随着影像学技术的发展，肝脏良性占位性病变(benign occupation of the liver, BOL)的检出率不断提高｡2014年美国胃肠病学协会及2016年欧洲肝病协会相继发表了肝脏局部病变的诊治指南｡为了规范BOL的诊治，中国医师协会肝脏外科医师委员会和中国研究型医院学会肝胆胰外科专业委员会共同制订了《肝脏良性占位性病变的诊断与治疗专家共识(2016 版)》(以下简称共识)｡

1. BOL的分类

BOL的分类参照2010版WHO提出的消化系统肿瘤组织学分类进行命名｡值得注意的是,肝脏不典型增生结节､肝脏胆管细胞乳头状瘤､肝脏胆管细胞囊腺瘤(biliary cystadenoma, BCA)､肝腺瘤､肝血管平滑肌脂肪瘤(hepaticangiomyolipoma, HAML) 等属癌前病变｡

2. BOL的诊断

BOL的诊断应重视肝病背景｡我国>80%的原发性肝癌合并肝炎/肝硬化, 而除肝脏不典型增生结节外的BOL极少合并肝硬化｡超声常用于BOL筛查和随访｡CT或MRI增强扫描则用于确诊BOL,两者可为互补｡MRI鉴别肝硬化增生､不典型增生结节及小肝癌方面更具优势,尤其是新型对比剂钆塞酸二钠的应用可明显提高小肝癌的诊断准确性｡PET/CT鉴别良恶性肝脏肿瘤有一定价值,可选择性应用｡实验室检查对大多数BOL 诊断无助，但肝包虫病血清学试验对诊断有决定性意义，AFP､CA19-9､CEA等肿瘤标志物有助于良恶性病变的鉴别｡当临床治疗决策必要而影像学检查无法确诊时,可行肝穿刺病理检查以确诊｡对于特定类型的BOL,肝穿刺还可行免疫组化染色以获取组织学分型并指导治疗｡

3. BOL的鉴别诊断

BOL的诊断须建立在排除肝脏恶性肿瘤基础上｡实性BOL需与原发性肝癌､转移性肝癌､肝胆管细胞癌等鉴别。囊性BOL需与肝脏胆管囊腺癌(BCAC)等相鉴别｡影像学特征，生长速度，肝炎及肝硬化病史，AFP､CEA､CA19-9等肿瘤标志物是鉴别诊断的主要依据｡

4. BOL的处理原则

BOL的治疗应根据有无症状和是否有恶变倾向等因素进行选择｡具备恶变倾向的BOL如肝腺瘤､BCA､肝胆管乳头状瘤､HAML､肝脏不典型增生结节等应择期手术切除；无癌变倾向的BOL应严格掌控手术适应证，只有合并影响生命质量的症状或肿瘤生长快而难以排除恶性者，才选择手术切除｡对不需治疗的BOL每年复查1次超声观察肿瘤变化｡综合考虑病变的性质和微创技术水平可选择腹腔镜手术｡

5. 各种BOL的诊断与治疗要点

5.1 肝海绵状血管瘤(cavernous hemangioma of the liver, CHL)

诊断要点：超声检查多表现为强回声团块｡CT､MRI增强扫描动脉期边缘结节样强化, 门静脉期和延迟期造影剂向病变中心填充作为确诊征象｡MRI检查T2像显示CHL)信号显著高于周围肝实质，呈“灯泡征”，可以协助诊断｡肝血管瘤禁忌行穿刺活检，以免引起大出血｡ 治疗原则：(1)手术指征:①巨大血管瘤产生明显压迫症状｡②血管瘤生长速度快不能排除血管平滑肌脂肪瘤或血管内皮瘤者｡(2)手术方法: 肿瘤切除或荷瘤肝叶切除术｡

5.2肝血管平滑肌脂肪瘤（HAML）

诊断要点：(1)影像学特征:CT或MRI显示肿瘤呈混杂密度或信号，增强扫描显示为不均匀持续性强化｡肿瘤内存在脂肪成分为确诊的重要依据，CT显示为显著低密度，CT值为-20~120HU；MRI脂肪抑制序列显示脂肪为低信号，显著低于非脂肪抑制序列｡ (2)诊断不明时可行肝穿刺活组织检查｡(3)鉴别诊断:HAML需与原发性肝癌､肝脂肪瘤或脂肪肉瘤､肝血管瘤､肝错构瘤等相鉴别｡病理学检查黑色素瘤抗原阳性是其特征性表现｡ 治疗原则:HAML有恶变倾向,应择期手术｡

5.3 肝腺瘤

诊断要点：(1)影像学特征：超声显示低回声团块，瘤内出血､坏死时呈边界清楚的混合回声团块｡CT及MRI检查肝腺瘤的病理学及基因表型密切相关｡HNF-1α突变型肝腺瘤可能存在细胞内脂肪，MRI正反相位T1加权像中信号显著减低，且多无瘤内出血，增强扫描动脉期中等度强化，门静脉期及延迟期呈等密度或低密度｡炎症型肝腺瘤易自发瘤内出血并于MRIT1加权成像中显示为以高信号为主的混杂信号，T2加权像中呈高信号，增强扫描动脉期明显强化，门静脉期及延迟期呈持续性强化｡β连环蛋白突变的腺瘤无明显影像学特征｡血管造影检查表现为血运丰富且呈向心性血供｡(2)实验室检查：肝腺瘤恶变时部分患者可伴有AFP升高｡(3)肝穿刺活检：除确诊外，还可进行病理分型､分子分型以预测预后､指导治疗｡炎症型肝腺瘤具备明显扩张的血窦；具有β连环蛋白突变的腺瘤恶变为肝细胞癌的风险较高；而肝细胞核因子1α失活的肝腺瘤(H-HCA)及突变性肝腺瘤(I-HCA)，肿瘤细胞内多发生脂肪变，发生恶变的几率较小｡MRI显示无肝细胞核因子1α突变腺瘤特征者,应进行肝穿刺活组织检查｡(4)鉴别诊断：肝腺瘤需与AFP阴性的肝癌､肝血管瘤､肝脏局灶性结节增生(focalnodular hyperplasia, FNH)等鉴别｡治疗原则：肝腺瘤的恶变率约为4.2%，符合以下高危特征者需切除肿瘤， 若无法切除则可行TAE治疗：①男性肝腺瘤，或合并Ⅰ型糖原沉积病､或长期应用类固醇激素｡②β连环蛋白激活型肝腺瘤｡③病理学证实肝腺瘤发育不良或有异型性，直径>5cm｡④临床表现提示肝腺瘤有恶变倾向，如体积迅速增大或影像学提示有恶变可能｡此外：符合以下特征的患者可随访观察:①女性｡②直径

5.4 FNH（肝脏局灶性结节性增生）

诊断要点:(1)影像学特征：CT或MRI扫描动脉期呈显著强化，门静脉期及延迟期密度及信号显著减低,与周围肝实质相似；部分FNH可能存在中央瘢痕,增强扫描延迟期呈持续强化｡由于吸收肝脏细胞特异性造影剂,于肝胆期FNH呈明显不均匀高信号,可作为FNH的确诊征象｡ (2)鉴别诊断:FNH需与原发性肝癌､肝腺瘤､肝血管瘤等鉴别｡ 治疗原则:手术切除：① 病灶快速生长, 不能排除恶性肿瘤者｡②病灶压迫血管或胆管出现症状者｡

5.5 肝孤立性坏死结节

诊断要点：(1)影像学特征：超声造影､CT及MRI扫描动脉期､门静脉期及延迟期检查显示均为无强化结节｡ (2)鉴别诊断：肝孤立性坏死结节(solitarynec-roticnoduleofliver, SNNL)与原发性肝癌､转移性肝癌､肝胆管细胞癌､慢性肝脓肿相鉴别,必要时可行肝穿刺活检｡治疗原则：诊断明确的SNNL可行随访观察,每6个月行腹部超声检查｡

5.6 先天性肝囊肿

诊断要点：(1)影像学特征：超声､CT及MRI检查诊断率高,单纯性肝囊肿表现为单个或多个散在囊性病变,无囊壁及分隔,CT值为0~10HU，MDCT及MRI检查均无强化｡(2)先天性多囊肝表现为肝内多发大小不等的融合囊肿,常伴有多发性肾囊肿｡鉴别诊断:单纯肝囊肿需与肝脓肿､BCA或BCAC､肝包囊虫病相鉴别｡ 治疗原则：①对于单纯性肝囊肿,体积巨大伴有明显压迫症状者,或无法与BCA鉴别者应考虑手术治疗｡治疗方法是为切除囊肿突出于肝表面的囊壁,可首选腹腔镜手术｡ ②先天性多囊肝晚期出现门静脉高压以及肝功能损害时可行肝移植｡ ③对于症状明显且无法耐受手术的患者可慎重选择腹部超声检查引导下肝囊肿穿刺抽液联合无水乙醇注射术,应防止无水乙醇向腹腔渗漏引起肠管侵蚀等并发症｡

5.7 肝脏胆管囊腺肿瘤

肝脏胆管囊腺肿瘤(biliary cystic tumors, BCTs)可分为囊腺瘤（BCA）和囊腺癌（BCAC）｡

诊断要点：(1)超声､CT及MRI表现为单发或多发囊实性包块，囊腔内可见实性突起新生物,增强扫描可见病变呈持续性强化｡因可能合并肝内胆管扩张,MRCP检查可判断包块与肝内胆管的关系,是必要检查项目｡CA19-9升高应高度怀疑囊腺瘤癌变｡冷冻切片是术中鉴别诊断的可行方法｡ (2)鉴别诊断：需与单纯性肝囊肿､肝脓肿､先天性肝内胆管囊状扩张症以及肝包虫病等相鉴别｡治疗原则:整块切除肿瘤，癌变者需扩大切除瘤周肝组织或荷瘤肝叶｡

5.8 其他良性肝占位性病变

除以上介绍的常见BOL外，还有许多少见的BOL，包括肝脏炎性肌纤维细胞瘤､肝间叶错构瘤､肝畸胎瘤､肝细胞异性增生结节及肝胆管乳头状瘤等,这些BOL均无典型的临床表现，CT､MRI等检查表现各异，多依靠病理才能确诊｡对有恶变倾向的BOL如肝细胞异型增生结节,肝胆管乳头状瘤等则应择期手术治疗｡

本文来源：

‍中华消化外科杂志2017年1月第16卷第1期1-5页

作者单位：

中国医师协会外科医师分会肝脏外科医师委员会、中国研究型医院学会肝胆胰外科专业委员会