色肿块，亦可呈弥漫性上皮下浸润，声门显著变狭。特异性的诊断依据活检及对淀粉样物适宜染色的显示情况。活检时病变组织有一定的硬度，肉眼下均匀、半透明，无结构外观，无包膜，致密，大小不定。在苏木精-伊红染色及光学显微镜下，呈无细胞、相同性质、均匀、红色，片状或团状分布弥漫于细胞外间质。刚果红染色呈棕红色，是经典的、最特异的组织化学试验，偏光显微镜下呈双折光和绿荧光的特殊形态也是诊断、鉴别诊断的依据，当诊断不能确定时，电镜可以确诊。由于淀粉样变性可能是全身性淀粉样变性的局部，因此当喉部淀粉样变性确诊后必须排除全身性淀粉样变性，准确判断喉部病变部位。

药物治疗效果一般不大满意，全身皮质类固醇、放疗等均无效。主要是外科切除。因为手术后短期或几年内可以复发，因此手术不遗留病变非常重要。对于局部病变，可在内镜下切除；孤立结节或肿块，在间接、直接、支撑喉镜下切除病变，但不彻底，容易复发，形成瘢痕；广泛的病变，要行喉部切开、声门上切开，甚至全喉切除术。

淀粉样变性