一、H血型系统    

H血型系统或H抗原系统是根据红细胞表面是否存在H抗原对血液分型的人类血型系统，是由存在于红细胞上的末端岩藻糖残基决定的，通过α-1，2-岩藻糖基转移酶1(α2FucT1)和(α2FucT2)的作用以分泌的方式形成。FUT1(H)和FUT2(Se)等位基因的突变导致出现H抗原阴性表型即孟买表型或弱H抗原表型即类孟买表型。H抗原作为A、B血型抗原的前身物质，与ABO血型有着十分密切的关系，除了罕见的孟买型以外，H抗原在所有红细胞中普遍存在。ABO血型系统由红细胞表面是否存在A抗原和/或B抗原所决定，主要包含4种表型：A型、B型、O型和AB型。若H抗原合成障碍而导致A、B抗原全部或部分缺失时，在ABO血型正定型中易将A型或B型血误定为O型血。由于O型个体缺乏功能性ABO基因，O型红细胞上H抗原高度表达，而在A型和B型个体中，H抗原分别转化为A和B抗原，H抗原数量相对较少。通过与抗-H荆豆凝集素的凝集抑制试验，不同ABO红细胞上H抗原数量分布规律为：O>A2>B>>A1>A2B>A1B。

注：∗H抗原阴性表型；+.凝集反应；0.无凝集反应。

二 、H抗原的生物化学与基因学    

H抗原是A、B抗原生物合成必需的前体物质，特征为含有一个α1，2岩藻糖末端，这种连接岩藻糖的寡糖链才能成为A、B糖基转移酶的受体底物。A型个体，N-乙酰半乳糖胺通过α1，3连接与H抗原末端的半乳糖结合，从而形成A抗原。B型个体，α1，3半乳糖连接到H抗原末端半乳糖的相同位置形成B抗原；如同时合成A、B抗原则为AB型；O型个体因ABO基因的改变无A和B抗原合成，仅表达H抗原。由于缺乏H抗原，罕见的孟买表型的个体也不能合成A、B抗原。

图：A、B、H抗原示意图

H抗原分子末端为二糖岩藻糖（α1，2）半乳糖。2种不同的岩藻糖基转移酶（Fuc-T）合成H抗原：α2Fuc-T1（FUT1编码，也称H基因）和α2Fuc-T2（FUT2编码，分泌型Se基因）。FUT1编码的酶优先对红细胞糖蛋白和糖脂上的2型寡聚糖进行岩藻糖化，从而形成2型H抗原，FUT2编码的酶优先识别1型前体形成分泌型1型H和Leb抗原，唾液和其他体液中分泌型1型ABH抗原的合成需要功能性FUT2（分泌型）基因，FUT2在红细胞上不表达，但在唾液腺、胃肠道组织和生殖泌尿组织中表达。FUT1和FUT2基因都有失活和减弱的突变。

三 、H抗原Null表型    

1.孟买表型（Oh）

孟买表型(Oh)最初是1952年在印度孟买报道的特殊血型，是一种罕见的常染色体隐性遗传表型，其特征为红细胞和分泌物中缺乏H、A和B抗原。基因学上，Oh个体含非功能性FUT1和FUT2的纯合子（或复合杂合子）基因，导致Oh完全不存在1型和2型H，因此A和B抗原的缺失与ABO基因型无关。Oh红细胞H抗原阴性，不与抗-H荆豆凝集素、单克隆抗-H和来自其他Oh个体的人源多克隆抗-H反应。由于缺乏ABH抗原，Oh个体存在针对A、B和H的天然抗体，在常规的ABO定型试验中，易被鉴定为O型。利用富含H抗原的O型红细胞进行血清抗体检测，可以检出Oh表型。Oh表型的抗-H与O型红细胞发生强凝集反应或体外溶血反应。红细胞缺乏H抗原并且血清含有可与O型红细胞反应而不与其他的Oh红细胞反应的强抗-H，则可以鉴定为Oh表型。

2.类孟买型

类孟买表型为红细胞明显缺乏H抗原的分泌型，基因学是非功能性FUT1基因纯合子，但至少含一个功能性FUT2（分泌型）基因。不同于经典孟买型，类孟买型在分泌物和血浆中表达1型ABH抗原，虽然H抗原缺乏分泌型的红细胞上无血清学方法可检测的H抗原，但可携带少量A和/或B抗原，少量的A和/或B抗原仅在吸收放散试验可检测到，红细胞主要分为“Ah”“Bh”和“ABh”，也可出现在O型个体，通过红细胞或分泌物中检测1型H抗原可鉴别。Ah和Bh类孟买型红细胞与抗-H凝集素、单克隆抗-H和Oh个体的抗-H不发生反应，血清中含有抗-H、抗-HI或两者皆有，同时根据其ABO分型含有抗-A或抗-B，类孟买与孟买型相比，抗-H相对较弱。

四 、抗-H抗体    

1.同种抗-H（孟买型和类孟买型）

孟买型（Oh）个体中的抗-H具有显著临床意义，与急性溶血性输血反应相关。抗-H主要为IgM型，在较大温度范围内（4~37℃）可与除了Oh红细胞外所有红细胞反应。与抗-A和抗-B相同，同种异体抗-H能够激活补体并且导致血管内溶血。在类孟买个体中的抗-H可能效价较低，并且在体外不太容易引起直接溶血，但仍然是具有临床意义的。

2.自身抗-H和自身抗-HI

健康人可有针对H和HI抗原的自身抗体，最常见于红细胞上只有低水平H抗原的A1型个体中。自身抗-H和自身抗-HI常为IgM型抗体，在室温下具有反应性。

五 、临床输血    

同种抗-H是具有临床意义的抗体，能够激活补体引起溶血性输血反应。孟买型和类孟买型血液非常罕见，此类患者在需要输血时候，优先考虑自体输血，包括储存式自体输血、稀释式自体输血、回收式自体输血。孟买型产生同种抗-H的患者必须输注H阴性（Oh）红细胞，类孟买型也一样，但在紧急情况下(无同型血液或不能采用自体输血)，需要综合考虑患者病情，可选37℃与患者血清无反应或反应最弱的ABO同型血液输注，输血全程严密观察是否出现输血不良反应，以便及时采取措施。

相比之下，自身抗-H和抗-HI通常无显著临床意义，在大多数患者中，输注的特定血型或O型红细胞可以在体内正常存活，偶见自身抗-HI导致红细胞存活减少，输注O型红细胞后产生溶血性输血反应的情况。溶血反应可能发生在O型红细胞输给含有37℃反应性的高效价抗-HI的A1型、B型或A1B型患者。建议此类患者输注相应血型（A1、B或AB）的红细胞。

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