在影像学检查中，如果肝实质内出现了异常回声区或密度区，常怀疑肝占位性病变，需要做增强CT/MR，才能明确诊断。肝脏占位病变的原因有很多，先天性血管发育异常，会引起局部血流异常，从而导致局部出现占位性病变，Abernethy是其中之一。

Abernethy是门静脉在胚胎发育过程中出现异常所导致的一种罕见的先天性肝外门体静脉分流畸形。在“重肝在线”栏目中，首都医科大学附属北京佑安医院宋文艳教授从三例Abernethy患者出发，分享了由于门脉异常导致肝脏多发占位的诊断和鉴别诊断。肝胆相照平台特将精华整理成文，以飨读者。

病例一

患者男，19岁，主因“体检发现肝占位、肝功异常2月余”入院。既往体健，无肝病史。外院超声显示肝内多发强回声结节（考虑肝细胞癌）。外院肝穿结果倾向高分化肝细胞肝癌。化验检查：AST45U/L ，ALT42U/L， TBiL49.9μmol/L ，DBiL10.5μmol/L，GGT343.5U/L ，ALP154.1U/L，血氨 140μg/dl，肿瘤标志物：均为阴性。

患者的核磁T2WI及T1WI如图1所示。从T2WI可以看到肝内多发大小不等的结节。左叶最大的结节直径8-9cm，呈稍高信号且不均匀，边界欠清。T1WI上呈等信号或稍高信号。

图1.患者的核磁T2WI及T1WI

患者的核磁增强扫描如图2所示，动脉期患者肝内占位性病变呈轻度不均匀强化，静脉期强化进一步增强，延迟期造影剂虽然有流出，但与周围组织相比，占位仍然呈等信号或稍高信号。

 图2. 患者的核磁增强扫描

为进一步区分患者肝脏占位的良恶性，患者进行了核磁肝胆期的扫描，如图3所示。肝脏占位在肝胆期呈等信号或稍高信号，说明病灶内存在可以摄取造影剂的正常肝细胞，由此排除了恶性占位性病变。

图3. 肝胆期成像

为进一步明确患者肝脏占位性病变的性质，仔细观察了患者的肝脏血管情况。核磁显示（图4）患者的门脉和下腔静脉之间有一个大的吻合口，进入肝内的门脉非常纤细，由此考虑患者可能存在门脉先天发育畸形--Abernethy畸形。

图4. 患者肝脏血管成像

病例二

患者男，19岁，主因“间断腹部不适3年”入院。既往体健，无肝病史。3年前患者腹部隐痛，化验检查：AST47U/L ，ALT48U/L， TBiL35μmol/L ，凝血功能正常，肿瘤标志物正常，腹部核磁：肝内多发结节样病变，考虑良性病变（FNH）可能。建议穿刺。随后每年复查一次。本次入院化验检查：AST49U/L ，ALT51U/L， TBiL39.2μmol/L ，DBiL14.4μmol/L， GGT153U/L ，ALP190U/L，血氨 49μg/dl。

患者核磁显示T2WI呈高信号，动脉期呈轻度不均匀强化，静脉期强化进一步增强，延迟期造影剂流出，呈稍高信号（图5）。

 图5. 病例二核磁成像

对患者增强CT进行最大密度投影，重建门脉系统（图6），分析患者的肝脏血管情况。可以看出，门静脉未分出左右支进入肝脏，而是直接与肝左静脉汇合，直接进入下腔静脉。

图6. 病例二患者的最大密度投影

病例一与病例二均是19岁的男性患者，肝内均出现了多发占位，T2WI及增强核磁扫描结果相似，为什么一例患者出现了肝功能异常，血氨升高，而另一例患者肝功能正常，血氨也是正常的呢？经过对比，我们发现，病例一的患者门脉进入肝脏的分支非常纤细，几乎肉眼不可见，而病例二的患者只有肝左叶没有门脉分支，肝右叶存在粗大的门脉分支（图7），这可能是两例患者化验结果不同的原因（两个患者均行门脉造影检查，证实为Abernethy畸形 II型）。

 图7. 病例一与病例二的影像对比

病例三

患者女，51岁，“反复腹痛2年，加重2周”入院，行胆道取石术。实验室检查：ALT 11U/L，AST 25U/L，TBil 33μmol/L，血氨 99 μg/dl，ALB 24.4g/L。影像学检查显示患者肝脏形态异常，脾大，侧支循环形成，呈明显的门脉高压表现（图8）。

图8. 病例三患者CT表现

为进一步明确患者门脉高压的原因，对CT进行了血管重建（图9），结果显示患者的门静脉在即将分出左右支时突然狭窄，通过侧支直接汇入下腔静脉，最终诊断为Abernethy II型。

图9. 病例三患者血管重建影像

Abernethy是门静脉在胚胎发育过程中出现异常所导致的一种罕见的先天性肝外门体静脉分流畸形。I型的治疗主要为肝移植。II型无症状患者可以保守治疗，有症状患者可行门体分流结扎术或肝移植。

肝脏多发占位的诊断鉴别

结节性再生性增生

患者女，62岁，9年前因黑便就诊，被诊断为“肝硬化（原因不明）失代偿、上消化道出血、脾大、胆囊炎”，给予贲门胃底血管离断术、脾脏及胆囊切除术，术后病情好转，每半年复查，肝功基本正常。本次入院为进一步明确病因。

患者CT平扫显示多发低密度结节。增强动脉期结节无明显强化，肝门部肝动脉数量增多，管径增粗。门脉期结节中心明显强化，其他部分肝实质在被膜下有强化区域。延迟期结节呈高信号，结节中心强化区域扩大（图10）。

图10. 病例四患者CT成像

患者的血管重建（图11）显示门脉多发充盈缺损（血栓），门脉海绵样变。肝脏方叶饱满，形态正常。

图11. 病例四患者血管重建成像

患者核磁显示T2WI呈现多发的大小不等的高信号结节，T1WI呈低信号。肝胆期成像结果显示结节周围呈高信号环状强化，摄取了对比剂，说明里面有正常的肝细胞，符合结节性再生性增生诊断（患者肝穿病理：特发性非硬化性门脉高压）。

图12. 病例四患者核磁肝胆期成像

结节性再生性增生的发病机制未完全明确，但它被认为是阻塞性门脉高压症后肝细胞过度增殖的反应，并因此导致肝实质的不规则灌注。

总结

判断患者的肝脏占位性质，必须做增强扫描。与CT相比，核磁能够提供更多的信息，有利于占位性病变的鉴别诊断，特别是肝胆期对于鉴别肝脏占位的良恶性十分重要。如果需要判断血管情况，建议做CT增强检查，CT的后处理功能，有利于显示血管的形态及走行。

专家简介

宋文艳 教授

首都医科大学附属北京佑安医院放射科主任医师

从事影像诊断20余年，主要负责科室影像诊断、院内外病例会诊及首都医科大学本科生教学工作。

擅长各种肝脏疑难病例影像学诊断，多次获得首都医科大学教育基金，发表SCI及国内核心期刊30余篇。

本文图片来自于授课幻灯，整理/肝胆相照平台 审校/宋文艳教授

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