【前言】

原发性IgA肾病(IgA nephropathy)是一组免疫病理特征以肾小球系膜区IgA沉积为主的临床综合征，多见于年长儿和青年，起病前往往有上呼吸道感染等诱因。临床表现类型多样，以发作性肉眼血尿和持续性镜下血尿最为常见，可以伴有不同程度的蛋白尿；部分患儿表现为肾病综合征、急性肾炎综合征，甚至急进性肾炎综合征，可合并高血压及肾功能减退。该病临床呈现慢性进展，约25%～30%的患者20～25年后出现终末期肾脏病(ESRD)，需要肾替代治疗[1]，因此是导致ESRD的主要疾病之一。

2010年5月中华儿科杂志发表了原发性IgA肾病诊断治疗指南[2]，对规范该病诊治起到了积极作用。由于近年不断有新研究证据发表，因此本指南在2010年指南的基础上，通过全面查询、分析和评价新的研究证据、征求各方意见并充分讨论达成共识后进行修订，旨在帮助临床医生为原发性IgA肾病患者选择当前相对较好的诊治方法。本指南主要适用于具有一定儿童肾脏病专业基础以及接受过儿童肾脏专业培训或研修的临床儿科医师，尤其是为儿肾专科医师提供临床参考。在临床实践中，医师应参考本指南原则并结合患者具体病情进行个体化处理。

【证据来源】

本指南采用了2010年指南所检索的数据库[www.guideline.gov，www.nice.org.uk，mdm.ca/cpgsnew/cpgs/index.asp，www.show.scot.nhs.uk，www.nzgg.org.nz，www.eguidelines.co.uk，Cochrane Library网站，The Cochrane Renal Group Trials Register，Kidney Disease Outcomes Quality Initiative，UK Renal Association，Canadian Society of Nephrology，European Best Practice Guidelines，International Guidelines，Medline，Pubmed和中国生物医学文献数据库(CBM)、中国期刊全文数据库]，检索关键词为IgA nephropathy、Guideline、Diagnostics、Renal pathology、Therapeutic、Randomized clinical trials和Childhood，相关英文和中文文献发表时间为2008年1月至2015年12月。文献纳入标准为：(1)涉及的研究对象小于等于18岁。(2)关于原发性IgA肾病治疗相关指南、随机对照临床试验(RCT)、Meta分析和系统综述。文献排除标准为病例报道。

【证据水平及推荐等级】

依据中华医学会儿科学分会肾脏学组建议，参照欧洲心血管病学会提出的证据和推荐建议进行证据水平分级及推荐等级分级标型，其中证据级别分为A、B、C 3个级别，推荐的意见分为Ⅰ、Ⅱa、Ⅱ b和Ⅲ共4个等级(表1)。在本指南中以[证据水平/推荐等级]表示。

指南中的证据水平及推荐等级

指南中的证据水平及推荐等级

【儿童原发性IgA肾病的诊断与分型】

IgA肾病是免疫病理诊断名称，其免疫荧光特征为在肾小球系膜区或伴毛细血管襻有以IgA为主的免疫球蛋白沉积或仅有IgA沉积，并排除过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、慢性肝病等疾病所致IgA在肾组织沉积者[3]。

国际上没有明确的临床分型建议。鉴于本症临床表现的多样性，为便于临床实践中结合临床特点进行治疗和随访，参照中华医学会儿科学分会肾脏学组2000年修订的小儿原发性肾小球疾病临床分类标准[4]和2007年全国小儿原发性IgA肾病调查报告[3]，本指南建议将我国儿童原发性IgA肾病临床表现分为以下7种类型：(1)孤立性血尿型(包括复发性肉眼血尿型和孤立性镜下血尿型)；(2)孤立性蛋白尿型(24 h尿蛋白定量