有这样一种病毒，它的致死率高达100％，高温烹煮杀不死，一旦要是感染上了，究竟会有多可怕？

　　朊病毒结构

　　朊病毒是一种异常蛋白质PrP（prion protein）的聚集体，是由正常细胞表面的感染性分子。

　　PrP蛋白在正常情况下主要存在于中枢神经系统和淋巴系统中，并起到了多种重要生理功能，包括参与细胞凋亡、神经保护和神经元信号传导等。

　　而朊病毒通过将正常的PrP蛋白转化为异常的PrPSc蛋白，从而引起疾病。

　　这种PrPSc蛋白分子可以自我复制并聚集成具有毒性的斑点结构，导致神经系统中出现退行性变化。

　　它和癌细胞一样，都是从正常变为不正常，并且能够扩散。

　　癌细胞扩散概念图

　　朊病毒疾病分类包括散发性朊粒病、遗传性朊粒病、医源性朊粒病和食品获得的牛状睡眠病。

　　其中，散发性朊粒病和遗传性朊粒病均为自身发生的疾病，而医源性朊粒病则是会因外界因素而感染。

　　牛状睡眠病则是由于牛被饲喂了含有朊病毒的骨髓、脊髓等产生的疾病。

　　虽说朊病毒有病毒之称，但它并不是一种真正意义上的病毒种类。

　　(DNA、RNA

　　朊病毒是一种非常特殊的病原体，它不像传统的细菌、病毒和真菌等微生物那样拥有细胞结构和遗传物质(DNA或RNA)，这使得朊病毒在高温下难以被杀死。

　　一般来说，高温可以通过作用于病原体的各种生物分子，如核酸、蛋白质等，来导致病原体的失活或死亡。

　　但是，由于朊病毒不拥有遗传物质，也缺乏典型的膜系统和代谢功能，因此，它不像其他病原体那样容易受到高温的影响。

　　实验研究表明，朊病毒可以在极高温度下(如200℃)仍然存活和感染它物。

　　这是因为朊病毒的基本结构由蛋白质组成，而蛋白质本身相对稳定且不易被高温破坏。

　　朊病毒结构

因此，在处理含有朊病毒的组织或器官时，不能仅仅依靠高温消毒来消灭该病原体。

　　一般需要进行充分的物理或化学处理，使用特殊消毒剂、高压蒸汽等方法，确保完全杀死该病原体，以避免朊病毒的传播和感染。

　　朊病毒致死率几乎达到100%的主要原因是，一旦感染朊病毒，免疫系统无法清除它。

　　感染者体内的正常蛋白质PrPC会被转化为异常蛋白质PrPSc，后者具有高度稳定性。

　　正常蛋白与异常蛋白

　　而且免疫系统无法识别朊病毒，甚至会将其当做“自己人”。

　　感染朊病毒后，病毒会在体内不断复制、堆积，最终导致大量神经细胞死亡，造成严重的神经系统损伤和病理改变。

　　并且，这种损伤是不可逆的，因此感染朊病毒的人几乎无法存活，这也是朊病毒致死率非常高的原因。

　　目前，医学界仍然没有找到能够治愈朊病毒的方法和药物。

　　这可真是令人悲伤

　　但是，通过采取预防控制措施，可以有效地减少朊病毒的传播和感染。

　　例如，在手术和医疗程序中，严格遵守消毒操作规则，使用一次性医疗用品，以避免交叉感染。

　　对于牛、羊等动物肉类的加工、烹饪和食用，要严格控制食品安全，避免食用受感染的肉类。

　　食用动物需谨慎

　　此外，各国政府和卫生部门也在不断加强对朊病毒的监测、预警和控制，以防止该病毒大规模传播，并保障公众健康和安全。

　　人类感染朊病毒会导致一种称为人类海绵状脑病（Human spongiform encephalopathy，HSE）的疾病。

　　主要是通过接触含有病毒的神经组织或者器官，如食用受污染的肉制品（人吃人）或器官移植等途径。

　　病毒进入人体后，脑内正常蛋白质形态遭到改变，导致大量神经元死亡，形成脑部海绵状空洞和半透明样色素变性，从而引起智力障碍、记忆力下降、视力障碍、运动协调能力减退等症状。

　　神经元结构

　　HSE的发病率很低，但其致死率非常高。

　　历史上，就曾出现过人吃人从而感染朊病毒的案例，人们将这种病称为库鲁病。

　　库鲁病最早于20世纪50年代在新几内亚高地的法巴西(Fore)部落中被发现，随后在其他部落中也陆续爆发。

　　据估计，从1957年到1968年期间，库鲁病在该地区导致至少2100人死亡。

　　朊病毒感染者

　　据推测，该病的传播与部落间的人类食物禁忌有关，如某些部落习惯于食用死者的脑、肺、脾等器官。

　　库鲁病的潜伏期可以长达10年以上，且一旦确诊，没有特效药物可以治愈该病。

　　病程为渐进性退行性，最初表现为头痛、发热、寒战和肌肉疼痛，再进展到失去肌肉协调、四肢无力、共济失调、不能站立、吞咽困难、失语、健忘、智力损害，甚至出现尖叫、哭泣或失去自我控制的症状，最后死亡。

　　人们对朊病毒的研究历史

　　这些症状都与神经系统的退化相关。

　　好在，目前全球已经没有报告库鲁病病例，主要原因是世界卫生组织和政府机构采取了有效措施，包括对患者进行隔离观察、禁止食用有风险部位，以及在传染性病例隔离区进行消毒和清洁等。

　　此外，还有一些针对普里昂蛋白功能、折叠和聚集等方面的研究正在进行，以期开发出更有效的治疗方法。

　　当然，朊病毒的可怕不止于此，它还可以在动物与动物，动物和人类之间传播。

　　朊病毒是一款人畜共患病

　　据相关研究表明，朊毒体可以通过食用某些受感染动物（如牛、羊等）的组织或接触受感染动物的血液等途径传播给人类，从而引发传染性海绵状脑病。

　　海绵状脑病

　　而朊毒体与其它神经退化性疾病如阿茨海默症、帕金森氏症有着相似的致病机制。

　　那么，针对如此可怕的病毒，我们又该怎么预防呢？

　　首先，也是最重要的，避免食用患有朊病毒感染的动物组织或其制品，如脑、神经、脊髓等。

　　其次，保持良好的卫生习惯，如勤洗手、使用干净的器具和餐具等，以减少接触受感染的动物或其排泄物的机会。

　　七步洗手法

　　如果需要处理或接触患有朊病毒感染的动物或其组织，应该采取必要的防护措施，如戴手套、口罩等。

　　最后，加强监管和管理，规范畜牧业、屠宰业等相关行业的生产和经营活动，以减少朊病毒感染的风险。

　　不管怎么说，防患于未然，如今虽然没有发生在我们身边，注意一下，总是好的。