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　　1.临床检查：

　　1.1.aPL的血清学检查

　　1.1.1.狼疮抗凝物(LA) LA是一种IgG/IgM型免疫球蛋白，作用于凝血酶原复合物(Xa、Va、Ca2+及磷脂)以及Tenase复合体(闲子IXa、Ⅷa、Ca及磷脂)，在体外能延长磷脂依赖的凝血试验的时间。因此检测LA是一种功能试验，有凝血酶原时间(PT)、激活的部分凝血活酶时间(APTT)、白陶土凝集时间(KCT)和蛇毒试验(dRVVT)。其中以KCT和dRVVT较敏感。

　　1.1.2. aCL：目前标准化的aCL的检测方法是以心磷脂为抗原的间接ELISA法，国际上对IgG和IgM型的抗心磷脂抗体的检测结果的表述单位为GPL(1μg/ml纯化的lgG型aCL的结合抗原活性)和MPL(1μg/ml纯化的IgM型acL的结合抗原活性)。

　　1.1.3.抗β2：-GPl抗体

　　抗β2-GPl抗体具有LA活性，用ELISA法检测，与血栓的相关性比抗心磷脂抗体强，假阳性低，诊断PAPS的敏感性与抗心磷脂抗体相仿。

　　1.1.4.其他：如血、尿常规、血沉、肾功能和肌酐清除率等生化检查，此外抗核抗体、抗可溶性核抗原(ENA)抗体和其他自身抗体检查排除别的结缔组织病。

　　2.辅助检查：

　　2.1.狼疮抗凝物(LA)：LA是一种作用于凝血酶原复合物(Xa、Va、钙离子及磷脂)以及lenase复合体(因子Ⅸa、Ⅷa、钙离子及磷脂)的免疫球蛋白，为非特异性的抑制剂，此类抗体能阻断在凝血过程中起重要作用的磷脂表层，降低血浆的凝血能力并延长凝血时间。LA是异质性的，易受抗凝治疗的影响，因此检测LA是一种功能试验，有活化部分凝血活酶时间(APTT)、白陶土凝集时间(KCT)和蛇毒试验(dRVVT)等，以dRVVT最为敏感，结合乡种筛选试验中有助于提高LA的检出率。但应除外引起凝血时间延长的其他原因，如凝血因子缺乏，抗凝血因子抑制剂(如抗凝血酶原，抗Ⅷ因子)的缺乏等。由于各个实验室的实验方法、条件、阳性判定值等差异，推荐各个实验室按照国际血栓和止血学会的指南进行检测来提高LA实验的一致性c

　　2.2.抗心磷脂抗体(aCL)：为了明确新血栓事件的预测因素，一项关于原发性APS病人在5年随访期内临床和血清学变化的研究表明高滴度的aCL-IgG是新的血栓事件发生的最强预测因素。检测方法是以心磷脂为抗原检测aPL的间接ELISA法，国际上对IgG和lgM型的抗心磷脂抗体的检测结果的表述单位为GPL(1μg/ml纯化的IgG型aCL的结合抗原活性)和MPL(1μg/mL纯化的IgM型aCL的结合抗原活性)。

　　2.3.抗β2-GPI抗体：近年来对β2-GPI的研究较多，发现其在抗磷脂抗体介导的血栓形成中有着举足轻重的作用。β2-GPI是一种血浆蛋白，它与带负电的分子(磷脂等)结合，从而抑制了由磷脂催化的凝血反应。越来越多的报道认为抗β2-GPI抗体是APS病人血栓和妊娠并发症的独立危险因素。抗β2-GPI抗体诊断APS，比aCL特应性更高。在3%~10%的APS病人中抗β2-GPI抗体可能是的阳性证据。虽然一些研究因为实验方法差异和标准的缺乏否认这些相关性，但2006年APS的修正诊断标准首次将抗β2-GPI抗体纳入。

　　2.4.其他：随着对APS研究的深入，发现越来越多的抗体与APS有关，成为异质性aPL抗体的中的一员，如抗凝血酶抗体、抗纤溶酶抗体、抗凝血Xa抗体等，但其相应的实验室检测方法还没有标准化，其一致性有待进一步提高。

　　3.诊断标准：

　　3.1.临床标准

　　3.1.1.血管血栓形成(≥1次动脉、静脉或小血管血栓形成);

　　3.1.2.妊娠失败。

　　3.2.实验室标准

　　3.2.1.间隔6周以上、以标准ELISA方法测定β2;GPI依赖性aCL抗体。中、高滴度aCL-IgG和(或)IgM抗体出现≥2次;

　　3.2.2.间隔6周以上，血浆LA出现≥2次。

　　至少有l条临床标准和1条实验室指标符合即考虑有APS。

　　3.3.灾难性APS(CAPS)诊断标准(Cromez—Pucrta2007)。

　　3.3.1.同时或在l周内出现症状。

　　3.3.2.≥3个器官、系统和(或)组织受累，常有临床血管阻塞症状并为影像学证实。肾受累指血清肌酐升高50%，高血压(>180/100mmHg)和蛋白尿(>500mg/24h)。

　　3.3.3.≥1种器官或组织病理学肯定小血管血栓阻塞，可同时有血管炎。

　　3.3.4.aPL阳性(LA、aCL、抗β2GP1)。

　　CAPS与TTP、HUS、恶性高血压(Mt1)鉴别。

　　CAPS与经典APS不同点有：

　　多器官衰竭与小血管血栓性梗死有关，可累及子宫、卵巢、睾丸等;

　　肺并发症多见，如弥散性肺泡出血、ARDS;

　　腹腔内血管并发症影响肠、胆囊、胰腺、肾上腺、脾脏等，常有腹痛;

　　早期神志昏迷;

　　常有DIC实验室依据，20%可无出血;

　　严重血小板减少;

　　有诱发因素，>60%为感染，其他有手术、妊娠、口服避孕药、停用抗凝药等;

　　坏死组织分泌细胞因子(TNFα、lL-1、IL-6、IL-18、巨噬细胞移动抑制因子MMIF等引发系统性炎症反应综合征(SIRS)。

　　要注意8%～33%多发性硬化症(MS)aPL+。临床和影像学上MS与APS相似。APS神经受累主要为脑皮质和运动束，而视神经与脊髓很少累及，而MS影响视神经、脊髓感觉束、有广泛弥散性白质髓鞘病，且多有视觉诱发电位异常。

　　APS需要和其他具有血栓形成倾向的疾病相鉴别，例如蛋白C、蛋白S、AT缺乏;高半胱氨酸血症;系统性红斑狼疮、肾病综合征、肝素相关性血小板减少等。其他梅毒、黑热病、细螺旋体病和其他类型的感染合并血栓时也容易误诊为APS。

　　4.诊断：APS的临床诊断可参照2006年发表的在澳大利亚悉尼第11届抗磷脂抗体综合征国际研讨会上提出的APS修订的分类标准。诊断APS必须具备至少，一项临床标准和一项实验室标准。如病人临床上还存在其他自身免疫性疾病时(如SLE等)，则诊断为继发性的APS。

　　尽管没被列入分类标准，有以下情况应考虑APS可能：

　　4.1.心脏瓣膜病;

　　4.2.网状青斑;

　　4.3.血小板减少;

　　4.4.肾脏病;

　　4.5.神经精神症状;

　　4.6.IgA型aCL、lgA抗β2-GPI抗体阳性;

　　4.7.针对其他磷脂如磷脂酰丝氨酸的抗体等。