急性髓系白血病(AML)

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急性髓系白血病(AML)

2024-07-15 06:04| 来源: 网络整理| 查看: 265

健康状况良好的患者,初始治疗是诱导化疗,以试图诱导完全缓解。缓解期的患者随后接受巩固治疗,包括同种异体造血干细胞移植。

完全缓解定义为骨髓中的原始细胞 1000/mcL (> 1 × 109/L),血小板计数> 100,000/mcL (> 100 × 109/L),不依赖输血。

基础的诱导缓解方案(称为7+3),包括阿糖胞苷持续静脉滴注7天;期间静脉给予柔红霉素或去甲氧柔红霉素3天。治疗通常可导致明显的骨髓抑制,伴有感染或出血。有骨髓完全恢复之前,常有显著的延迟。在这段时间内,有效的预防和支持治疗是非常重要的。

7+3患者的完全缓解率约为70%-85%(有利遗传学——参见基于一些常见细胞遗传学异常的急性髓系白血病预后)、60%-75%(中间遗传学)和25%-40%(不良遗传学);完全缓解率还取决于患者特异性和其他疾病危险因素(例如,继发性 vs 新发 AML)。但是,大多数以7+3(或另一种常规诱导方案)达到完全缓解的患者最终会复发。

再诱导 尽管尚无高质量的证据表明其可改善预后,但通常建议用于第14天有残留白血病的患者。残留白血病的定义多种多样:骨髓原始细胞> 10%,骨髓细胞> 20%。各种推荐的再诱导方案包括不同剂量的阿糖胞苷。有些包括蒽环类药物,无论是否使用第三种药物。

几种药物可与传统7 + 3化疗方案联合使用或代替传统7 + 3化疗方案。在某种化学疗法中加入激酶抑制剂米达斯汀似乎可以延长某些患者的生存期(例如,新诊断的 FLT3 突变的1)。新诊断为CD33阳性的AML患者,Gemtuzumab ozogamicin(一种CD33介导的抗体-药物结合物)可与化学疗法联用。吉妥单抗ozogamicin有时也用作诱导和巩固的单一疗法。

许多治疗方案获得缓解后进入 巩固阶段。这可以用同样的药物诱导或其他药物来完成。高剂量的阿糖胞苷可延长缓解的持续时间,特别是在

维持治疗 在强化化疗后首次缓解且不适合造血干细胞移植的 > 55 岁的患者中,与安慰剂相比,口服阿扎胞苷的总生存期和无复发生存期显着延长(2)。

柔红霉素和阿糖胞苷的脂质体组合可用于治疗新诊断的治疗相关 AML (t-AML) 或伴有骨髓增生异常相关变化 (AML-MRC) 的 AML 成人。在 7 至 3 岁新诊断为 t-AML 或 AML-MRC 的患者中,与标准护理阿糖胞苷加柔红霉素(60+75 方案)相比,这种组合在总生存率方面显示出优势(3)。

在首次完全缓解期进行同种异体干细胞移植通常可以改善中度或不良风险的细胞遗传学患者的预后。通常,准备干细胞移植需要6~12周。建议在等待确定的干细胞移植的同时继续进行标准的大剂量阿糖胞苷巩固化疗。可能使患者不适合进行同种异体干细胞移植的情况包括总体功能状态不佳以及肺,肝,肾或心脏功能有中度至重度损伤。

急性早幼粒细胞白血病和一些AML的患者,当诊断为白血病时,可出现弥散性血管内凝血(DIC),而白血病细胞溶解释放出的促凝化学物质可加重DIC。在伴有t(15;17)转位的APL患者中,全-反式 维A酸可在2~5天内纠正DIC;联合柔红霉素或去甲氧柔红霉素的方案可诱导80%~90%的患者出现缓解,长期无病生存可达65%~70%。三氧化二砷对APL中也非常有效。使用维甲酸和三氧化二砷的靶向疗法无需常规细胞毒性化疗,耐受性非常好,并且在APL中非常成功,完全缓解率100%,治愈率> 90%(4)。



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