颅内海绵状血管瘤（Cavernous angioma 或 Cavernoma），是发生在中枢神经系统的血管畸形，人群发病率约为 0.4%～0.8%，仅次于动静脉畸形 (AVM)。

AVM 的内容在昨日的推送中已经非常详细地介绍了（点此查看>>全面认识大脑动静脉畸形 看这篇文章就够了），本文就来简单介绍下颅内海绵状血管瘤。

第一部分 相关概念

海绵状血管瘤，是指由众多薄壁血管组成的海绵状异常血管团，这些畸形血管紧密相贴，血管间没有或极少有脑实质组织。

要点：海绵状血管瘤并非真性肿瘤，而是属于脑血管畸形。之所以名字中带「瘤」，仅因为其形态像瘤而已。

同样地，其「海绵状」也是依据形态起名，因其「剖面呈海绵状或蜂窝状」。

提到畸形血管团，可能大家首先想到的是动静脉畸形（AVM），那么，海绵状血管瘤与 AVM 的畸形血管团是类似的吗？

答案当然是否定的。来看下两者的本质区别：

海绵状血管瘤：血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管，瘤内的血液流速缓慢，故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶。

AVM：是由一团动脉、静脉及动脉化的静脉（动静脉瘘）样血管组成，动脉直接与静脉相通，其间无毛细血管。于是，动脉血直接流入静脉，使静脉因压力增大而扩张，动脉因供血增多，也逐渐增粗，加上侧支血管形成及扩大，形成迂曲、缠结、粗细不等的畸形血管团，血管壁扩大处呈囊状。由于畸形血管的盗血，使其周围脑组织供血减少，因而出现盗血症状。这种动静脉瘘引发的盗血在脑血管造影上极易显示。

上面说到，海绵状血管瘤内血流缓慢，正是这种血液滞留使得畸形血管内形成血栓和钙化。另外，其血管壁由单层内皮细胞组成，缺少肌层和弹力层，这就意味着淤积的血液容易破出血管腔。这些特点导致了脑内海绵状血管瘤最典型的临床表现，即：

自发性反复小量出血倾向，瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点。

细心的医生可能注意到了，上面说的是「脑内海绵状血管瘤」最典型的临床表现，而不是本文标题中的「颅内海绵状血管瘤」。两者有什么区别呢？

凡是有此疑问者，在潜意识中已经把颅内海绵状血管瘤等同于脑内海绵状血管瘤了，赶快消除这一错误记忆吧，仔细阅读下面一段话：

海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位，如脑皮层、基底节和脑干等部位（脑内病灶），以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位（脑外病灶）。

而且，约 19% 的病例为多发病灶，多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。

下面用一个颅骨海绵状血管瘤的病例图片加深印象。

图 1 A：水平位 CT 骨窗像显示左侧额骨内弥漫的溶骨性病变，伴骨小梁增厚；水平位（B）和失状位（C）T1WI 显示 T1 像等信号的骨质病变，失状位增强的 T1WI（D）显示病灶强化

第二部分 诊断要点

诊断主要依赖临床表现和影像检查。

1. 临床表现

因病灶部位不同而有不同的症状，主要有癫痫、出血、头痛、进行性神经功能障碍（占位效应）。出血是脑内海绵状血管瘤最重要的特征，占位效应是脑外病灶最主要的表现。

总的来说，癫痫是海绵状血管瘤最常见的临床症状，其病理机制包括：

（1）病灶位于皮层；

（2）病灶周围脑组织因胶质细胞增生产生钙化；

（3）微小出血引起的含铁物质聚集或红细胞破坏引起的色素扩散。

2. 影像检查

（1）CT 扫描

表现为富含血管的占位征象。

脑内病灶：边界清楚的不均匀高密度区，水肿不明显，常有钙化斑，增强后轻度强化或不强化（图2）。骨窗可见临近病灶的颅骨破坏。

图 2 一例脑内海绵状血管瘤患者，水平位头颅 CT 显示左侧大脑额叶邻近侧脑室处可见较大钙化灶团块

脑外病灶：边界清楚的圆形或椭圆形等密度或高密度影，增强后轻度强化，周围无水肿。

如果病灶不伴有出血或钙化，CT 对海绵状血管瘤的诊断敏感性不强，其特异性也较低。

（2）MRI 扫描

MRI 的敏感性和特异性均优于 CT。

脑内病灶：病灶与周围脑组织有明确的边界，呈圆形。病灶在 T1 加权像呈等信号，在 T2 加权像或注射对比剂后呈高信号，病灶内有混杂低信号，病灶周围有环形低信号带（图 3）。

图 3 头颅 MR 水平位 T2WI 成像显示异常信号团块周围有完整的含铁血黄素沉积带包围

说明：这种低信号改变是含铁血色素的影像改变，具有特征性，是诊断海绵状血管瘤的重要依据。注：脑外病灶无此低信号带。

脑外病灶：以海绵窦区的海绵状血管瘤为例，在 MRI 表现为 T2WI 呈极高信号，增强扫描强化非常显著，ADC 值明显升高，DWI 接近等信号，MRS 检查无 NAA 峰、Cr 峰和 Cho 峰，可以作出定性诊断。

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