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血液免疫科 北京中医药大学东方医院（三级甲等）

血友病也是一种比较常见的疾病，对于血友病患者来说，了解血友病的治疗方法是必须的。血友病为一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，其共同的特征是活性凝血活酶生成障碍，凝血时间延长，终身具有轻微创伤后出血倾向，重症患者没有明显外伤也可发生“自发性”出血。血友病有哪些治疗方法？

1、局部止血：如果局部某个部位压迫止血有效，可以采用纱布或者棉球再加上凝血酶、肾上腺素包扎压迫。国外也有采用其他的，像止血药加到纱布。关节腔出血，尽量冷敷、制动，到一定时间，24小时后可以热敷。

2、替代治疗：血友病患者主要是凝血因子缺乏，如果确定是哪种凝血因子，也就是哪种血友病，要输注到凝血因子的活性到一定水平，才能防止出血。所以凝血因子替代疗法有输注血浆，作为轻型AB型血友病的首选方法，但是因为容量大受到一定限制。第二就是冷沉淀，它是从新鲜冰冻血浆里面分离出来的凝血因子，具有的优势比新鲜冰冻血浆来讲，体积相对小。

3、放射治疗：第二个凝血活性效能也是高的，所以对于脏器尤其心脏功能不太好的病人，适宜输入冷沉淀，容量负荷相对比较少，所以它也是适用于轻型和重型、中间型的血友病的患者。第三就是针对性凝血因子缺乏的质量，就是因子Ⅷ、因子Ⅸ浓缩剂，它是冻干制品。这里面介绍一下Ⅷ因子、Ⅸ因子，1个单位相当于1ml新鲜冰冻血浆里面含量，所以1个单位可以使体内活性增高，Ⅷ因子2%，Ⅸ因子0.5%-1%。因为它的半衰期是不同的，Ⅷ因子及Ⅸ因子在体内的半衰期都比较短，所以12小时补充一次，以维持比较高的因子水平，控制出血。第四凝血酶原复合物，每瓶是200个单位，相当于200ml血浆当中的Ⅸ因子，所以特别强调，它适用于血友病B型，就是I型血友病。

4、UA治疗：DDAVP就是1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素，以前效果是利尿的，但是它可以增强Ⅷ因子水平，使用以后可以促进Ⅷ因子的释放，但是强调它主要适于轻型血友病患者，而对于重型还是需要输注凝血因子，或者补充新鲜冰冻血浆、冷沉淀这种方法。