血小板数を含む血算，末梢血塗抹検査，直接抗グロブリン（クームス）試験，乳酸脱水素酵素（LDH），プロトロンビン時間（PT），部分トロンボプラスチン時間（PTT），フィブリノーゲン，ハプトグロビン

ADAMTS13の活性レベルおよび自己抗体価

他の血小板減少性疾患の除外

血栓性血小板減少性紫斑病は，示唆的な症状，血小板減少症，および貧血がみられる患者で疑われる。本疾患が疑われる場合は，尿検査，末梢血塗抹検査，網状赤血球数，血清LDH，ハプトグロビン，腎機能検査，ADAMTS13の活性および自己抗体（インヒビター）検査，血清ビリルビン（直接および間接），および直接抗グロブリン試験を行う。できるだけ早く治療を開始するために，早期発見が重要である。疑わしい症例で血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）の他の臨床像（臨床症状，血小板減少症，LDH高値，末梢血塗抹所見）がこの診断と一致する場合は，ADAMTS13検査で診断を確定する前の治療開始が必要になることがある。

以下があればTTPが示唆される：

血小板減少症および貧血

微小血管障害性溶血を示唆する血液塗抹標本の断片化した赤血球（破砕赤血球：ヘルメット形細胞，三角形赤血球，歪みを呈する赤血球）

溶血の所見（ヘモグロビン値の低下，多染性，網状赤血球数の増加，血清LDHおよびビリルビン値の上昇，ハプトグロビンの減少）

直接抗グロブリン試験陰性

凝固検査が正常

TTPが疑われる全ての患者で，ADAMTS13の活性および自己抗体の検査が適切である。ADAMTS13の検査結果を待って初期治療を遅らせてはならないが，その結果は以降の治療の指針として重要である。TTPのほとんどの成人患者では，ADAMTS13活性が10％を下回りADAMTS13に対する抗体がみられることが特徴的であり，そのような患者は血漿交換および免疫抑制（コルチコステロイドおよびリツキシマブ）に反応する。ADAMTS13レベルが10％以上でADAMTS13 Sに対する抗体が認められない患者は，このような治療に反応を示す可能性が低く，播種性血管内凝固症候群，敗血症，潜在がん，妊娠高血圧腎症，全身性強皮症，全身性エリテマトーデス，加速性高血圧，急性腎臓同種移植片拒絶反応など，貧血および血小板減少症の他の原因について評価すべきである。ADAMTS13レベルが低く，自己抗体が認められない患者はまれであるが，そのような患者は，血漿輸液のみを必要とし，免疫抑制の必要がないため，ADAMTS13遺伝子検査を受けるべきである。遺伝子検査は，小児期または妊娠中に発症した患者，再発を繰り返す患者，家族歴が陽性の患者，その他の臨床的疑いがある患者でも適応となる。

上記以外に原因不明の血小板減少症および微小血管障害性溶血性貧血は，推定的診断の所見として十分である。

By permission of the publisher. From Tefferi A, Li C. In Atlas of Clinical Hematology.Edited by JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004.