本病没有根治的手段，治疗目的主要在于缓解症状，减少并发症的发生。常用方法如下：

包括吸氧、维持心脏功能等治疗。

首次多选用内皮素受体拮抗剂，这类药物效果好，安全性高，如波生坦。

此外，5 型磷酸二酯酶抑制剂（如西地那非和他达拉非）、前列环素、前列环素类似物（如伊洛前列素）也会被使用。

在艾森曼格综合征发生之前，需尽快处理先天性心脏病。

如果先心病已合并艾森曼格综合征，则手术效果较差。

在判断患者手术指征时，右心导管检查和急性肺血管扩张试验是国际通用的金标准。

包括心肺联合移植、肺移植同时修补心脏缺损等，适用于病情严重且药物治疗无效者。