肢体不等长 (原创)

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肢体不等长 (原创)

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5.骨结核:儿童干骺端骨骺遭到破坏引起生长紊乱,导致患肢短缩。

6.慢性非化脓性关节炎:少年慢性多关节型关节炎,由于骺板早期闭合而发生骨骺生长障碍,导致躯干短小和下肢不等长;有时因炎症刺激骨骺,使肢体生长增速,导致肢体不等长。

7.遗传性发育紊乱:是一种原因不明的儿童期发育紊乱,表现为不对称的软骨增生,局限于单侧肢体的一侧, 2~14 岁儿童多见。常见病发部位是股骨远端与胫骨近端的骨骺,主要症状为下肢膝内翻、膝外翻,踝外翻或足下垂,并常伴有肢体不等长。

8.关节骨软骨病:最常见的为骺板骨软骨病,主要由于骨的纵轴生长发生障碍,造成病发部位生长缓慢或全部停止,使肢体长度呈现出对称或不对称的症状。如Blount 病,表现为长骨缩短畸形。

9.长骨肿瘤切除:骨肿瘤切除术后,肢体缩短愈合,导致肢体不等长。

10.断肢再植术:断肢再植术后,一般均留有不同程度的肢体短缩畸形。

11.先天性腓骨缺如:较为常见的一种先天性畸形,主要表现为小腿外翻畸形,外踝消失,常常伴有小腿短缩或少足趾。

下肢不等长病因

先天性:偏侧肥大或偏侧萎缩、病因不明的特发性、静脉畸形骨肥大综合征、肢体发育不良、近侧股骨灶性缺损、先天性股骨短缩、胫骨半肢畸形、腓骨半肢畸形、胫骨后内侧弓状畸形、骨骼发育不良、内生软骨瘤病(Ollier disease)、遗传性多发性骨软骨瘤病、先天性胫骨假关节、神经纤维瘤病、骨纤维结构发育不良。

获得性:创伤、急性骨缺损、骺板骨折、骨折不愈合、股骨骨折生长过度。

感染性:骨髓炎、化脓性关节炎、炎性关节病、青少年类风湿性关节炎、血友病、色素沉着绒毛结节性滑膜炎。

神经性:周围神经损伤、脊髓灰质炎、脑性瘫痪、脊髓发育不良、骶骨发育不全。

混合性:肢体放射治疗后、股骨头骨骺滑脱、儿童股骨头缺血性坏死、髋关节脱位或挛缩、骨盆上倾斜。

临床表现

肢体不等长轻度者表现为肢体长短不一,或者同时伴有粗细不一,但肢体的功能不受影响。严重的患者除肢体短缩外,还伴有肢体明显的发育不良,骨关节畸形,下肢较细,肌肉力量较差,足趾发育异常等等。通常下肢不等长>2cm以上才会出现步态异常。长期双下肢不等长,会引发双髋受力不均匀,导致骨盆倾斜,以及脊柱侧弯(图 1)。

图1 注双下肢全长立位X检查,能确定下肢短缩数量、部位、畸形性质。该病人显示为左下肢先天性腓骨缺如,导致小腿短缩伴外翻畸形。

检查方法

短缩下肢木块垫高测量法

图2 注

A 左小腿短缩9cm B 木块垫高9cm后下肢等长。

检查方法

直立在平地上,重度下肢不等长会出现骨盆倾斜,健侧下肢屈膝位代偿。将短腿侧足底放置适当高度木块,使两侧髂前上嵴或臀纹达到水平线,读出垫高木板的厚度即是该病人下肢不等长的差距。脊柱突向短肢一侧,垫高短肢后脊柱仍然不能伸直证明有结构性侧凸 ,脊柱侧弯不能代偿的则提示先不宜行等下肢长术。

软尺测量法:平卧,体位摆正,双下肢伸直。根据体表标志确定髂前上棘和内踝尖的位置,测量二者之间的距离为双下肢的长度。由于双下肢全长X片检查的普及,这一经典的物理检查已经较少应用。

观察步态:成年患者短缩3cm短缩行走表现为降下式跛行,重度短缩病人往往采取健侧屈膝位代偿,以其双下肢能够平衡位站立行走。

双下肢站立位全长X线片(图1):通过X线片的测量,可准确知晓双下肢的长度和双下肢的机械轴线,从而决定不等长的具体部位,指导治疗方案的建立。当然,拍摄双下肢站立位全长X线片时要保证髌骨朝前和骨盆水平位,以获得准确的影像数据。

诊断

病人或家属往往发现异常的步态、肢体短缩畸形而就医,通过询问病史、体格检查及影像检查容易诊断。重要的是要确定肢体不等长的病因、性质、程度以及病程等,为治疗提供依据。

分类

主要分为以下几类:

1.短缩部位:分为大腿短缩、小腿短缩或大腿小腿都短缩,双足不等长。上肢分肱骨短缩,前臂短缩,掌骨或手指短缩。

2.下肢不等长程度:不等长差距5cm为中度,差距>10cm为重度短缩。

3.短缩性质:单纯短缩,不合并骨关节畸形或肌肉 瘫痪。复合短缩畸形:短缩合并骨与关节畸形,如假关节、脱位、骨不连、关节挛缩、骨骼成角畸形等。骨感染性短缩:为慢性骨髓炎导致。

4 短缩合并神经、肌肉异常。如某组肌肉瘫痪、肌肉痉挛,合并感觉障碍等。

治疗原则

1、详细检查评价下肢不等长病因、类型、程度,病人年龄以及对治疗的诉求等因素,以确定采用何种等长下肢的方法。

2、对中度以上的下肢短缩,或者合并其它畸形者,应该整体评价,通判分析,制定出个体化的治疗方案,再实施肢体延长时能否同期矫正畸形。。

3、由于四肢延长术是比较复杂的技术体系,是矫形外科治疗中产生并发症最多的手术。主持手术的医生应评价自我的技术能力,评估治疗结束后能否达到预期疗效?手术有什么风险及并发症?如何规避。

治疗方法

双下肢不等长的治疗方法:

1.短肢的延长术和长肢的缩短术。肢体缩短术有骨骺阻滞术和长肢切骨缩短术,两者虽能恢复肢体等长,但均使人体变矮,破坏人体比例,影响外形美观。短肢延长术能保持身高,患者愿意接受。

2.骨骺阻滞术。骨头长长靠的是骨干两端的骨骺,通过简单的手术控制生长板生长就能达到控制肢体长度的效果,创伤小、恢复快。如果控制单侧的骨骺,则可以矫正肢体的成角畸形。

长肢切骨术。即根据测量的长度差别,将偏长一侧的骨头暴露截掉合适的长度,应用钢板、髓内钉或外固定架重新固定,直至骨愈合。

3.肢体延长植骨术。将长骨截骨后在外固定器的辅助作用下一次性延长2-3cm,以自体松质骨填充间隙,外固定维持直至骨愈合。因为一次性骨延长的长度有限,故仅适用于较短的短肢体延长。根据《脊髓灰质炎后遗症外科治疗》(人民卫生出版社,秦泗河主编)一书中提到,小儿麻痹后遗症患肢不等长,髋关节不稳定,髋臼倾斜,可以采用髂耻骨延长的方法,延长肢体的同时,调整髋关节的角度,增加髋关节稳定性。

4.伊利扎洛夫(Ilizarov)技术肢体延长术。

前苏联Ilizarov教授于1963年最早报告了牵拉成骨技术,后经库尔干和列宁格勒市的100余位创伤矫形外科学者的深入研究,发现了张力-应力法则。其定义是:“给活体组织持续、稳定、缓慢的牵伸,可刺激或激活某些组织细胞的再生和活跃生长,生长方式同胎儿组织一致,均为相同的细胞分裂”。即控制牵拉的张应力,骨与软组织可再生,即牵拉成骨技术或牵拉组织再生技术。在这个理论指导下形成了Ilizarov肢体再生延长技术,即骨在外固定架应力控制下可以实现延长和再生。

5、全髓内肢体延长术

全植入可控式髓内钉技术是利用一套封闭的、电脑控制的,自动整体化的髓内钉系统实施牵伸组织再生延长术。通过体外的控制系统向皮下的接受装置发射信号来加以控制。全髓内钉骨延长术降低了外固定架牵伸延长带来的不便,美观性好,但器械相对昂贵。

肢体延长的并发症

肢体延长的并发症除了手术和器械相关之外,主要与延长段骨生长或延长相关的骨与软组织不同步延长有关。表现为成骨不良或过早愈合;由于大腿肌肉丰厚,股骨延长易发生腘绳肌挛缩,并发膝关节僵硬较为常见;在小腿延长过程中,易出现屈膝畸形、马蹄内翻足畸形以及屈趾、屈踇畸形。出现畸形后,可先进行功能训练,手法扳正等方法进行矫正,如果无效则需通过矫形器或需要接受再次手术矫正。

早期处理,这些问题还可以解决,如果处理不得当或者延误处理,则可能导致肢体功能障碍。肢体延长过程中严格掌握手术操作规范、康复程序和随访原则,可大大降低并发症的发生率。

参考文献

1.秦泗河,焦绍锋,舒衡生.肢体延长与重建,人民卫生出版社,2017.第一版。

2.夏和桃.肢体延长的基础进展及临床有关问题[J].中国矫形外科杂志,2007,8:605-612.

3.秦泗河.应力控制下的肢体延长与重建,中华创伤骨科杂志,2013,10:829-831.

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