“我头脑清楚，但只有两眼会动。”全身上下，只能控制自己的眼珠转动，这就是“渐冻人”在生命末期的真实写照。10月16日，在第14届中国国际福祉博览会暨中国国际康复博览会上，“首届渐冻人罕见病康复论坛”以“为了生命更美好“为主题展开研讨。

罕见病渐冻症，可以治疗和康复

渐冻症（ALS）是运动神经元病，本质上与老年痴呆症和帕金森病一样，属于神经退行性疾病，与老龄化有很大关系。北京大学第三医院神经内科主任樊东升教授指出，随着人口老龄化的加剧，这种神经退行性疾病的发生明显增加。有研究预测，与2015年相比，到2040年该病的增长率将达到70%。

中国残疾人康复协会副秘书长侯平介绍，一个正常人被确诊为渐冻症后，他的全身功能存在不可逆的退化，包括运动、语言、吞咽和呼吸功能，直至呼吸衰竭生命结束。所以这个病堪称“绝症”，无法治愈，病人的平均寿命只有3~5年。尽管如此，中国残联非常重视“渐冻人”的康复工作。张海迪主席指出，医学界目前没有治愈运动神经元病的方法，但是不能治愈不等于不可治疗和康复。要树立全面的康复理念，开展全方位的康复服务，为渐冻症残疾人提供综合性的康复服务，包括医疗、护理、心理康复，以及提供康复工程和辅助技术、家庭无障碍等帮助。这对于延长患者的生命、提高生存质量将有显著的作用。

我国每年新增渐冻症患者2.3万

樊东升团队根据2012—2016年的医保数据，精准得出中国ALS的发病率和患病率——发病率是每年每10万人口1.62，患病率是每年每10万人口2.97；根据今年5月全国人口普查数据推算，中国大陆每年新增的ALS病人23000余人，每年存活的病人不足42000人。樊东升指出，与发达国家相比，我国ALS的发病率和患病率极其不匹配，可能与诊断不及时、治疗不规范有很大关系。对该病缺乏认识，大大影响了康复、照护、管理以及药物治疗的效果。

渐冻症与恶性肿瘤有很多相似之处。病人被确诊后首先是恐惧，紧接着否定怀疑，然后就是愤怒、沮丧，要经过很长时间以后才适应接受。这个时间甚至长达一年半。而对于这个病，早期治疗、早期康复非常重要，因为在早期运动神经元丢失还不太多的情况下，应尽量不要让神经元再丢失、死亡。

早期治疗、早期康复非常重要

樊东升指出，有效的对症治疗，对改善病人的生活质量，延缓疾病进展是有帮助的。其中包括几个方面：

1.治疗失眠。渐冻症患者通常有睡眠障碍。研究显示，渐冻症的睡眠障碍类型多种多样，最常见的是失眠、做恶梦。病人本身携带这个疾病基因，导致更容易发生失眠；而长期失眠又增加了患渐冻症的风险。治疗病人的睡眠障碍，可延缓疾病发展，改善病人的生活质量。

2.早期营养。研究显示，ALS病人处于一种高代谢的状态，对能量的消耗比正常人要大得多，所以容易处在一个能量消耗负衡的状态。要让神经细胞活下来，不是靠药物，而是要满足细胞活下来的基本条件——营养和能量。特别是ALS病人刚得病的时候，能量需求是最高的。一定要鼓励病人多吃，建议用中医中药调理，改善食欲。

3.呼吸管理。无创呼吸机对于“渐冻人”是一个非常重要的治疗手段。早期使用，可使病人的生存期比没有使用者延长200多天。但目前我国病人的早期使用率只有10%左右，远低于欧美发达国家。

4.基因治疗。目前有多个新药正在研发中，基因治疗已经走上了临床。相信随着科学的进步，会有更多更好的治疗手段。

此次论坛由中国残疾人康复协会主办、北京东方丝雨渐冻人罕见病关爱中心承办。中国残疾人联合会康复部主任胡向阳、中国残疾人康复协会常务副理事长曹跃进，以及北京大学第三医院、北京协和医院、中日友好医院、北京天坛医院的多位专家出席了论坛。

作者：本刊记者 吴卫红

编辑：梁婧

审核：余运西

《大众健康》杂志

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