主动脉夹层(aortic dissection，AD)是一种严重威胁国人生命健康的危重症心血管疾病。近年来，随着医务人员对主动脉疾病认识的提高，以及影像诊断、心血管内外科、麻醉及体外循环技术的进步，AD的诊出率不断提高，手术死亡及并发症发生率明显下降。但由于目前国际上仍缺乏关于AD治疗的大规模前瞻性生随机对照研究，业内对于该疾病的诊断和治疗仍存在诸多争议。

近20年来，为提高我国AD的诊疗效果，国内学者进行了诸多卓有成效的探索，使我国主动脉外科事业迅速发展。例如：孙氏手术作为复杂A型AD的首选手术方法在全国推广；AD孙氏细化分型的提出对选择手术时机、确定手术方案及初步判断预后具有重要的指导意义；腔内修复术广泛应用于B型AD的治疗；其他如分支支架血管置入术、杂交手术等在AD的治疗中也取得了良好的效果。这些诊疗技术的发展极大丰富了我国AD的治疗手段，但缺少相应的行业规范。

为规范和指导主动脉疾病的临床诊疗，美国心脏协会于2010年发布了胸主动脉疾病诊疗指南(AHA指南)；欧洲心脏病协会最早于2001年发布主动脉疾病诊疗指南(ESC指南)，并于2014年对该指南作出修订。上述指南对AD的诊断、治疗及随访作出了相应的推荐。目前，我国AD的诊疗也基本沿用上述指南，但国内尚无系统的AD诊疗规范。然而，我国的社会经济水平及AD患者的特点 与西方国家存在差异。

与发达国家相比，我国AD诊疗存在以下特点：(1)病因以高血压为主，青壮年多，高血压的知晓率和控制率比发达国家低；(2)患者的平均年龄较发达国家低10一20岁，预期寿命长；(3)首次手术应重视长期效果，应减少或避免二 次再干预；(4)医疗水平发展不平衡，部分患者不能得到及时有效的诊治。因此，国内AD的诊疗策略不应完全照搬西方，制订符合我国国情的AD诊断和治疗规范变得尤为迫切。有鉴于此，依托国家卫计委公益性行业科研专项及国家科技支撑计划项目资助，专家委员会根据最新临床研究成果，特别是基于中国患者的临床研究，参考最新美国和欧洲等相关协会组织发布的指南和共识，并结合我国国情及临床实践，针对AD诊疗策略组织了多轮Delphi法专家问卷函询和会议讨论。最终，专家委员会对AD的诸多诊疗策略达成共识。本共识提供的仅仅是AD的主要治疗原则和依据，帮助医师做出医疗决策，但在临床实践中医师应根据患者的病情制订个体化的诊疗方案。另外，共识中提出的部分诊疗措施尚无充分的循证医学证据支持，今后专家委员将定期对共识内容进行 更新和完善。本共识中的推荐类别及证据分级采用国际通用方式表示(见表1)

1．定义、分型及分期

1.1定义

AD是由于各种原因导致的主动脉内膜、中膜撕裂，主动脉内膜与中膜分离，血液流入，致使主动脉腔被分隔为真腔和假腔。典型的AD可以见到位于真、假腔之间的分隔或内膜片。真、假腔可以相通或不通。血液可以在真、假腔之间流动或形成血栓（图1）。

1.2分型

1.2.1国际分型

AD分型的目的是指导临床治疗和评估预后。1965年DeBakey首次根据AD原发破口的位置及夹层累及范围提出DeBakey分型，将AD分为I、Ⅱ、Ⅲ型。

I型：原发破口位于升主动脉或主动脉弓，夹层累及大部或全部胸升主动脉、主动脉弓、胸降主动脉、腹主动脉；

Ⅱ型：原发破口位于升主动脉，夹层累及升主动脉，少数可累及主动脉弓；

Ⅲ型：原发破口位于左锁骨下动脉以远，夹层范围局限于胸降主动脉为Ⅲa型，向下同时累及腹主动脉为Ⅲb型。

1970年Daily根据夹层的累及的范围提出了Stanford分型，将AD分为A、B两型。凡是夹层累及升主动脉者为Stanford A型，相当于DeBakey I型和Ⅱ型；夹层仅累及胸降主动脉及其远端为Stanford B型，相当于DeBakeyⅢ型（图2）。萁他分型有如Lansman改良分型、Penn分型等。目前，国际上DeBakey分型和Stanford分型应用最为广泛。

1.2.2孙氏细化分型

DeBakey分型和Stanford分型主要反映夹层累及的范围和内膜破口的位置，不能准确反映AD均病变程度和预后，不能准确指导个性化治疗方案和最佳手术时机及手术方式的选择。有鉴于此，孙立忠及其团队根据我国AD的发病特征，在Stanford分型的基础上提出AD细化分型（亦称孙氏分型），以指导临床医师制订AD个性化治疗方案、确定手术时机和手术方式以及评估预后。

目前，孙氏分型在国内应用较为广泛。

Stanford A型AD的孙氏细化分型如下。(1)根据主动脉根部受累情况细分为3个亚型（图3）：A1型，窦管交界和其近端正常，无主动脉瓣关闭不全；A2型，主动脉窦部直径小于3.5 cm，夹层累及右冠状动脉，致其开口处内膜部分剥离或全部撕脱，轻至中度主动脉瓣关闭不全；A3型，根部重度受累型，窦部直径大于5.0 cm，或直径为3.5—5.0 cm但窦管交界结构破坏，有严重主动脉瓣关闭不全。(2)根据病因及弓部病变情况分为C型（复杂型）和S型（简单型）。符合以下任意一项者为C型：1）原发内膜破口在弓部或其远端，夹层逆行剥离至升主动脉或近端主动脉弓；2）弓部或其远端有动脉瘤形成(直径大于5.0 cm)；3）头臂动脉有夹层或动脉瘤形成；4）TEVAR术后逆撕A型/\'AD；5）套筒样内膜剥脱和广泛壁内血肿；6）主动脉根部或升主动脉术后残余夹层或新发夹层；7）病因为遗传性结缔组织病，如Marfan综合征。S型：原发内膜破口位于升主动脉且不合并上述任何一种C型病变。临床诊断时根据实际情况组合分型，如AIC型。

Stanford B型AD的孙氏细化分型如下。(l)根据降主动脉的扩张部位分为3个亚型（图4）：B1型，降主动脉无扩张或仅近端扩张，中、远端直径接近正常；B2型，全胸降主动脉扩张，腹主动脉直径接近正常；B3型，全胸降主动脉、腹主动脉均扩张。(2)根据病因及弓部有无夹层累及亦分为C型和S型。符合以下任意一项者为C型：1）夹层累及左锁骨下动脉开口或远端主动脉弓；2）合并心脏疾病，如瓣膜病、冠心病等；3）合并近端主动脉病变，如主动脉根部瘤、升主动脉或主动脉弓部瘤等；4）病因为遗传性结缔组织疾病，如Marfan综合征。S型为不合并上述任何一种情况者。临床诊断时根据实际情况纽合分型，如BIC型。

目前国内尚无AD孙氏细化分型的多中心数据资料。据国内单中心接受手术治疗AD患者的统计结果，StanfordA型AD中，A1型占20%-46%，A2型占15％-38％，A3型占29％～42％；其中，c型约占90％，S型约占10％；A3C型是最常见的类型，约占40％以上。Stanford B型AD中，B1型最为常见，约占64％，B2型约占23％，B3型约占13％；其中，S型约占80％，C型约占20％。

1.3分期

AD通常根据发病时间进行分期。传统分期方法将AD分为急性期和慢性期。发病时间≤14天为急性期，发病时间>14天为慢性期。AD进入慢性期后病情趋于稳定，其并发症发生率特别是主动脉破裂概率远低于急性期。但研究表明，发病14天以上的AD并发症发生率仍较高，传统分期对AD的病情评估不足。因此，业界提出了诸多新的分期方法。2010 AHA指南推荐的AD分期方法为：发病时间≤2周为急性期，发病时间2～6周为亚急性期，发病时间>6周为慢性期；2014 ESC指南推荐的AD分期方法为：发病时间≤14天为急性期，发病时间15-90天为亚急性期，发病时间>90天为慢性期。目前，公认的急性期AD为发病时间在2周以内者。专家委员会推荐采用2014 ESC指南的分期方法进行分期。

2．流行病学

目前，基于人口学的AD流行病学研究资料较少，且部分患者在入院前即死亡或误诊，其真实发病率难以明确。研究估计，欧美国家AD的年发病率为(2．6～6．0)／100 000，春季和冬季发病率较高，夏季最低。我国大陆地区尚无相关流行病学调查结果。但有研究表明，近年来我国AD的发病率有上升趋势。中国台湾地区报道的AD年发病率约为4.3／100000，与欧美国家相差不大。急性AD国际注册研究(IRAD)结果显示，AD患者的平均年龄为63岁，其中，Stanford A型AD占60％～70％，男性约占65％。中国AD注册研究(Sino—RAD)结果显示，我国AD患者平均年龄约为51岁，其中Stanford A型AD约占40％，男性约占76％。我国AD患者年龄较欧美国家年轻10岁以上。目前认为AD发病主要和以下危险因素有关：

(1)增加主动脉壁张力的各种因素，如高血压、主动脉缩窄、外伤等；(2)导致主动脉壁结构异常的因素，如动脉粥样硬化、遗传性结缔组织疾病(如Marfan综合征、Loeys—Dietz综合征、Ehlers-Danlos综合征等)、家族性遗传性AD或主动脉瘤、大动脉炎等；(3)其他因素如妊娠、医源性AD等。国内多中心研究表明，高血压、Marfan综合征、吸烟、饮酒、主动脉瓣二叶畸形(BAV)、动脉粥样硬化等是国人AD发病的主要独立危险因素。

文献报道国人AD患者高血压发生率为50.1％-75．9％。影响急性AD自然病程和预后的主要因素有病变的分型、病变范围和程度、有无并发症及血流动力学变化。患者死亡的主要原因是主动脉破裂、急性心包压塞、急性心肌梗死、卒中、腹腔脏器缺血、肢体缺血等。未经手术治疗的急性Stanford A型AD发病24 h内病死率每小时增加1％～2％，发病1周病死率超过70％。即使是慢性Stanford A型AD仍存在主动脉破裂、脏器衰竭等死亡风险。急性StanfordB型AD发病2周内的病死率6.4％，药物治疗的5年生存率约为60％。

3．诊断

3.1 临床表现

3.1.1疼痛

疼痛是AD患者最为普遍的主诉。AD导致的疼痛常被描述为“撕裂样”或“刀割样”持续性难以忍受的锐痛。疼痛的部位和性质可提示AD破口的部位及进展情况。Stanford A型夹层常表现为前胸痛或背痛，Stanford B型夹层常表现为背痛或腹痛，但两者疼痛部位可存在交叉。国内多中心1 812例急性AD统计结果显示，88.1％的AD患者发病时有疼痛症状，70.3％的患者为突发疼痛。Stanford A型夹层患者有疼痛表现占89.4％，其中前胸痛76.3％，背痛66.8％，迁移痛12.3％；Stanford B型夹层中背痛占73.8％，腹痛14.2％。因此，对于剧烈胸背痛且伴高危病史及体征者应怀疑AD的可能；出现迁移性疼痛可能提示夹层进展，如患者出现下肢疼痛，则提示夹层可能累及髂动脉或股动脉。部分患者亦可无疼痛症状。

3.1.2  心脏并发症表现

心脏是Stanford A型AD最常受累的器官。AD可导致心脏正常解剖结构破坏或心脏活动受限从而引起相关症状：(1)夹层导致主动脉根部扩张、主动脉瓣对合不良等可引起主动脉瓣关闭不全，轻者无明显临床表现，重者可出现心力衰竭甚至心源性休克。(2)夹层累及冠状动脉开口可导致急性心肌梗死、心功能衰竭或恶性心律失常，患者可表现为典型的冠状动脉综合征，如胸痛、胸闷和呼吸困难，心电图ST段抬高和T波改变。(3)夹层假腔渗漏或夹层破入心包可引起心包积液或心包压塞，发生率约为17.7％。(4)急性主动脉瓣关闭不全、急性心缺血或梗死及心包压塞常表现为心力衰竭。

3.1.3其他脏器灌注不良表现

AD累及主动脉的其他重要分支血管可导致脏器缺血或灌注不良的临床表现(图5)：(1)夹层累及无名动脉或左颈总动脉可导致中枢神经系统症状，3％一6％的患者发生脑血管意外，患者表现为晕厥或意识障碍；夹层影响脊髓动脉灌注时，脊髓局部缺血或坏死可导致下肢轻瘫或截瘫。(2)夹层累及一侧或双侧肾动脉可有血尿、无尿、严重高血压甚至肾功能衰竭。(3)夹层累及腹腔干、肠系膜上及肠系膜下动脉时可引起胃肠道缺血表现，如急腹症和肠坏死，部分患者表现为黑便或血便；有时腹腔动脉受累引起肝脏或脾脏梗死。(4)夹层累及下肢动脉时可出现急性下肢缺血症状，如疼痛、无脉甚至下肢缺血坏死等.

3.2   体征

除上述症状外，疑似AD的患者出现以下体征有助于临床诊断。(1)血压异常：AD常可引起远端肢体血流减少，导致四肢血压差别较大。若测量的肢体是夹层受累一侧，将会误诊为低血压，从而导致误诊和错误治疗。因此对于AD患者，应常规测量四肢血压。50.1％一75.9％的AD患者合并高血压，但也有部分患者就诊时表现为低血压，此时应考虑心包压塞可能。(2)主动脉瓣区舒张期杂音且患者既往无心脏病史，则提示夹层所致急性主动脉瓣反流可能。(3)胸部体征：AD大量渗出或者破裂出血时，可出现气管向右侧偏移，左胸叩诊呈浊音，左侧呼吸音减弱；双肺湿罗音提示急性左心衰。(4)腹部体征：AD导致腹腔脏器供血障碍时，可造成肠麻痹甚至坏死，表现为腹部膨隆，叩诊呈鼓音，广泛压痛、反跳痛及肌紧张。(5)神经系统体征：脑供血障碍时出现淡漠嗜睡、昏迷或偏瘫；脊髓供血障碍时，可有下肢肌力减弱甚至截瘫。

3.3  实验室检查

胸痛且高度怀疑急性AD的患者，应完善常规检查如血常规及血型、尿常规、肝肾功、血气分析、血糖、传染病筛查、心肌酶、肌红蛋白、凝血5项(包括 D-二聚体)和血脂检查。这些检查有助于鉴别诊断及评估脏器功能及手术风险，减少术前准备的时间。关于疑诊AD患者实验室检查项目的推荐见表2。 患者D-二聚体快速升高时，拟诊为AD的可能性增大。研究表明，发病24 h内，当D一二聚体达到临界值500ug／L时，其诊断急性AD的敏感性为100％，特异性为67％，故可作为急性AD诊断的排除指标。但D-二聚体阴性也不能除外主动脉溃疡或壁问血肿可能。其他有助于AD诊断及评估的生物标记物有：反映内皮或平滑肌细胞受损的特异性标记蛋白，如平滑肌肌球蛋白重链和弹性蛋白降解产物；反映血管间质受损的钙调蛋白和基质金属蛋白酶-9；反映炎症活动的C-反应蛋白等。有研究表明，血浆C-反应蛋白>15 mg／dl是AD患者低氧及预后不良的指标。

3. 4 影像学检查

AD的影像学检查目的是要对全主动脉进行综合评价，包括AD受累的范围、形态、不同部位主动脉的直径、主动脉瓣及各分支受累情况、与周围组织的关系，以及AD的其他相关表现如心包积液、胸腔积液及脏器缺血情况等。具体如下：(1)明确内膜片；(2)明确内膜破口的位置；(3)识别真腔与假腔；(4)明确AD的累及范围；(5)明确主动脉窦、主动脉瓣累及情况；(6)主动脉一级分支受累情况及血流状态；(7)识别主要脏器的缺血情况；(8)识别心包积液、胸腔积液及程度；(9)识别主动脉周围出血与否；(10)识别扫描野内其他脏器的病变及性质。关于疑诊AD患者的影像学检查的推荐见表3。

3.4.1   计算机断层扫描(CT)

CT由于其普及性、快速采集、多种后处理方法、100％的敏感性及98％-99％的特异性而广泛应用于临床，可作为可疑AD患者的首选术前检查手段。

推荐使用64排以上cT扫描仪进行全主动脉及其一级分支血管CTA检查(从胸廓入口上方至耻骨联合水平)，上可评价头臂血管走行及受累情况，下可评价股动脉以便某些需要介入治疗患者选择穿刺或切开入路。应采用心电门控CTA扫描以减少心脏及主动脉根部搏动所产生的伪影对主动脉根部及升主动脉的影响；同时对冠状动脉近段、主动脉窦及主动脉瓣进行评价，为Stanford A型AD术前细化分型提供支持。考虑到患者接受的辐射剂量，增强前的平扫不是必须的。对于AD术后存在可疑内漏的患者可进行延迟扫描，明确内漏的位置及程度。另外，多角度多平面三维重建可明确AD各部位形态学改变。

3.4.2  磁共振成像(MRI)

对于碘过敏、肾功能损害、妊娠及甲状腺功能亢进或其他CTA检查相对或绝对禁忌的患者，MRI可作为首选的替代检查手段。MRI对AD的诊断效率与CTA相似。除了形态学的显示，MRI还能对瓣膜功能、内膜片的摆动及通过破口的血流、真假腔内血流进行评价。但MRI扫描时间较长，对于循环不稳定的患者难以配合、耐受。另外，对于体内置人生命辅助装置和金属物的患者是禁忌。

3.4.3   超声心动图

超声心动图对AD的诊断准确性较CT、MRI略低，但由于其便携性强，故可用于各种状态患者的术前、术中及术后评价。经胸超声心动图(TTE)诊断Stanford B型AD的灵敏度较低，但经食管超声心动图(TEE)可明显提高诊断的准确性。当受患者体型、胸壁、肺部疾病等因素影响时，TEE可提高AD诊断的准确性，但作为一种侵入性操作对急性AD患者具有一定的风险，非全麻状态下不建议常规实施。TTE诊断Stanford A型AD的灵敏度可达88％一98％，特异度可达90％一95％。对于Stanford A型AD，TTE可便捷、快速评价患者心功能、主动脉瓣膜功能及主动脉窦受累情况，为制订手术方案提供帮助。

3.4.4   血管造影

血管造影曾被认为是AD诊断的“金标准”，但是对于内膜片、内膜破口及主动脉双腔的显示并不优于CTA。作为一种侵入性有创操作，依靠血管造影明确Stanford A型AD的诊断存在巨大的风险。因此，血管造影不作为AD的常规诊断检查手段，仅作为Stanford B型AD行覆膜支架置入手术中的辅助检查。

3.5  诊断流程

对于急性胸痛的患者，2010 AHA指南中提出疑诊AD的高危易感因素、胸痛特征和体征(表4)。IRAD研究基于上述高危因素提出AD危险评分，根据患者符合危险因素分类(高危易感因素、高危疼痛特征及高危体征)的类别数计0～3分(0分为低危，1分为中危，≥2分为高危)；该评分≥1分诊断AD的敏感度达95.7％。因此，对存在上述高危病史、症状及体征的初诊患者，应考虑AD可能并安排合理的辅助检查以明确诊断。基于患者人院时病史询问、体格检查对疾病确诊极为重要。急性胸痛疑似AD的患者诊断流程参考图6。另外，该诊断流程仅适用于AD，以胸腹部疼痛为表现的疾病众多，具体诊断决策应根据医师的经验和医疗机构条件综合考虑。

4.  治疗

4.1  初步治疗原则

AD初步治疗的原则是有效镇痛、控制心率和血压，减轻主动脉剪应力，降低主动脉破裂的风险。

1)镇痛：适当肌注或静脉应用阿片类药物(吗啡、哌替啶)可降低交感神经兴奋导致的心率和血压的上升，提高控制心率和血压的效果。

(2)控制心率和血压：主动脉壁剪应力受心室内压力变化率(dP／dt)和血压的影响。静脉应用β受体阻滞剂(如美托洛尔、艾司洛尔等)是最基础的药物治疗方法，但应保证能维持最低的有效终末器官灌注。对于降压效果不佳者，可在β受体阻滞剂的基础上联用一种或多种降压药物。AD患者降压药物的选择、用药方案及注意事项详见相关指南。药物治疗的目标为控制收缩压至100-120 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)、心率60～80次／min。需注意的是，若患者心率未得到良好控制，不要首选硝普钠降压。因硝普钠可引起反射性儿茶酚胺释放，使左心室收缩力和主动脉壁切应力增加，加重夹层病情。进一步治疗方案应根据AD的类型、合并症、疾病进展等因素综合考虑。

4.2   Stanford A型AD

4.2.1 治疗原则

Stanford A型AD一经发现均应积极手术治疗。国内外对于急性Stanford A型AD应进行紧急外科手术治疗已经达成共识。长期的随访结果表明，Stanford A型夹层外科手术的效果明显优于内科保守治疗。外科手术仍是急、慢性Stanford A型AD最有效的治疗方法。但目前诸多的外科治疗策略仍存在争议。此外，其他的手术治疗方法有杂交手术、全腔内修复术等。专家委员会关于Stanford A型AD外科治疗策略的推荐见表5。

4.2.2外科治疗

4.2.2.1  适应证与相对禁忌证

Stanford A型AD一经确诊原则上均应积极外科手术治疗。年龄不是急性Stanford A型AD外科手术禁忌证已成为共识。IRAD研究结果显示，年龄>70岁是患者术后死亡的独立危险因素，但患者病死率明显低于药物保守治疗，对于任何年龄的急性Stanford A型AD患者均应考虑外科治疗；加拿大全国心外科医师调查结果显示，97％的医师认为年龄>75岁不是Stanford A型AD的外科手术禁忌证。但对于高龄患者，治疗策略应充分评估全身其他器官的状况。

急性Stanford A型AD合并脏器灌注不良综合征是影响其治疗策略及预后的主要危险因素。目前普遍达成的共识是主动脉修复术后多数患者的脏器灌注不良可得到纠正。但对于合并严重脏器灌注不良者是否应进行外科手术尚存在争议。2014年ESC指南指出，术前昏迷、休克、卒中、冠状动脉及周围脏器灌注不良等是影响Stanford A型AD患者预后的危险因素，但不应作为外科手术禁忌证。既往认为昏迷是急性Stanford A型AD的绝对禁忌证，但近期El本学者认为出现昏迷至手术时间若1.5cm)、非遗传性结缔组织疾病性Stanford B型AD患者。国内荟萃分析结果表明，TEVAR治疗StanfordB型AD的手术成功率97.66％一99.20％，术后早期患者的死亡比例低(术后30天死亡占2.2％～3.55％)，近期疗效良好。IRAD研究表明，与药物治疗相比,TEVAR可提高急性Stanford B型AD患者5年生存率。2014年ESC指南推荐，对于复杂性Stanford B型AD首选腔内治疗；若合并内脏缺血、肢体缺血、疼痛无法控制、主动脉瘤变等严重并发症需要急诊积极治疗。

TEVAR是否应作为非复杂性Stanford B型AD的首选治疗仍有较大争议。ADSORB多中心随机对照试验对急性非复杂性B型AD患者1年的研究结果表明，TEVAR能够改善患者主动脉重塑，但TEVAR+BMT治疗组手术死亡和并发症发生率并不优于BMT治疗组。INSTEAD随机对照试验2年的研究结果得出相同的结论。INSTEAD—XL试验对非复杂性B型AD患者5年的研究结果表明， TEVAR+BMT治疗组和BMT治疗组的全因死亡率差异无统计学意义，但TEVAR+BMT治疗组主动脉并发症及主动脉相关死亡低于BMT治疗组，TEVAR可改善非复杂性B型AD远期预后。

国内滕皋军团队对非复杂性B型AD的多中心11年回顾性研究发现：TEVAR组早期支架相关并发症较多，但结果无统计学差异；TEVAR组远期主动脉相关事件发生率明显低于BMT组，且5年生存率高于BMT组(89.2％对85.7％)。因此，专家委员会认为TEVAR治疗非复杂性Stanford B型AD的远期效果值得肯 定，但需更多高质量的前瞻性随机对照研究证据支持。

中国Stanford B型AD患者的平均发病年龄远低于欧美国家，预期寿命长。因此，专家委员会推荐非复杂性Stanford B型AD患者在最佳药物治疗的基础上首选TEVAR作为进一步治疗措施；另外，TEVAR术中应根据患者病情选择合适类型的覆膜支架，以减小支架远端降主动脉过度扩张或新发破口形成风险。但对于非复杂性Stanford B型AD，不推荐在急性期进行TEVAR治疗，因其可能增加主动脉相关发症发生率。

对于锚定区不足(包括左锁骨下动脉受累)的Stanford B型AD患者，专家委员会推荐采用直视支架象鼻手术(加左颈总动脉一左锁骨下动脉转流)、Hybrid手术或附加技术(如烟囱技术)TEVAR进行治疗。是否直接封闭左锁骨下动脉尚有争议。有文献表明，直接封闭左锁骨下动脉会造成术后神经系统并发症增加，而烟囱技术有增加I a型内漏的风险。

对于遗传性结缔组织疾病(如Marfan综合征)导致的Stanford B型AD患者一般不推荐TEVAR治疗。因覆膜支架的置入不能阻止该类患者主动脉进一步扩张瘤变。但如果该类患者不适宜进行开放性手术或者出现紧急病情，比如主动脉破裂或者濒临破裂，需紧急抢救的情况下，可选择TEVAR作为以后开放性手术治疗的过渡。遗传性结缔组织疾病导致的Stanford B型AD患者在TEVAR术后一定要密切随访，不可贻误患者进一步治疗的时机。

4.3.2.3  直视支架象鼻手术

对合并主动脉根部病变、升主动脉病变、或需要外科治疗干预的心脏疾病(如先心病、心瓣膜病、冠心病等)的Stanford B型AD(BC型)患者，以及锚定区不足且能耐受开放性手术的Stanford B型AD患者，专家委员会推荐采用直视支架象鼻手术治疗。该术式适用范围广，对急、慢性Stanford B型AD均有良好效果，也适用于遗传性结缔组织疾病导致的Stanford B型AD(BC型)的治疗。与TEVAR不同，直视支架象鼻手术没有治疗时机的局限。

4.3.2.4   Hybrid手术

对锚定区不足且无法耐受低温停循环手术的Stanford B型AD患者，可以实施Hybrid手术。主要采用头臂血管间转流的方法，在不开胸、不使用体外循环下，为覆膜支架争取到足够的近端锚定区。但Hybrid手术术后发生逆剥性Stanford A型AD的比例较高。一般而言，Hybrid手术适用于高龄、合并慢性阻塞性肺疾病、合并多脏器功能不全等不适宜开放性手术的Stanford B型AD(BC型)患者。

4.3.3  慢性Stanford B型AD

慢性Stanford B型AD的治疗原则参见急性Stanford B型AD。慢性Stanford B型AD导致胸腹主动脉瘤直径≥5.5 am者，建议实施胸腹主动脉替换术。若患者预期寿命长、病因为遗传性结缔组织疾病，手术指征可适当放宽。对于可以建立旁路循环(主动脉弓远端降主动脉直径大致正常或预留象鼻血管、双侧髂动脉相对正常)、瘤体能够充分阻断的胸腹主动脉瘤患者，推荐常温或浅低温(鼻咽温32°C～34°C)、分段阻断下行胸腹主动脉替换术；对于降主动脉近端无法游离阻断或无法建立旁路循环的患者，可实施深低温停循环胸腹主动脉替换术。

4.3.4  特殊类型的Stanford B型AD

外伤性Stanford B型AD：该类型AD属于急症，24 h的致死率高，外伤现场死亡占85％，余下患者转运途中死亡高达23％。因外伤性Stanford B型AD往往合并多种损伤，其治疗原则为：若AD为外伤的主要损伤，则优先治疗AD，首选急诊TEVAR治疗；若合并其他重要脏器损伤，建议在稳定血流动力学和治疗其他脏器损伤时／或后，尽早治疗AD，首选TEVAR治疗。

医源性Stanford B型AD：该类型AD比较少见，常见的原因多为冠状动脉造影或介入治疗，经股动脉入路的经皮主动脉瓣置换、主动脉缩窄腔内治疗等介入操作导致的主动脉损伤。其治疗原则一般视损伤部位、范围而定。如果是腹主动脉损伤导致的局限性Stanford B型AD，优先选择药物保守治疗；而如果是胸降主动脉损伤导致的Stanford B型AD，可行TEVAR治疗。

妊娠合并Stanford B型AD：妊娠期发生AD比较罕见，据国外流行病学数据表明，在妊娠妇女中发生AD的比例为0.0004％，合并Stanford B型AD的更少。因此，目前的治疗经验还是局限于个案报道。其治疗原则为：若孕周32周，可以先行剖宫产后再治疗AD，AD治疗原则参见急性Stanford B型AD的治疗；孕28—32周者可视病情行保胎或剖宫产，然后积极治疗AD。主动脉缩窄合并Stanford B型AD：建议开放性手术治疗，具体手术方式可根据病情的不同选择胸主动脉替换、胸主动脉替换+短支架象鼻血管置人术、胸腹主动脉替换术等。

大动脉炎合并Stanford B型AD：大动脉炎(Takayasu病、Bah9et病、结节性动脉炎)导致的Stanford B型AD罕见。其治疗原则为在控制动脉炎的基础上选择TEVAR或开放性手术治疗。若大动脉炎处于活动期，患者开放性手术术后发生吻合口漏的概率较大。

4.3.5  常见术后并发症及其预防和处理

4.3.5.1  腔内修复治疗相关并发症

逆行性Stanford A型AD：是Stanford B型AD行TEVAR术后最严重的并发症，其发生率为1.4％一10.0％。可能与主动脉壁病变(如合并结缔组织病、急性期主动脉壁水肿等)、术中操作不当、覆膜支架选择不当等因素有关。可发生于术中、术后或随访期，其中约有25％的患者没有症状，仅在复查CTA时发现。该并发症显著增加了患者住院死亡及并发症发生率，一经发现应按Stanford A型AD治疗原则进行处理。因此，应严格把握Stanford B型AD患者TEVAR手术适应证，避免在急性期或对合并遗传性结缔组织病患者行TEVAR；术中覆膜支架直径选择不宜过大，避免反复球囊扩张支架或推拉调整位置。

内漏：国内TEVAR术后内漏发生率9.7％，以I型内漏多见。锚定区过短、覆膜支架头端与主动脉内壁贴合不严导致血液从两者的间隙进人原发破口是形成内漏的主要原因。术中发现中、大量的I型内漏应积极处理。可行球囊扩张或置入另一短覆膜支架消除；少量的内漏术后可自行吸收，术中无需即刻处理，但需密切随访。近端有足够的锚定区是避免术后内漏的关键。

卒中：TEVAR术后卒中发生率为l％～3％。可能与操作过程中主动脉弓或头臂血管开口处斑块脱落、左锁骨下动脉开口被覆膜支架遮挡、术中低血压状态持续时间过长等因素有关。术前充分评估主动脉弓及头臂血管病变情况，术中尽量减少操作及控制性低血压时间，避免遮挡左锁骨下动脉开口(可附加烟窗技术或头臂血管间转流技术)。

截瘫：发生率在1％以下。术中、术后均需监测患者下肢活动，一旦出现运动障碍，尽快行脑脊液测压引流，维持脑脊液压力≤10 mmHg。其他治疗措 施包括提高动脉压、适当抗凝、应用糖皮质激素等。术中应避免同时封闭锁骨下动脉及Adamkiewicz动脉；长段胸主动脉覆膜支架置人手术前可行预防性 脑脊液测压引流。

4.3.5.2  开放性手术相关并发症

B1C、B2C型AD低温停循环手术(如直视支架象鼻手术)的术后常见并发症发生率与Stanford A型AD相当(或低于)，其常见并发症的预防及处理参见本共识。

Stanford B型AD合并胸腹主动脉瘤行胸腹主动脉替换术的早期死亡占2％一21％，术后常见的并发症有肺部并发症、截瘫、肾衰竭、出血等，多器官功 能衰竭是术后早期主要的致死原因。国内单中心报道153例B3型AD患者行常温非体外循环全胸腹主动脉替换术治疗的结果，院内死亡占3.9％，急性 呼吸功能不全、肾衰竭、截瘫和消化道出血的发生率分别为13.1％、14.4％、7.8％和3.9％。

胸腹主动脉替换术后常见并发症的处理可参见本共识。此外，对于需行全胸腹主动脉替换术的患者，建议术前行预防性脑脊液测压引流术，降低术后脊髓缺血导致的截瘫发生率。术中维持压力≤10mmHg，引流速度10～15 ml／h，引流量、