对象和方法

一、对象

回顾性病例分析。2011年1月至2019年5月郑州大学第一附属医院儿童医院血液肿瘤科收治55例初诊MS-LCH患儿，剔除诊断后治疗不足6周放弃者2例，选择余53例作为研究对象。本研究经郑州大学第一附属医院伦理委员会批准，并豁免患者知情同意（批准文号：2020-KY-267）。

二、方法

1.诊断标准：按照2009年国际组织细胞协会诊断标准，经病理形态学找到典型的朗格罕细胞、免疫组织化学染色（S100和CD1a或CD207阳性）或电镜找到具有Birbeck颗粒的组织细胞明确诊断。

2.临床分组：按照2009年国际组织细胞协会临床分级标准，MS-LCH定义为≥2个脏器或系统受累，分无危险器官受累（risk organ-negative，RO-）组和累及危险器官（risk organ-positive，RO+）组。RO+组再分为Ⅰ组，即RO+（仅肺受累）组，Ⅱ组，即RO+（肺外，伴或不伴肺受累）组。

危险器官受累的标准如下，（1）造血系统受累（伴或不伴骨髓侵犯），符合以下≥2项，①贫血，血红蛋白