免疫性血小板减少症 (ITP) |
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皮质类固醇 静脉注射免疫球蛋白、促血小板生成素受体激动剂或免疫抑制剂(例如,利妥昔单抗、硫唑嘌呤或麦考酚酯) 有时需切除脾脏 罕见情况下需输注血小板 在 ITP 中,抗体对血小板的破坏效应可以通过应用皮质类固醇(例如泼尼松)或静脉输注免疫球蛋白来暂时阻断,从而使血小板数目增加。经过该治疗后,儿童通常会在几周到几个月内恢复。 约三分之一的成年患者会在治疗后的第一年内恢复,但大部分患者则不会。对于皮质类固醇疗效不足或依赖于皮质类固醇的成年患者可能需要给予其他药物,以增加血小板生成(促血小板生成素受体激动剂)或抑制免疫系统(包括利妥昔单抗、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢菌素或麦考酚酯)。福他替尼是另一种备选药物,可在其他药物无效时使用。 促血小板生成素受体激动剂(例如罗米司亭、艾曲波帕和阿伐曲泊帕)可加快血小板生成速度,有效性可持续多年。这些药物对于不能接受(或不愿意接受)脾切除术的患者特别有益。 有些 ITP 成年患者(但通常不适用于儿童患者)会受益于手术切除脾脏(脾切除术)。脾脏会清除血流中的异常血小板,因此,有时切脾可增加血小板数目。脾切除术的缺点包括形成血栓、发生癌症以及出现某些危及生命的感染(例如肺炎球菌感染)的风险增加。患者在脾切除术后可能需要使用某些抗生素或疫苗,以减小(但不会彻底消除)感染风险。与脾切除术相比,药物治疗的使用比例呈增长态势。 如果患者发生了危及生命的出血,则可能会在静脉输注皮质类固醇和/或免疫球蛋白的基础上输注血小板。 |
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