Rh 血型系统

2023-12-17 03:10| 来源: 网络整理| 查看: 265

Rh 血型系统 – 定义、抗原、抗体By索拉夫生物•3年2023月XNUMX日

Rh血型是什么？Rh 血型，也称为恒河猴血型，是人类中发现的复杂血型系统。它以恒河猴的名字命名，尽管后来发现这是一个错误。 Rh 血型在输血医学领域具有重要意义，仅次于 ABO 血型。由于它与新生儿溶血病 (HDN) 相关，因此它在产科中尤其重要。Rh 血型的复杂性在于编码 Rh 抗原的高度多态性基因。有两个紧密相连的基因，称为 RHD 和 RHCE，它们之间的基因重排产生了编码各种不同 Rh 抗原的混合 Rh 基因。目前，已知存在 49 种 Rh 抗原。Rh血型的重要性源于Rh抗原的高免疫原性。就 D 抗原而言，缺乏这种抗原的个体如果接触到呈递 D 抗原的红细胞 (RBC)，就会产生抗 D 抗体。当携带 D 抗原的胎儿红细胞受到母体抗 D 抗体攻击时，这可能会导致输血受者发生溶血性输血反应 (HTR)，或导致 HDN。因此，测定 Rh 状态是献血者、输血接受者和准妈妈的常规做法。 Ezoic

尽管 Rh 抗原在输血和 HDN 中发挥着至关重要的作用，但其确切的生理功能蛋白质仍然是猜测。一项提出的功能是它们参与跨红细胞膜转运铵并维持红细胞膜的完整性。Rh 血型系统由红细胞表面的蛋白质组成。在ABO血型系统之后，Rh血型是最容易引起输血反应的。最初，截至 49 年，该系统已确定了 2005 种血型抗原，但到 2023 年，已识别出 50 多种抗原。其中，最重要的五种抗原是D、C、c、E和e。值得注意的是，没有d抗原。个体的 Rh(D) 状态通常用 ABO 血型后的正 (+) 或负 (−) 后缀来描述。例如，A+ 的人拥有 A 抗原和 Rh(D) 抗原，而 A− 的人拥有 A 抗原但缺乏 Rh(D) 抗原。术语“Rh因子”、“Rh阳性”和“Rh阴性”特指Rh(D)抗原。针对Rh抗原的抗体可导致溶血性输血反应，针对Rh(D)和Rh抗原的抗体对胎儿和新生儿造成溶血病的显着风险。 Ezoic

Rh血型命名法Rh 血型系统的命名法随着时间的推移而演变，并有两个与之相关的主要系统：Fisher-Race 系统和 Wiener 系统。这些系统是根据不同的遗传理论开发的。如今更常用的 Fisher-Race 系统采用 CDE 命名法。根据该系统，每种抗原都由单独的基因控制。例如，D抗原是由“D基因”产生的，等等。然而，值得注意的是，假设的“d 基因”实际上并不存在。相比之下，维纳系统使用 Rh-Hr 命名法。根据这一理论，1 号染色体的两个拷贝中的每一个上的单个基因座上都有一个基因。每个基因都有助于产生多种抗原。基因 R1 被认为产生“血液因子”Rh0、rh' 和 rh”（相当于 D、C 和 E 抗原的现代命名法），而基因 r 被认为产生 hr' 和 hr ”（对应于现代命名法中的c和e抗原）。 Ezoic

Fisher-Race 和 Wiener 这两种符号在血库中可以互换使用。然而，Fisher-Race 系统由于其简单性而得到了更广泛的应用。维纳符号对于日常使用来说被认为更加复杂和麻烦。随着DNA检测的进步，人们发现这两种理论都有一定程度的正确性。已发现有两个连锁基因：RHD基因，产生单一免疫特异性（抗D）；RHCE基因，具有多重特异性（抗C、抗c、抗E、抗-e）。这一发现支持了维纳的假设，即一个基因可以具有多种特异性，这一假设最初遭到了怀疑。然而，已经确定维纳的只有一个基因的理论和费舍尔-雷斯的三个基因的理论是不正确的。 Fisher-Race 命名法中使用的 CDE 表示法有时会重新排列为 DCE，以更好地表示 RhCE 基因上 C 和 E 编码的共置位置，从而便于解释。总之，Rh 血型系统的命名随着时间的推移经历了发展和修订。如今，使用 CDE 表示法的 Fisher-Race 系统已被广泛使用，而维纳系统的 Rh-Hr 表示法由于其复杂性而不太流行。 DNA 测试的进展表明，两个系统都具有部分正确性，RHCE 基因内存在两个连锁基因和多种特异性。 Ezoic

Rh 血型抗原

Rh 血型系统由 49 种抗原组成，其中最重要的是 D、C、E、c 和 e。大多数 Rh 抗原的特异性由蛋白质中的氨基酸序列决定。这些抗原由功能未知的蛋白质携带。

RhD 和 RhCE 蛋白是穿过红血的跨膜蛋白细胞（红细胞）膜多次。 RHCE 蛋白质编码第二细胞外环中的C/c抗原和第四细胞外环中的E/e抗原。它还编码其他几种 Rh 抗原，例如 Cw 和 Cx。与许多细胞表面分子不同，Rh 蛋白不含寡糖（它们未糖基化），但它们与糖蛋白红细胞膜上称为RhAG。 Rh-RhAG 复合物被认为参与铵或二氧化碳的运输。 RhD 蛋白特异性编码 D 抗原。

Rh 抗原由两个基因编码：RHD 和 RHCE。这些基因在 1 号染色体上彼此相邻，并且具有 97% 的同一性。 D/d 多态性最常见是由整个 RHD 基因的缺失引起的。 C/c 多态性是由四个单核苷酸多态性 (SNP) 引起的，这四个单核苷酸多态性会导致四个氨基酸变化，其中一个特定变化 (S103P) 决定 C 或 c 抗原的特异性。 E/e 多态性源自导致单个氨基酸变化 (A676P) 的单个 SNP (226G→C)。

Rh 抗原的出现频率在不同人群中存在差异。 D 抗原存在于大约 85% 的白种人、92% 的黑人和 99% 的亚洲人中。 C 抗原存在于大约 68% 的白种人、27% 的黑人和 93% 的亚洲人中。 E抗原存在于大约29%的白种人、22%的黑人和39%的亚洲人中。 c抗原存在于大约80%的白种人、96%的黑人和47%的亚洲人中。 e抗原非常普遍，存在于大约98%的白种人、98%的黑人和96%的亚洲人中。

Rh 表型代表特定 Rh 抗原的组合，也显示出人群之间频率的差异。 Rh 单倍型 DCe 在白种人 (42%)、美洲原住民 (44%) 和亚洲人 (70%) 中最常见。 Rh 单倍型 Dce 在黑人中最常见 (44%)。 Rh D 阴性型缺乏 D 抗原，在白种人中最常见 (15%)，在黑人中较少见 (8%)，在亚洲人中罕见 (1%)。

抗原数量49：D、C、E、c 和 e 是最重要的抗原特异性蛋白质氨基酸序列决定了大多数 Rh 抗原的特异性。抗原携带分子功能未知的蛋白质RhD 和 RhCE 蛋白都是跨膜、多通道蛋白，是红细胞膜的组成部分。 RhCE 蛋白编码 C/c 抗原（位于第二个细胞外环）和 E/e 抗原（位于第四个细胞外环），以及许多其他 Rh 抗原，例如 Cw，Cx.与大多数细胞表面分子不同，Rh 蛋白未糖基化（它们不含寡糖），但它们与称为 RhAG 的红细胞膜糖蛋白密切相关。 Rh-RhAG 复合物的功能可能涉及运输铵或二氧化碳。 RhD 蛋白编码 D 抗原。分子基础RHD 和 RHCE 两个基因编码 Rh 抗原。Rh 基因有 97% 的相同性，并且它们位于 1 号染色体上彼此相邻。D/d 多态性最常见的是由于整个 RHD 基因的缺失。 C/c 多态性由导致四种氨基酸变化的四个 SNP 产生，其中之一 (S103P) 决定 C 或 c 抗原特异性。 E/e 多态性源自导致单个氨基酸变化 (A676P) 的单个 SNP (226G→C)。Rh 抗原的频率D：85% 白人、92% 黑人、99% 亚洲人C：68% 白人、27% 黑人、93% 亚洲人E：29% 白人、22% 黑人、39% 亚洲人c：80% 白人、96% 黑人、47% 亚洲人e：98% 白人、98% 黑人、96% 亚洲人Rh 表型的频率Rh单倍型DCe：最常见于白种人 (42%)、美洲原住民 (44%) 和亚洲人 (70%)Rh单倍型Dce：最常见于黑人 (44%)Rh D 阴性表型：在白种人中最常见 (15%)，在黑人中较少见 (8%)，在亚洲人中罕见 (1%)针对 Rh 抗原产生的抗体

针对 Rh 抗原产生的抗体主要是 IgG 类型，但也可能存在一些 IgM 抗体。大多数 Rh 抗体能够引起溶血，即红细胞 (RBC) 的分解。然而，与其他一些抗体不同，Rh 抗体很少激活补体系统。相反，它们与红细胞结合并标记它们在脾脏中的破坏，导致一种称为血管外溶血的过程。

当发生不相容输血时，可能会发生溶血性输血反应。对于Rh抗体，特别是抗D、抗C、抗e和抗c，可能发生严重的溶血性输血反应。这些反应会导致输注的红细胞遭到破坏。值得注意的是，这些反应通常是延迟的，这意味着它们可能不会立即发生，但可能在输血后几天内显现。

Rh 抗体在新生儿溶血病 (HDN) 中也发挥着重要作用。 D 抗原导致约 50% 的母体同种免疫病例，其中母体的免疫系统产生针对胎儿 Rh 抗原的抗体。当Rh阴性母亲怀有Rh阳性胎儿时，她可能在怀孕或分娩期间对D抗原敏感，导致产生抗D抗体。这些抗体可以穿过胎盘并在随后的妊娠中攻击 Rh 阳性胎儿的红细胞，导致严重的 HDN。

除抗D抗体外，抗C抗体等抗体也可引起HDN的严重疾病。另一方面，抗 C、抗 E 和抗 e 等抗体通常会导致轻度至中度的 HDN。 HDN 的严重程度取决于所涉及的特异性抗体、其滴度以及胎儿红细胞破坏程度等因素。

总之，针对Rh抗原产生的抗体主要是IgG类型。它们会引起溶血，导致红细胞被破坏。 Rh 抗体很少激活补体系统。在输血反应中，可能会发生严重的溶血反应，尽管通常会延迟。在 HDN 中，Rh 抗体，尤其是抗 D 抗体，是最常见的原因，导致胎儿红细胞显着破坏和随后的并发症。

抗体类型主要是 IgG，少量 IgM大多数 Rh 抗体属于 IgG 类型。抗体反应性具有溶血能力Rh 抗体很少激活补体。它们与红细胞结合并标记它们在脾脏中的破坏（血管外溶血）。输血反应是——通常是迟发性溶血性输血反应抗D、抗C、抗e、抗c可引起严重的溶血性输血反应。溶血通常是血管外的（1).新生儿溶血病是——HDN 最常见的原因.D抗原占母体同种免疫的50%（2).抗 D 和抗 C 可引起严重疾病。抗-C、抗-E和抗-e可引起轻度至中度疾病。D-抗原D抗原，也称为RhD抗原，是Rh血型系统中的重要抗原。个体的红细胞 (RBC) 表面可能有或没有 RhD 抗原。这由术语“RhD 阳性”（具有 RhD 抗原）或“RhD 阴性”（缺乏抗原）来表示，这些术语通常作为 ABO 血型的后缀添加。在某些情况下，后缀会缩写为“D pos”或“D neg”，或由 +/- 符号表示。然而，由于可能发生意外更改或模糊，在研究或医学环境中通常避免使用 +/- 符号。D 抗原具有重要的医学重要性。通过输血接受 RhD 阳性红细胞的 RhD 阴性个体可能会产生针对 D 抗原的同种抗体。当进一步输注 RhD 阳性血液时，这些同种抗体可能会导致严重反应。D 抗原也会给 RhD 阴性母亲带来问题，因为她们怀有从父亲那里继承的 RhD 阳性红细胞的胎儿。在分娩期间或在羊膜穿刺术等情况下，胎儿红细胞可以进入母体循环，从而产生针对 RhD 抗原的同种免疫。这种同种免疫可能会在随后的妊娠中引起新生儿溶血病。为了防止这种情况发生，RhD 阴性母亲在分娩后 72 小时内注射 Rh (D) 免疫球蛋白。与 ABO 血型系统不同，Rh 抗原没有天然抗体。针对 Rh 抗原的抗体仅在特定情况下产生，例如 Rh 不相容的妊娠或输血。这些抗体大多数为 IgG 型，少数为 IgM 抗体。这些抗体被认为是不完整的，可以使用直接库姆斯试验在新生儿血液中检测到，或者使用间接库姆斯试验在母体血液中检测到。这些测试有助于识别 Rh 抗体的存在，并协助管理与 Rh 不相容相关的潜在并发症。常见问题解答什么是Rh血型系统？

Rh 血型系统是对红细胞 (RBC) 表面存在的不同抗原进行分类的分类系统。它是继ABO系统之后第二重要的血型系统。

Rh血型系统中有多少种抗原？

Rh 血型系统由 49 种确定的抗原组成。最重要的是 D、C、E、c 和 e。

D抗原有何意义？

D抗原在Rh血型系统中尤为重要。 RhD 阴性个体通过输血或怀孕期间接触 RhD 阳性血液，可产生针对 D 抗原的抗体，从而导致严重的输血反应或新生儿溶血病。

Rh血型是如何确定的？

Rh 血型由红细胞表面是否存在 RhD 抗原决定。拥有该抗原的个体为 RhD 阳性，而缺乏该抗原的个体为 RhD 阴性。

Rh抗体会引起溶血吗？

是的，Rh 抗体会引起溶血，即红细胞被破坏。然而，Rh 抗体主要引起血管外溶血，即红细胞从脾脏循环中去除，而不是血管内溶血。

是否存在针对 Rh 抗原的天然抗体？

与 ABO 血型系统不同，Rh 抗原没有天然抗体。针对 Rh 抗原的抗体仅在某些情况下才会产生，例如 Rh 不相容的妊娠或输血。

Rh 血型不合妊娠时患新生儿溶血病 (HDN) 的风险有多大？

D 抗原导致大约 50% 的母体同种免疫病例，这可能导致随后怀孕时出现 HDN。 HDN 的严重程度取决于多种因素，包括所涉及的特定 Rh 抗体及其滴度。

如何预防携带 Rh 阳性胎儿的 Rh 阴性母亲患 HDN？

为了预防 HDN，Rh 阴性母亲在分娩后 72 小时内注射 Rh (D) 免疫球蛋白。这种免疫球蛋白有助于防止母亲免疫系统对 D 抗原敏感以及随后产生抗体。

Rh抗体会引起输血反应吗？

是的，Rh 抗体会引起输血反应。抗 D、抗 C、抗 e 和抗 c 属于 Rh 抗体，如果输注不相容的血液，可能会导致严重的溶血性输血反应。

Rh 血型系统使用什么命名法？

Rh 血型系统有两个主要命名法：Fisher-Race 系统和 Wiener 系统。 Fisher-Race 系统使用 CDE 命名法，如今更常用。它基于这样的理论：每个相应的抗原都由单独的基因控制。维纳系统使用 Rh-Hr 命名法，假设单个基因座上的一个基因有助于产生多种抗原。

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