指南的设计和制定步骤依据2014年《世界卫生组织指南制定手册》及2016年中华医学会发布的《制订/修订《临床诊疗指南》的基本方法及程序》。

指南的使用者和应用的目标人群：本指南供临床医生特别是小儿骨科医生、新生儿医生及护理工作者、妇幼保健医生、超声科医生使用及参考。本指南仅作为治疗参考，具体治疗需个性化分析。

利益冲突声明：本指南工作组成员均不存在与指南相关的利益冲突。

基金资助：北京市医院管理局临床技术创新项目（XMLX201405）

临床问题的遴选和推荐意见的形成：本指南通过系统检索及专家调查，确定了0~2岁发育性髋关节发育不良诊治的争议问题共22项，制定专家问卷。于第二届DDH高峰论坛暨指南启动会期间进行了问卷调查，并分别于第三届DDH高峰论坛和2016年COA小儿创伤矫形学组会议中进行了问卷反馈和再收集，通过德尔菲法，获得了专家共识，最终形成了本指南。

发育性髋关节发育不良（developmental dyspla-sia of the hip，DDH）是儿童常见疾病之一，包括髋臼发育不良、髋关节半脱位及髋关节脱位[1]。髋关节超声检查的广泛应用，使DDH的定义涵盖了更大的范围：未成熟的髋关节、轻度髋臼发育不良的髋关节、不稳定（可脱位或可半脱位）的髋关节、半脱位的髋关节和完全脱位的髋关节[2]。DDH诊断敏感性提高的同时，也给诊疗带来了困惑。本指南集中讨论2岁以下DDH患儿的诊断和治疗。

1992年北美骨科年会将先天性髋脱位（congen-ital dislocation of the hip，CDH）更名为DDH，更准确地表明了该病的特点[3]。一方面，出生时发现的髋关节发育轻微"异常"可能在出生后几周内逐渐趋于正常；另一方面，出生时"正常"的髋关节也可能逐渐发展为DDH[4]。这种生长发育过程中出现的不确定性使DDH的诊断更加复杂。出生后髋关节不稳定的发生率为1%，髋关节脱位为1‰~2‰[5,6,7]，地域之间略有差异。

DDH的确切病因不明，但发病有其内在诱因和外在诱因。内在诱因包括：关节韧带松弛[8]、女性（女性发病率是男性的5~9倍[9]）、基因缺陷（家族倾向性）[10,11]、原发髋关节发育不良等。外在诱因包括臀位产、第一胎、羊水过少等[12]。其中最重要的危险因素是DDH家族史和臀位产[5,13]。新生儿及婴幼儿绑腿或强迫伸髋并腿的襁褓方式也与DDH有关。另外，如果存在先天性肌性斜颈或足部畸形，则DDH的风险增加[14,15]。

目前公认的DDH的治疗原则是早期发现、早期治疗。治疗越早，治疗的方法越简单，也更容易获得正常或接近正常的髋关节。筛查是早期诊断的重要手段。应对新生儿进行基本的体格检查，并对体格检查异常或存在高危因素者行超声检查，以期达到早期发现及治疗的目的，减少DDH晚发现病例[1,16,17]。

规范的体格检查是早期发现DDH的重要手段。随着患儿年龄增长，其临床病理改变不断变化，因而各年龄段的体格检查方法不同[12,18]。

最简单和基本的手法是屈髋外展活动。通过屈髋外展可以初步筛查出脱位并可复位（Ortolani阳性）和怀疑脱位不可复位（外展受限、Ortolani阴性）的患儿，并提示进一步超声检查。

婴儿平卧，检查者的示指和中指置于婴儿大转子外侧，拇指置于大腿内侧。屈髋90°，旋转中立位。轻柔地外展髋关节，同时示中指推动大转子向上方抬起，如果感受到复位弹响即为阳性。用于证实已经脱位并可复位的髋关节[19]。

婴儿平卧，检查者双手置于婴儿双膝。屈髋90°位，逐渐内收大腿，与此同时拇指在大腿内侧施加向后和向外的应力。如果感受到股骨头从髋臼后缘弹出的弹响并在放松应力下迅速复位，即为阳性，说明髋关节不稳定。用于证实可以脱位的病例[20]。超过10周的婴儿很少能再引出。

Ortolani和Barlow试验应在患儿安静放松时轻柔操作。由于DDH的病理改变程度不同，这两项体格检查不能发现双侧脱位无法复位的病例和髋关节尚稳定的髋臼发育不良病例[21]。

随脱位程度增加和继发病理改变，阳性体征包括髋关节外展受限[22]、双下肢不等长[23]及臀纹不对称[12]。

出现跛行（单侧脱位）或摇摆步态（双侧脱位），可有腰前凸增加（双侧脱位）、Trendelenburg征（单腿直立试验）阳性等。

DDH筛查首先是通过正确、规范的临床体格检查实现对DDH的早期诊断。随着20世纪80年代髋关节超声检查技术的逐渐成熟，超声检查成为DDH筛查的重要手段和组成部分。DDH筛查是新生儿医生、妇幼保健医生和小儿骨科医生一项重要的工作。英国医疗咨询委员会（The Standing Medical Ad-visory Committee，SMAC）建议所有的新生儿都应纳入DDH的临床筛查，并强调多次检查，包括出生当天、出院时、6周、6~9个月和开始行走之后[24]。超声筛查分为普查和高危因素选择性筛查两种模式。美国矫形外科协会（The American Academy of Ortho-paedic Surgeons，AAOS）建议对存在DDH高危因素者早期进行影像学检查，但并不推荐对所有新生儿进行DDH超声普查[5]。

本指南推荐对所有婴幼儿进行DDH临床筛查，出生后4~6周为筛查的重要时间点，不要晚于4~6周。对临床体格检查阳性或存在DDH高危因素者（臀位产、阳性家族史和怀疑髋关节不稳定）选择性行超声检查[5,25]。

临床筛查包括出生时新生儿医生或护理工作者对新生儿的临床体格检查（Ortolani和Barlow试验），以及出生后（出生后42天内、4~6个月）妇幼保健医生对婴幼儿的健康筛查（外展受限、臀纹不对称和双下肢不等长[26]）。超声检查是诊断DDH的重要手段，对有医疗条件的地区可采用超声普查[27]（表1）。

新生儿髋关节筛查表（存档或转诊）

新生儿髋关节筛查表（存档或转诊）

对小于6个月的婴幼儿，髋关节超声检查是DDH的重要辅助检查方法。髋关节超声检查包括静态超声、动态超声和静态动态联合超声，为筛查和诊断DDH的有效方法。超声检查重点评估髋关节形态、股骨头位置和髋关节稳定性[28]。

Graf检查法[29]是最早采用髋关节冠状切面进行测量的超声检查方法（表2）。测量前需确定一个标准的冠状切面（图1），包括三个标志点：髋臼底的髂骨支下缘（强回声突起-③）、盂唇（三角形高回声-⑦）、平直髂骨（线状强回声-⑤）。标准平面需见软骨-骨交界、股骨头、髂骨支下缘、骨缘转折点（骨性髋臼顶由凹变凸的点）、平直髂骨外缘、软骨性髋臼顶、盂唇、关节囊、滑膜皱襞及股骨大转子。

髋关节超声检查Graf分型

髋关节超声检查Graf分型

闭合复位后残余发育不良的手术指征仍无定论。评估指标包括：患儿年龄[68,69,70]、髋臼指数[71,72]、髋关节偏离中心的程度（CE角、髋关节间隙差值≥6%）[72,73]等。一般认为可以观察到4~5岁，若髋臼指数和CE角无改善则考虑手术干预。

表现为Shenton线不连续，通常伴有髋臼发育不良。可佩戴外展支具，密切随访，观察6~12个月。摄X线片尤其是站立位骨盆正位X线片，如显示有持续存在的半脱位（Shenton线中断）应手术矫正。髋关节MRI有利于明确半脱位程度和髋臼软骨外缘覆盖情况。若X线片表现为持续改进，处理同（3.）。

应使受累的股骨头置于髋臼的包容下，使其修复和塑形。具体的处理方法同（3.）、（4.）[67]（图5）。

随着患儿年龄增长及开始学步行走，18~24个月年龄段的患儿髋关节脱位的程度更大，肌肉软组织挛缩更重，治疗也更加复杂。治疗上仍可试行闭合复位，但闭合复位即使成功其残余发育不良的概率也会大大增加[74]。因此一期切开复位同时行股骨截骨、髂骨截骨也时是该年龄段DDH的可选择治疗方式。

治疗方式的选择应根据每例患儿的具体情况，相关因素包括：①试行闭合复位的稳定程度；②关节松弛度；③身高体重（身高>80 cm、体重>10 kg时，截骨更易操作且稳定）；④单侧或双侧；⑤术前髋臼指数大小[75,76,77]。

对关节松弛、身高矮、体重轻的患儿可试行闭合复位；对超过1岁半、身高大于80 cm、体重大于10 kg、髋臼指数大于40°的患儿，或闭合复位失败的患儿，切开复位截骨手术可能为更佳的选择[75,76]。股骨短缩旋转截骨一般应用于2岁之后的DDH患儿，目的为减轻头臼压力，矫正过大的前倾角；髂骨截骨包括Salter截骨术、Pemberton截骨术、Dega截骨术。Salter截骨为完全髂骨截骨，以耻骨联合为合页旋转[78]，不推荐双侧同时行Salter截骨术。Pem-berton截骨、Dega截骨为不完全髂骨截骨，分别以"Y"型软骨和骨盆后柱为合页旋转。原则上三种截骨术式均可用于1岁半以后的患儿，但Pemberton截骨对小龄患儿应慎重，最好用于3~8岁的患儿[79]。

（边臻、陈涛整理）