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肺动脉高压是一种什么疾病？

肺动脉高压是指由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种血流动力学状态。血流动力学诊断标准为：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压≥25mmHg。

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肺动脉高压与高血压有啥区别？

可能大家平常听得比较多的是“高血压”，其实两者都属于血管内压力增高性疾病，但不同于高血压的是肺动脉高压发生部位在肺动脉内，而不是发生在外周循环血管。

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肺动脉高压后果严重吗？会引起哪些表现呢？

因为肺动脉直接与右心室相连，长期的“肺动脉高压”会导致右心室压力也升高，引起右心增大、右心功能衰竭，而右心增大可能会压迫左心室，而引起左心功能也受影响，肺动脉高压如不及时治疗、控制，其最终结局非常不好，可引起心功能衰竭而死亡。

因为肺动脉内压力升高，会影响血液循环，所以会引起缺氧，而引起紫绀，即表现为口中唇发紫，这也是为什么肺动脉高压患者会被称为“蓝唇人”的原因了。因为缺氧，肺动脉高压患者的运动能力会受影响，严重的甚至日常活动都会受到限制。  

长期的肺动脉压力增高，可能会引起咯血、晕厥等。当心功能衰竭出现的，患者会有血压下降、下肢水肿、腹水、皮肤粘膜黄染（因为肝瘀血导致肝功能异常）、颈静脉怒张等。

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肺动脉高压如何诊断呢？

肺动脉高压，大家对其认识还不深，是一种很容易被漏诊的疾病。其实有一些常用的检查对于诊断肺动脉高压是有帮助的。比如胸片，往往会有心脏外形的异常；CT也会提示肺动脉增粗，右心室增大。

心脏彩超可以粗略估计肺动脉的压力，是筛查肺动脉高压患者最常用的检查手段，而右心导管检查则是诊断肺动脉高压的金标准。当右心导管时，一般经过颈或股静脉置入导管，导管前端的小气囊可引顺着血流，将导管前端带入到肺动脉内，而直接测定肺动脉内的压力，同时还会获得心排血量、肺血管阻力、肺细小动脉楔压等关键数据，对于诊断、评估肺动脉高压至关重要。  

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肺动脉高压如何治疗？

肺动脉高压因其病因不同，治疗方法也不同，比如慢性肺部疾病（比如慢性性阻塞性肺疾病）相关肺动脉高压应积极治疗肺部疾病、改善缺氧等，对于慢性血栓栓塞性肺动脉高压可以考虑手术去除血栓与增厚的内膜。

而动脉性肺动脉高压，较为常用的是扩张肺动脉的靶向药物治疗，靶向治疗显著提高了动脉性肺动脉高压患者的生活质量与生存时间，经过近几年的发展，国内靶向药物的价格较前有较大幅度的下降，但在我国多数地区靶向药物仍不在医保报销范围内，从而影响了我国肺动脉高压患者的生存现状。

希望越来越多的人能走近肺动脉高压，来认识这一疾病，来关心我国肺动脉高压患者，为他们的治疗权利呼吁，温暖我国的“蓝唇人”。

部分图片引自网络

作者介绍

万钧，中日友好医院呼吸与危重症医学科二部，副主任医师、副教授。

专业特长：熟练掌握呼吸科与危重症医学科常见病、多发病的诊疗，对少见病、疑难病做到规范诊治、科学推理，能针对危重病人组织积极、有效地抢救。擅长诊疗各种原因（如严重慢性阻塞性肺疾病、肺纤维化、风湿免疫病伴发）肺动脉高压、肺栓塞、肺部结节。