线粒体蛋白加工转运缺陷也会导致多种疾病。例如MIA途径缺陷可以导致呼吸链复合物I的一个辅助亚基NDUFB10无法加工成熟而被降解，从而诱发致命性婴儿乳酸性酸中毒和心肌病。

线粒体蛋白定位缺陷与疾病。Am J Hum Genet. 2019 May 2; 104(5): 784–801.

游离核糖体途径的另一个细胞器是过氧化物酶体，类似于溶酶体的单层膜细胞器，几乎存在于所有真核细胞中。过氧化物酶体中含有多种参与氧化代谢，特别是脂类氧化代谢的酶，如极长链脂肪酸的β-氧化、脂肪酸的α-氧化，以及胆固醇、胆汁酸和醚脂的合成等。

大多数过氧化物酶体膜蛋白（PMP）在ER中合成并通过ER转运。而可溶性过氧化物酶体蛋白是在游离核糖体合成，其靶向定位则需要过氧化物酶体靶向序列（peroxisome targeting sequences，PTS）。

PTS可被胞浆中的动态PTS受体识别。PTS受体将货物运送到过氧化物酶体膜，并参与构成转运通道。货物蛋白被释放到过氧化物酶体中后，PTS受体被单泛素化，从而回到细胞质中，构成一个循环。

酿酒酵母中的PTS1-受体循环。Biochim Biophys Acta. 2016 May;1863(5):838-

PTS有两种，大多数过氧化物酶体基质蛋白都带有PTS1。它位于羧基末端，由三肽“ SKL”或其变异体以及上游的九个保守性较低的氨基酸组成。Pex5p是PTS1的受体，可以通过其羧基末端含有四肽重复序列（TPR）的结构域识别PTS1序列。

PTS2是位于相应基质蛋白氨基末端的九肽，其受体为Pex7p，通过其色氨酸-天冬氨酸（WD）重复序列与含有PTS2的货物蛋白结合。Pex7p参与的易位过程需要其他蛋白质辅助，称为PTS2-共受体，如酿酒酵母中的Pex18p和Pex21p等。

过氧化物酶体蛋白的易位过程有一点比较特殊，就是允许折叠蛋白甚至寡聚蛋白通过。所以一些不含PTS的蛋白可以与Pex5p的N末端部分结合（如脂酰辅酶A氧化酶Fox1p），或者与含有PTS的蛋白质结合（如烟酰胺酶Pnc1p）而得到转运。

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