医生在诊断遗传性肾炎时，主要参考的是家族史、持续性肾小球性血尿或血尿伴蛋白尿，进一步通过询问病史以及相关辅助检查来确诊。

一般会让患者做以下检查：

如果具有以上任一条者，需行皮肤活检，如果异常可以诊断，如果正常，进一步行肾活检或 / 和基因检测。

遗传性肾炎可能和导致持续性家族性血尿的疾病（如薄基底膜肾病、家族性 IgA 肾病等）、导致肾衰竭合并耳聋的疾病（如 MYH9 基因相关疾病、Bartter 综合征等）混淆。

医生需要通过询问家族史、查尿常规、肾脏活检以及基因检测等来区别。