到目前为止使用激素和免疫抑制剂，是无效的，推荐的治疗药物，是一些小分子的化合物，比如说尼达尼布和吡非尼酮，但这两个药也仅仅只是延缓病情进展，不能够根治，也不能逆转。

肺移植是目前特发性肺纤维化最有效的治疗方法，因此需要建立医生与患者的良好合作关系。对疾病进行监测和评估，并视病情变化和患者意愿调整治疗措施，帮助患者减轻痛苦，提高生活质量。

静息状态下存在明显的低氧血症患者就应实行长程氧疗。

要求每天能够吸十二到十五个小时以上，使机体不处在一个缺氧的状态，从而减少缺氧对其它脏器的损害，或者是其它脏器的影响，减少并发症。

特发性肺纤维化的预后是比较差的，到目前为止中位生存期也就 2.8 年，有人说跟肿瘤差不多。目前除了肺移植尚无有效治疗特发性肺纤维化的药物。