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作者：

郭匡金

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摘要：

背景和目的抗合成酶抗体综合征(antisynthetase syndrome,ASS)是一种以抗氨酰t RNA合成酶抗体阳性为特征的的肌炎临床亚型.其主要表现为抗氨酰tRNA合成酶(ARS)抗体阳性和包括肺间质病变,肌炎,雷诺,关节炎及技工手在内的一系列临床表现.本文拟通过回顾性分析72例抗合成酶综合征患者的临床症状,实验室检查指标等数据,总结不同亚型抗合成酶综合征的临床特点加深对疾病的理解,指导诊断,帮助治疗.方法收集2015年1月至2019年1月郑州大学第一附属医院收治的抗合成酶综合征患者72例,其中抗组氨酰t RNA合成酶抗体阳性患者50例,抗丙氨酰t RNA合成酶抗体阳性12例,抗苏氨酰t RNA合成酶抗体阳性患者8例,抗甘氨酰t RNA合成酶抗体阳性患者6例,抗组氨酰,苏氨酰t RNA合成酶抗体阳性2例,抗组氨酰,甘氨酰t RNA合成酶抗体阳性1例,抗丙,苏氨酰t RNA合成酶抗体阳性1例.回顾性分析不同亚型抗合成酶抗体患者的年龄,性别,病程首发症状等临床数据,自身抗体,炎症指标等实验室检查指标.采用SPSS 25.0统计学软件进行分析.结果ASS患者抗Ro52,抗核抗体阳性率较高,ILD发生率较高,但各亚型ASS患者间实验室指标并无明显的差异.ASS合并ILD患者血清KL-6水平高于未合并ILD患者,差异存在统计学意义.抗Jo-1抗体阳性患者女患较多,且关节症状较为严重,皮疹和雷诺现象发生率较低;抗PL-12抗体阳性患者皮疹发病率较高;抗EJ抗体阳性患者男患较多;抗PL-7抗体阳性患者关节累及较少.结论不同抗合成酶抗体阳性的抗合成酶抗体综合征患者间存在临床表现的差异.临床医生应加强对该疾病的认识,尤其是对存在不明原因的ILD,雷诺,技工手发热等症状,且有Ro52阳性,抗核抗体阳性,而其他自身抗体阴性的患者,应考虑到本病的诊断.血清KL-6水平可以作为预测ASS患者是否会发生ILD的一项观察指标.

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