限制型心肌病的病理生理改变及诊断手段 |
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心诚学院由华医心诚医生集团开办,并设立“才俊讲堂”栏目,邀请行业心血管青年才俊讲授相关课程。 首期邀请华医心诚医生集团诚邀专家孔令秋博士讲解“心肌病超声诊断”系列课程。 本期继续分享“心肌病超声诊断”系列课程第四讲《手把手教你限制型心肌病的超声心动图检查》的第四节《限制型心肌病的病理生理改变及诊断手段》。 华医心诚医生集团孔令秋:RCM的病理生理改变及诊断手段 本节课同步字幕: 为什么限制型心肌病(RCM)的患者会出现类似这种改变,到底是什么原因引起的? 从病理生理学改变上分析 病理改变是心肌的纤维化,累及左室、右室和双室,心内膜面的瘢痕形成。 这一改变可以导致患者出现: ❖ 心室壁的僵硬,顺应性的下降,充盈的受限; ❖ 同时患者心房后负荷明显增加 ➜ 心房逐渐的增大,产生静脉回流的受阻; ❖ 同时伴有静脉压的升高,心排血量也会减少,这些改变类似于心脏明显衰竭的表现。进一步就可以出现房室瓣的关闭不全,心排血量的下降,导致心衰。 所以RCM的改变就是因为心肌或者心内膜瘢痕的形成,导致舒张功能受限、顺应性下降、充盈不好,所引起的这种改变。主要是心腔内舒张末压力的升高引起的。 RCM的诊断思路 1. 根据患者活动耐力下降、血压偏低、水肿病史、右心衰的检查结果,如果肢体导联是低电压,合并肥厚,那么应该首先考虑患者超声结果是否有双房大、室壁厚或不厚,左室不扩大而充盈受限,考虑RCM。磁共振检查有助于确诊。 2. 病因学应该考虑的是心肌淀粉样变、结节病、硬皮病、放射性损伤等。这个诊疗思路主要针对的是浸润性心肌病患者。 3. 淀粉样变是RCM最常见的病因。 大家如果接触血液科的超声病人比较多的话,就能知道其实很多病人都是心肌淀粉样变或者肾脏淀粉样变,全身淀粉样变累及的各个器官,就可以导致类似的改变。 ★★ 所以诊断思路如下:如果考虑患者是淀粉样变, 首先确认是否淀粉样变性 如果“是”,那么是否轻链型的? 如果“是”,再看受累器官的范围,如肾脏、肝脏等。 RCM的其他诊断手段 1. 早期时,一些嗜酸性粒细胞增多症的患者可以出现细胞的增多,免疫球蛋白IgM异常增高,抗心肌抗体阳性等; 2. 如果继发性的改变,可以伴有其他的一些继发性的实验指标异常; 比如肿瘤的患者,血清里Cr会上升,可以检测到单克隆轻链;多发性骨髓瘤患者,尿液里可以有尿本周蛋白阳性等。 3. NTproBNP也可以出现升高。 这是另一个心肌淀粉样变的患者。 胸前导联,电压明显增高,但是肢体导联是一个明显的低电压的改变 ➨ 这就可以确诊患者存在心肌的浸润。 彩超要重点评估有无舒张功能出现,限制性的充盈障碍 ➨ 就可以判断该患者到底是否为RCM。 上面的流程图是关于心脏结节病患者(属于浸润性心肌病)的诊断流程。 如果患者有不明原因的、持续性的二度和三度房室传导阻滞,55岁以下的糖尿病患者或者非持续性室速,那么该患者需要做肺部的高分辨率CT,来确定有无结节病。 如果有结节, 需要进一步考虑患者是否有心脏受累的可能。 如果有心脏受累, 需要做彩超、活检等。阳性,考虑确诊;如果阴性,那么考虑其他疾病或者4-6个月后随访。 还有一项检查是活检,我们从心脏外的一些器官查到了结节病。结节病是全身性疾病,可累及很多器官,包括肺脏、心脏等。如果在肺脏或其他的器官发现有结节病的证据,就可以做心电图、动态心电图、二维超声。如果存在束支传导阻滞,异常的Q波或者持续性的二度、三度房室传导阻滞,室速或者频发的室早等,或者LVEF值 |
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