传统上认为右心室只是一个微不足道的管道，其变化对整体的血流动力学影响是微弱的，曾经貌似被Starr等[1]研究证实，安静或正常肺循环状态下右心室的功能对整体循环的影响可以忽略不计，所以很久没有人会关注右心功能。然而，近10年来该观点发生了本质的变化。2007年中国慢性心力衰竭的专家共识诊断与指南没有涉及右心衰竭的诊治[2]；加拿大心血管学会发布了2009年心力衰竭更新共识将右心衰竭诊断和治疗的内容作为独立章节推出[3]；2010年中国急性心力衰竭诊断和治疗指南仅仅包含了急性右心衰竭的内容[4]；2012年中国右心衰竭诊断与治疗专家共识比较全面地介绍了右心衰竭的病理机制及治疗[5]；2013年指南为2012年的右心衰竭共识的补充[6]。

左、右心室胚胎起源完全不同，左心室首先发育继之右室起由于前体细胞。成肌细胞分化的转录调控在左、右心室中同样存在很大的区别:右心室成肌细胞直接由于心室特异性转录因子发展而来，如心脏特异转录因子(dHAND)和肌细胞促进因子(MEF2C)；但左心室成肌细胞演变直接受到Nkx2.5和eHAND的调控。右心室的胚胎起源决定了其对压力和容量超负荷与左心室存在明显的区别。收缩期左、右心室的相互作用是通过室间隔介导，而舒张期左、右心室的相互作用是通过心包的作用介导。右心室收缩主要是沿长轴的缩短明显，有利于降低右心室舒张末压，利于静脉回流；而左心室收缩主要是向心收缩和扭转运动，见表 1。

相对于左心室而言，右心室心腔形状较为复杂，并由三部分组成：带有三尖瓣的充盈腔室、具有游离壁的心尖部腔室和紧邻肺动脉瓣的右心室流出道。上述三个部分承担了右心室向肺动脉输送血液的重要任务[7]。右心室壁主要由浅和深两层心肌构成，浅层心肌基本上是平行于房室沟呈环形排列，倾斜并旋向心尖且与左心室表浅心肌延续；深层心肌从房室沟向心尖呈整齐的纵向排列，这种结构也决定了右心室心肌收缩的特点，即右心室收缩是一个相继的过程，开始于右心室流入部和心尖部肌小梁，终止于右心室漏斗部。右心室心肌的收缩过程可以通过以下机制来完成：右心室游离壁向内运动；纵向肌纤维运动使右心室长轴缩短，牵引三尖瓣环向心尖移位；左右心室心肌延续处心肌继发于左心室的收缩[8]。在这3个机制中，右心室收缩动力主要来自于纵向肌的收缩运动。由于左心室压力较右心室高，因而室间隔偏向右心室，在横断面上表现为新月形。三尖瓣的隔叶、前叶、后叶分别位于室间隔部、右心室游离壁前半部、后半部。右心室心腔主要由流入道、流出道两部分组成，流入道起自三尖瓣入口处，内壁较光滑，有粗细不等且较多的肌小梁附着在内壁的表面；流出道位于室上嵴的上方，上界为肺动脉瓣出口处，其内壁光滑，肌小梁较少。复杂的几何形状和心腔结构给人们对右心室的深入研究带来了极大的困难。所以，无论如何进行分段或采取微积分方法都难以精确计算其面积、容积如图 1，图 2所示。

超声心动图通过不同切面显示右心室长轴、左心室短轴和四腔心层面显示右心的结构特点，见图 3。[8]

右心室最基本的功能是将每次心搏后的回血泵入肺循环，同时并不增加右房压。正常下每次心搏可能会因肺动脉压的微小变化而有一定差异，当肺循环储备能力下降时右心室功能射血才会受到明显的影响[9]。右心室接受全身血液并输送到肺动脉进行氧合, 就决定了右心室必须具有接受不同静脉回流量的巨大潜力。回心血量受呼吸影响很大，如平静呼吸时肺部的血容量约为450 mL，占全身血量的9%；用力呼气时，肺部血容量减少至约200 mL；而在深吸气地可增加到约1000 mL。右心室室壁厚度为左心室壁厚度的1/3~1/4，而右心室收缩压是体循环压力的1/6，源于肺循环阻力为体循环阻力的1/3。肺的总毛细血管血量大约70 mL(约占肺循环容积的10%)，接近于右心室每搏量。

右心室输出量与左心室基本相同，但是右心室做功是左心室的1/4，源于较低的右心室后负荷(右心室属于低压泵)；同时右心室可以耐受慢性容量负荷的增加，右心室舒张末容积可以增加左心室的2~3倍(右心室属于容量泵)；右心室对后负荷增加相对敏感，收缩功能正常的右心室在肺动脉压急剧升高，可以造成右心衰竭。当应激或运动后右心室回流量出现很大的变化，而在正常情况下，肺血管的顺应性及肺血管阻力的反应足以在肺动脉压轻微变化时接受巨大的肺血流变化。当右心室发生梗死时，尽管还不会出现明显心源性休克，但此时右心室会出现几乎僵硬的状态，并会通过心室的相互影响导致左心室舒张功能受限。

与左心室的冠脉供血(发生在舒张期)不同，右心室的冠状灌注在收缩期和舒张期均供血[10]，这就注定了当肺动脉压等于或者超过主动脉压时必将会导致右心室心肌缺血。基于此，在逆转肺高压时还需要使用持续泵入去甲肾上腺素以设法维持高于肺动脉压的平均动脉压，以最大化确保右心室的冠脉血流。右心室扩张加重右心室心肌缺血的病生理变化证实了试图通过补液增加右心室的容积来增加体循环的压力存在很大的局限。这也是在容量复苏过程中伴随的右房压快速升高时，则需要随时终止容量复苏治疗非常重要的原因[11]。到目前为止，在多大压力下右心室舒张受限不是十分清楚，一般在右心室跨壁压为10~12 mmHg时即已经产生了舒张功能受限。

右心室的功能是在不引起肺动脉压升高和不影响左心室充盈的前提下尽可能确保更多的系统静脉血回到右心，并将每次心搏来自周身的血液传输给肺循环。每次回心血量并非完全一致，右心室充盈压及肺动脉压力会在最小限度内有一定的波动。

当肺血管储备功能受损时右心室的射血能力才会表现出下降。如急性肺栓塞会引起右心室流出道阻力急剧增加，进而导致右心室扩张、心室之间相关作用导致左心室舒张顺应性迅速下降，最终导致心源性休克甚至死亡。体循环低血压进一步引起右侧冠状动脉灌注压下降、右心室室壁张力的增加、心肌做功以及氧耗的增加，从而导致右心室功能恶化。上述的病理变化直接提示了急性肺栓塞患者或者各种原因导致的急性肺动脉高压患者，出现急剧性血压下降或者冠脉灌注不足。慢性肺动脉高压导致的右心室肥大主要是与肺循环阻力升高相适应的结果。随着病情进一步进展，右心室进行性肥大与持续增加的右心房压力增加、左心室充盈进行性受限、患者活动耐力进行性下降相关。很显然解除右心室流出道梗阻、降低肺循环阻力是最大化降低右心室扩张、缓解右心室衰竭关键的治疗措施。当肺动脉压力增高超过右心室收缩能力的极限时或者合并出现了肺血管闭塞性改变时，终末期的肺源性心脏病就不可避免了。

基于Buckberg[12]研究显示，右心室收缩舒张功能的实现主要是由室间隔运动而非右心室游离壁心肌来完成，一半以上的右心室收缩力是基于左心室收缩后产生的。所以，急性肺心病通常会通过改善左心室收缩功能来维持冠脉灌注压或者降低肺动脉压力。血管收缩药物主要用来维持右心室收缩期冠脉灌注压高于肺动脉压的需要[10]。需要强调的是，右心室后负荷增加是限制右心室射血的主要原因，所以致力于最大程度降低肺循环阻力、提高肺血管的顺应性才可能会从根本的获益。右心衰竭时表现的病生理变化见图 4。

在分子水平，与适应性右心衰竭相比，非适应性的右心衰竭在新生血管形成、交感-肾上腺素系统激活和代谢方面受损等表现的更加突出，并且其结构性变化最终会累及左心室。临床上，右心室高电压特征性改变是NT-proBNP、TNI、儿茶酚胺水平升高、右心室扩张、QT间期延长、基于G蛋白酶(G-protein receptor kinase 2，GRK2) 介导的受体下调和β-肾上腺能受体(β-adrenoreceptors)解偶联等带来的对强心药反应性降低等变化。右心室缺血导致了毛细血管稀疏、右冠状动脉压的降低。非适应性右心室高电压还表现为代谢异常如由于FOXO1-介导丙酮酸脱氢酶(pyruvate dehydrogenase kinase, PDK)的转录上调导致的有氧糖酵解异常、心肌缺血诱导的转移生长基因活化导致的谷氨酰胺分解。葡萄糖氧化应激的增加利于实验性的右心室高电压并能够通过PDK抑制剂、脂肪酸氧化和谷氨酰胺降解等实现。

右心衰竭的治疗靶点包括心室特异性代谢异常、新生血管、肾上腺素能信号及磷酸二酯酶表达等。实验动物模型正在挑战着未经还原肺循环阻力即可逆转右心室功能的武断结论。右心功能的变化不仅对急性呼吸综合征、左心衰竭等疾病具有重要的预测价值[13]，而且右心室功能也是反映活动耐力非常好的指标[14]。心室之间相互依赖的结果体现在右心室衰竭时右心室扩张导致室间隔左移，从而改变了左心室的几何结构，加之急性右心室扩张(失去原来的新月形结构)增加了心包约束(箭头)，进一步加重了左心室舒张受限(呈D字型)，最终导致的心排量下降[13]。

经胸超声心动图可以反映肺动脉压力及继发右心室的结构改变。具有无创、可重复强、兼顾左心结构及功能等特点，有利于临床动态观察。超声心动图评价指标有右心室tei指数、三尖瓣环收缩期位移(tricuspid annular plane systolic excursion, TAPSE)、三尖瓣环收缩期峰值速度(tricuspid annular peak systolic velocity, TAPSV)、等容收缩期心肌加速度(isovolumic myocardial acceleration, IMA)、右心室面积变化分数(right ventricular fractional area change, RVFAC)、右心室射血分数(right ventricular ejection fraction, RVEF)、舒张早期E波峰值流速、晚期A波峰值流速及其E/A比值等。见图 5。

(1) 右心室tei指数, 亦称心肌性能指数(myocardial performance index, MPI)是指右心室等容收缩期时间与等容舒张期时间二者之和与肺动脉射血时间的比值。该指数能够综合全面地反映右心室收缩、舒张功能，具有操作性强、易于测算、不受复杂的几何形状及心腔结构的影响等优点，由于传统脉冲多普勒技术不能在同一个心动周期内采集右心室流入道、右心室流出道血流频谱图，因此计算的右心室tei指数往往受心率、心脏负荷影响。有研究显示右心室tei指数与肺血管阻力(pulmonary vascular resistance, PVR)有关[15]。正常人右心室Tei指数值为(0.29±0.06)，左心室Tei指数值为(0.37±0.05)。右心室Tei指数增加说明存在右心室收缩、舒张功能均存在障碍。但是需要注意的是，对于心房颤动或心律失常导致R-R间期不等的患者，tei指数难以检测计算。

(2) 三尖瓣环收缩期位移(TAPSE) M型超声测量三尖瓣环从舒张末期到收缩末期位移可以评价右心室收缩功能，其正常值应＞2.0 cm，若＜1.6 cm通常认为收缩功能减退。TAPSE具有操作简便、精确灵敏等优点。有研究显示急性肺栓塞患者TAPSE可以较为敏感地反映右心室收缩功能，TAPSE＜1.75 cm时，其敏感度及特异度高达87%、91%[16]。

(3) 其他反映右心室收缩功能指标(2010年美国超声心动图协会已经不建议使用的指标)：如等容收缩期心肌加速度(IVA)、指右心室侧壁三尖瓣环位置测量等容收缩期峰值速度和达峰时间，通过计算二者比值所得，该指标较少受到心脏负荷的影响，但易受年龄和心率的影响；右心室面积变化分数(RVFAC)常规二维超声心动图心尖四腔面观切面上通过测量右心室舒张末期和收缩末期面积计算得到的，即右心室舒张末期与收缩末期面积之差与右心室舒张末期的百分比。＜35%通常认为存在右心室收缩功能不全，但由于右心室内膜表面有粗大不规则的肌小梁，因此要描记心内膜表面存在极大困难，大大降低了准确性，限制了其在临床中的应用；右心室射血分数(RVEF)即右心室舒张末期容积与收缩末期容积之差除以右心室舒张末期容积的百分比。但是由于假定的右心室几何形状不同以及采用估测方法不同，应用受到限制[17]。

临床上常用脉冲多普勒超声心动图检测三尖瓣口血流参数如舒张早期E波峰值流速(E)、舒张晚期A波峰值流速(A)及E/A比值来判断右心室舒张功能，若比值＜0.8或＞2.1提示舒张功能异常。但是往往易受心脏负荷影响而存在测量误差。而通过组织多普勒超声测定右侧房室瓣环处心肌舒张早期峰值流速(Ve)、舒张晚期峰值流速(Va)以及Ve/Va比值来评价右心室舒张功能，就避免了心脏负荷的影响[17]。

右心导管检查是评价心脏收缩和舒张功能的“金标准”。等容收缩期内压力上升最大速度(+ dp/dt)和等容舒张期内压力下降最大速度(-dp/dt)分别作为评价心脏收缩、舒张功能的指标。通过右心导管技术可以准确测定RVEF、右心室舒张末期容积、右心室收缩末期容积、每搏输出量、心输出量、心脏指数，并且可以准确连续监测右心功能。右心导管检查存在的局限(具备导管室条件和响应的介入梯队、有创检查、无法显示结构及室壁运动的异常)限制了其临床应用。

目前MRI已经成为右心室功能评价的金标准，但是存在检查费用高、有创检查，因而应用受到限制[18]。MRI在成像技术上具有心肌与血液之间的良好对比性、三维立体性、较高的时空分辨率、测量准确性高、重复性好等优点。可以评价右心室容积、RVEF、RVFAC、心肌质量等指标，MRI有望成为右心室功能评价的金标准。

门控心肌灌注显像是一种可以用于右心功能检测的新方法，研究表明右心室负荷加重的患者，由于右心室心肌对示踪剂的摄取明显增强，右心室心肌显像清晰；心肌代谢显像：肺高压时右心室心肌代谢(葡萄糖和脂肪酸代谢)的变化与右心功能参数的变化密切相关，所以应用18F-FDG PET显像定量评估右心室心肌葡萄糖代谢有助于右心功能及预后的判断。

测指标主要有NT-proBNP。

心肺运动试验已经广泛运用于评价肺高压患者的心肺储备功能和运动耐力。主要监测的参数为最大摄氧量(VO2)、无氧阈及二氧化碳通气当量(VE/VCO2)等。CPET与NYHA有分级明显相关性。但是，CPET不适用于重度肺高压患者[19-22]。

六分钟步行试验是让患者采用徒步运动方式，测试其在6 min内以能承受的最快速度行走的距离。经常会用于心血管与肺血管疾病的功能评价，特别是应用于医疗干预后的客观检查指标。并记录患者是否具有呼吸困难和疲劳等症状，但是不适用于既往数月之内的不稳定心绞痛或心肌梗死，发生心律失常或心脏骤停的机率尚不明确，所以需要在心肺血管专业医师的监督下并能够及时提供紧急医疗救助条件的地方进行测试[23]。研究表明六分钟步行试验属于可重复、适应性强等特点成为反映患者活动耐力的可靠检查方法，并且证实与患者的最大运动耐力有明显正相关[23]。肺高压患者中六分钟步行试验与患者的生存率、生活质量、NYHA分级及血流动力学参数存在很强相关性越来越被广泛地接受，并被认为是评价治疗效果的可以复制的检查方法[24-25]。

纽约心脏病协会对呼吸困难进行自我评价的结果很好地反映肺高压患者的生存率：NYHA分级Ⅰ和Ⅱ级患者生存率为6年、Ⅲ级和Ⅳ级分别为2.5年和6个月，并显示患者的NYHA分级与血流动力学明显相关，同时可以很方便地通过治疗后NYHA分级的变化调整治疗和预测生存率[26-27]。但是NYHA分级存在一定的局限：如观察者之间的差异、患者主观症状评价、敏感性差，难以识别早期肺高压患者等。

右心衰竭(RHF)是指任何原因导致的右心室收缩和(或)舒张功能障碍，不足以产生机体所需要的心排出量所出现的临床综合征。右心衰竭尚没有明确定义，目前倾向于右心衰竭可以定义为右心室心脏指数(cardiac index, CI) < 2.5 L/(min·m2)和右心室充盈压> 8 mmHg[28]。RHF的诊断至少具备两个特征：与RHF一致的症状与体征；右侧心脏结构和(或)功能异常，或心内压增加的客观依据[29]。右心衰竭可以单独存在，也可以与左心衰竭同时存在。根据右心衰竭发生和发展的时间，右心衰竭分为慢性右心衰竭和急性右心衰竭，急性右心衰竭常见于急性肺栓塞、右心室心肌梗死和各种诱因导致的慢性右心衰竭急剧加重。急性右心衰竭占急性心力衰竭住院患者的3%~9%，院内病死率约5%~17%。急性右心衰竭，又称急性右心室综合征(acute right heart syndrome, ARHS)的原因常见于压力负荷过重、容量负荷过重或者各种原因导致的右心室收缩功能不全(表 2)。

包括气短、端坐呼吸、双下肢水肿，对于那些使用过镇静药物的患者症状隐匿不容易识别。可以表现为低氧血症；系统淤血表现：如颈静脉怒张、肝颈静脉回流征(+)、外周水肿、心包积液、淤血性肝肿大/脾肿大、腹水、周身水肿；右心室功能障碍征象：如第三心音亢进、三尖瓣反流收缩期杂音、合并存在左心功能不全。低心排体征：如低血压、心动过速、四肢湿冷、意识障碍、少尿等。研究显示突发的对氧依赖更加明显或者出现突发的心衰往往是ARHS的主要临床表现。还可以表现为房性或室性心律失常、静脉压升高、三尖瓣收缩期杂音、器官肿大、深静脉血栓形成等征象[30]。尤其值得一提的是持续出现脱机失败往往提示ARHS的存在(右心室功能不全会导致通气机依赖和心肺功能之间的失衡，特别是存在左心收缩功能不全的患者)，尤其是既往存在右心功能不全或新近出现深静脉血栓的患者[31]。

血乳酸水平升高、BNP/NT-pro BNP升高、cTNI或TNT升高、肝功能异常(如转氨酶增加、凝血时间延长或黄疸等)、肾功能异常(BUN或血肌酐升高)、D-二聚体升高。

急性左心室衰竭、右心室缺血/梗死、急性肺栓塞、慢性肺病急性加重和(或)低氧血症、急性呼吸窘迫综合征、脓毒症、慢性肺高压、心包填塞、心律失常、充血性心力衰竭(如房间隔缺损、室间隔缺损)、瓣膜病(如三尖瓣反流、肺动脉瓣狭窄)、心肌病或者其他炎症性疾病、心外科手术(如心脏移植或左心室辅助装置植入)、血液系统疾病(如镰刀性贫血)。

ARHS的床旁检测手段包括胸片、心电图、动脉血气分析、血流动力学及超声诊断等手段。

可以显示肺动脉段突出、右心扩大及肺动脉高压的征象。胸片在诊断ARHS的最大贡献是协助鉴别诊断以排除类似疾病如肺不张、胸腔积液、气胸或者肺水肿等[30]。

在V1导联出现Qr高度预示着右心衰竭，并与心室肌应力增加、TNI释放密切相关[32]。如果出现右束支传导阻滞、V1导联R波>100预示右心室收缩功能不全[33]。如果出现右心室应力增加的表现如V1-V4的导联的T波倒置、经典的SⅠQⅢTⅢ多提示ARHS存在；如V1-V3导联的Q波形成伴有右胸导联V3R-V6R的Q波形成，则高度提示右心室梗死[34]。尽管Giovambattista[35]报道急性右心室梗死后出现上述表现的敏感性低，但是特异性强。需要强调的右心衰竭时除了典型的心电图具有SⅠQⅢTⅢ或者右束支传导阻滞时，QRS波增宽突出表现在Ⅰ、Ⅱ、aVL、aVF、V 4-6等导联中的QRS波后半部分出现宽而有切迹的S波，时限≥0.04 s有重要的诊断意义；V1导联的综合波呈RSR型的M型时，其室壁激动时间(ventricular activation time, VAT)≥0.06 s，且aVR导联呈QR型，其R波宽有明显切迹；V1、V2导联ST段轻度压低，T波倒置。

其能明确提示是否存在气体交换受损或由于低心排导致的组织灌注不足和乳酸血症。

中心静脉置管监测中心静脉压(central venous pressure, CVP)、右心室舒末容积(RV end-diastolic volume，RVEDV)、右心室收末容积(RV end-diastolic pressure，RVEDP)。当PAH患者合并心包填塞或者心肌梗死时，RV顺应性下降，表现为CVP明显升高甚至不能准确测量[36-37]。准确了解肺高压需要借助右心导管(pulmonary artery catheter，PAC)，以准确获取右房压、右心室压、肺动脉楔压、CI、右心室心博指数、混合静脉血氧饱和度、肺血管阻力及系统血管阻力等数据；右心导管同时可以帮助评估左心性疾病及其在肺高压形成过程中的贡献；系统血管阻力及肺循环阻力的监测可以指导血管活性药物的使用[37]。对于既往存在肺高压患者如果出现压力下降高度提示右心室射血分数下降和右心功能不全的恶化[34]。

(1) 经胸超声心动图(echocardiography transthoracic，TTE)是床旁诊断的重要手段，并能够协助快速确定危险分层以协助拟定可能的治疗策略。在评估右心室大小、量化肺动脉压力、三尖瓣反流速度、测定TAPSE、FAC、RIMP、E/A比值等。同时可以排除引起急性右心衰竭的其他原因，如心包填塞等。如果诊断的ARHS为急性右心室后负荷增加所致，对直接诊断为高危组肺栓塞有很好的预测价值。但是危重症患者在接受机械通气时或者使用较高水平的呼气末正压(positive end-expiratory pressure，PEEP)可能会因影响影像学的准确性；同时既往存在心肺基础疾病的患者可能会影响结果的准确性，并可能会受操作者水平的限制。经胸超声在ARHS的量化参数见表 3。(2) 经食道超声心动图(transesophageal echocardiography，TEE)为半有创检查，其并发症发生率为2.6%，通常报道的并发症多发生于接受机械通气患者。可以表现为血压不稳定(高血压或低血压)、心律失常、外伤后消化道出血、低氧血症、气管插管或鼻胃管脱出等[38]。

危重症患者发生ARHS时可以通过D-二聚体, TNI和BNP水平体现出来。但是因特异性差、易受危重症疾病本身的影响，所以存在一定局限性[39-40]。

右心衰竭的有效管理依赖于一系列经验丰富的团队共同完成。并给与快速评估、快速提供有效的治疗方案(表 4)。处理原则及关键因素是尽快控制导致ARHS的危险因素低氧血症、高碳酸血症、贫血、脓毒症及心律失常；理想的容量管理以维持足够的灌注压；正性肌力药物；使用肺血管舒张药物及保护性肺通气策略等。管理的原则和策略依赖于最初的血流动力学的病理变化。

急性右心室衰竭处理流程见图 6[41]。

与所有重症患者一样，除了尽快控制ARHS的诱因外，需要预防感染、纠正低氧血症和高碳酸血症、预防消化性溃疡、纠正酸碱平衡失调和电解质紊乱、控制血糖等。应用肺血管扩张药、急性高危组肺栓塞给予溶栓治疗、急性右心室梗死者尽快给予血管再通，如伴有严重的心律失常则可以考虑起搏器或电复律。

ARHS的容量治疗仍然存在争议。有效的右心室射血分数依赖于右心室前负荷、不存在肺高压的状态下。右心室通过增加游离壁长度增加右心室做功[37]。所以，理想的前负荷是改善右心室射血功能的前提。但是，右心室容量过高、右心室过度扩张、右心室壁张力增加会降低右心室收缩力、加重三尖瓣反流、增加左右心室的相关制约，从而出现左心室的充盈受限，最终导致左心室输出量下降。所以谨慎的通过观察右房压在容量复苏过程中的变化来指导容量复苏非常重要，尽管一项系统回顾总结24项研究显示CVP与容量状态相关性很差，并不能预测血流动力学对液体复苏的反应。较为可靠的参数目前推荐为肺动脉导管、脉冲轮廓分析、经胸超声心动、经食道超声心动可能会在指导液体治疗方面提供帮助[42]。

Mercat等[43]在大块肺栓塞患者出现循环衰竭时定义为[CI 0.5 μg/(kg·min)]能够通过拮抗α-1受体提高系统血压、在不增加血管阻力的前提下能够改善心室之间相互作用、改善右心室射血功能和冠脉灌注[45-46]。去甲肾上腺素通过拮抗β受体有潜在地改善右心室-肺动脉的耦合作用和改善右心室的射血量[47]。低剂量的血管加压素(0.033~0.067 U/min)介导肺动脉压舒张，进而有益于改善去甲肾上腺素抵抗的休克或肺血管功能紊乱的患者功能[48-49]。见表 4。

多巴酚丁胺2~5 μg/(kg·min)为β-1受体拮抗剂，可以增加CI和SV、降低肺血管阻力和系统血管阻力，可作为ARHS导致的右心室功能不全的一线药物[13]。当>10 μg/(kg·min)时会出现心动过速、氧耗增加、肺血管阻力增加，甚至会面临系统血管阻力降低反而需要血管收缩药物的风险[13]。肺血管缺乏磷酸二酯酶Ⅲ受体，所以增加右心室肌力时不会增加肺循环阻力。选择性磷酸二酯酶抑制剂(PDE)可以增加心肌收缩力、通过增加cAMP浓度增加系统血管或肺血管舒张、降低肺动脉压，从而改善右心室功能[33]。虽然左西孟旦被推荐为左心功能不全患者的治疗(Ⅱa)，研究显示左西孟旦通过开通细胞膜和线粒体钾ATP通道，在不增加氧耗的情况下可以降低右心室后负荷、改善心室之间的相互作用、增加右心室的收缩力和右心室舒张功能[50]，见表 4。

ARHS患者应用肺血管扩张剂的目标为降低肺血管阻力和顺应性；提高右心室收缩力和输出量；不引起系统阻力下降并保持冠脉灌注压；避免肺灌注/通气的不匹配。机械通气状态下ARDS患者建议给予短疗程吸入NO以改善继发于ARDS基础上的ARHS[33]，也有建议NO可以用于大块肺栓塞患者导致的ARHS直到能够提供确定的治疗之前[51]。前列腺素类药物如依前列醇、伊洛前列素为强的肺血管和系统血管舒张剂的同时具有抗栓、抗增殖功能。因此具有降低肺循环阻力、改善右心功能作用[52]。磷酸二酯酶抑制剂-西地那非可以提高下游cGMP信号传导并能够加强NO作用，故可以降低肺血管阻力、增加CO和心肌灌注[37]。Karakitsos等研究发现PAH导致的ARHS患者接受机械通气在出现多巴酚丁胺依赖时加用口服西地那非后可以顺利脱离正性肌力药和呼吸支持手段[53]。见表 5。

急性右心室循环支持多于发生心肌梗死、急性肺栓塞、曾接受左心室辅助装置或者心脏移植术后搭桥失败患者中使用(表 6)。成功的治疗是及时提供治疗以避免潜在的、不可逆的脏器功能损伤事件的发生。失败案例中绝大多数是由于多脏器功能衰竭的结果。尽早将患者转至合适的中心治疗非常必要。具体的支持手段的选择取决于需要体外膜肺(extracorporeal membrane oxygenation, ECMO)应用的时间长短。如果需要持续使用应尽快切换成其他辅助持之手段如右心室辅助装置(right ventricular assist devices，RVADs)，以避免ECMO时间过长(5~10 d)的不良反应，如感染、血栓、肢体缺血或局部感染等情况。RVADs可以使用数周或数月(虽然批准4周)。前瞻性研究结果显示，大约42%~75%的右心衰竭患者应用RVADs可以得到很好的结果，但是血栓及出血为常见的相关并发症[54]。研究证实单独的RVAD使用对于改善系统灌注是不充分的，而此时通常会通过左心室功能不全来预测RVAD支持的不良结局[55]。包括主动脉球囊反搏(intra-aortic balloon pump，IABP)[56]或者V-A ECMO可以作为挽救性治疗[57]。右心室辅助装置(right ventricular assist devices，RVADs)可作为康复或者肺移植的桥接方法[58]。

ARHS理想的机械通气治疗策略是基于肺保护通气策略原则下，避免使用过高水平的PEEP(>10 cmH2O，1 cmH2O=0.098 kPa)纠正低氧血症、高碳酸血症[33]。机械通气状态下，过低或过高的潮气量均会造成肺循环阻力的增加。潮气量多低导致肺弹性回缩力下降、肺泡萎陷、及终末气道萎陷产生的肺泡低氧和低氧性肺血管收缩(hypoxic pulmonary vasoconstriction，HPV)；当然过高的潮气量同样会牵拉肺泡到肺血管的萎陷，肺容量与肺血管阻力关系表现为典型的“U”字，并显示只有在功能残气位(functional residual capacity，FRC)时肺血管阻力最低。同时需要注意的是在撤机后可能会引起肺循环阻力的增加、加重右心的后负荷。Schmitt等[59]曾经经过经食道超声评价ARDS患者PEEP对右心室流出道阻抗的影响，发现高PEEP (13±4) cmH2O与右心室后负荷增加明确相关并可能会是右心室收缩功能进一步恶化。