有时进行干细胞移植

有时使用芦可替尼、菲卓替尼、momelotinib 或帕克替尼

有些人不需治疗。对于大多数人，给予治疗以减轻症状和并发症。

干细胞移植（骨髓移植）有时可用于原发性骨髓纤维化的高风险人群（根据其年龄、症状、血细胞计数和基因突变情况确定）。干细胞移植是唯一可能治愈骨髓纤维化的方法，但是也有相当的风险。干细胞移植的建议治疗人群通常为没有其他严重疾病并有合适供者的患者。

芦可替尼是抑制 JAK2 突变的药物，通常是首先使用的疗法。该药物也对携带 CALR 或 MPL 突变的患者有效，因为这些突变也会激活 JAK2 酶。该药物可有效缩小脾脏并控制症状，可能延长总生存期并减慢纤维化进展速度，但在大多数患者中不能逆转已有纤维化，并会导致贫血和血小板计数低。菲卓替尼、帕克替尼和 momelotinib 还能抑制 JAK2 突变，可作为芦可替尼的替代药物。

缩小脾脏可缓解症状。除了芦可替尼之外，化疗药物“羟基脲”也可减小肝脏或脾脏，但可能会导致贫血状况恶化和血小板计数降低。放疗可缩小脾脏，但只是暂时有效，并会导致白细胞计数大幅度降低和感染发生。

罕见情况下，脾脏极度增大并引起疼痛，可能不得不将其切除，但建议在尝试其他所有治疗措施后再实施脾切除术。在原发性骨髓纤维化患者中，由于存在凝血、感染、造血功能向肝脏等其他重要器官转移等潜在并发症，因此通常不会实施脾切除术。

一种雄激素药物（具有男性性激素效应的药物）与泼尼松联合用药可以暂时减轻约三分之一骨髓纤维化患者贫血的严重程度，但这种疗法不常使用。促红细胞生成素是一种可刺激红细胞生成的激素，可改善贫血，但也会引起脾脏肿大。有时，促红细胞生成素与 JAK 抑制剂（如芦可替尼）联合治疗，用于预防脾脏肿大。有些重度贫血患者需要输注红细胞。

医生有时也会将沙利度胺或来那度胺与泼尼松联用，这可帮助稳定血小板计数并缩小脾脏。

其他骨髓纤维化治疗药物目前正处在研发阶段，患者可查找适合参加的临床试验。