严重联合免疫缺陷(SCID)

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严重联合免疫缺陷(SCID)

2024-06-02 17:07| 来源: 网络整理| 查看: 265

到6个月大时,大多数SCID婴儿会发展为 系统性念珠菌感染 念珠菌病(侵袭性) 假丝酵母菌病是由假丝酵母菌Candida 属(最常见的为C. albicans白假丝酵母菌)所致的侵袭性感染,其表现为皮肤黏膜病变、真菌血症以及多个部位的局灶性感染。临床症状因感染部位不同而异,包括吞咽困难、皮肤黏膜病灶、失明、阴部瘙痒、灼烧感、阴道分泌物增多、发热、休克、少尿、肾衰竭以及DIC通过组织病理学以及无菌部位标本培养阳性而确诊。治疗可选用两性霉素B、氟康唑、棘白菌素、伏立康唑或泊沙康唑。... Common.TooltipReadMore 、持续性病毒感染、 耶氏肺孢子虫肺炎 Pneumocystis jirovecii肺孢子菌肺炎 Pneumocystis jirovecii肺孢子菌是免疫受损患者肺炎的常见病因,尤其是人免疫缺陷病毒(HIV)感染者和接受全身糖皮质激素治疗的患者。症状包括发热、呼吸困难和干咳。诊断需在诱导痰或支气管刷检标本中找到病原体。 治疗方法是使用抗生素,通常甲氧苄啶/磺胺甲恶唑或氨苯砜/甲氧苄氨嘧啶,克林霉素/伯氨喹,阿托伐醌,或喷他脒。 PaO2 亦见肺炎 概述和 免疫缺陷患者肺炎概述... Common.TooltipReadMore 和腹泻,导致无法茁壮成长。一些患儿由于来自母亲的淋巴细胞或输血而产生移植物抗宿主病。少数患儿在6~12个月出现症状。Omenn综合征患者可能会出现剥脱性皮炎,红皮病,脱屑,脱发,慢性腹泻,发育不良,淋巴结病,嗜酸性粒细胞增多,肝脾肿大和血清IgE水平升高。ADA缺陷的患者可能有骨骼异常。在所有类型中,胸腺极小,淋巴组织减小或缺如。

所有类型的SCID在婴儿期都是致命的,除非能及早得到诊断和治疗。



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