一、病情介绍

        患者男性，47岁。

        主诉：活动后咳嗽3个月，加重伴气短、不能平卧1个月。

        现病史：患者于2005年3月无明显诱因出现活动后咳嗽，咯少量白痰，上楼及快走时明显，休息可缓解，外院就诊胸片检查报告“肺纹理重”(未见到胸片)，给予口服“消炎药”(具体不详)治疗，效果欠佳。2005年5月上述症状加重，伴有气短，夜间不能平卧，坐起可略缓解，再次于外院就诊，胸片报告“双侧肋膈角变钝，心影增大，心包积液”(未见到胸片)，未接受治疗，就诊于本院门诊，以心功能不全收住院。

        既往史：既往体健，否认高血压史、糖尿病史，曾有白细胞减低，外院行骨髓穿刺检查未见异常。

        个人史：生于原籍，无放射性等有害物质接触史。吸烟30余年，20支/天，饮酒20余年，白酒500ml/d。

        家族史：否认家族性遗传疾病史。

        查体：BP 123/79mmHg，精神差，营养中等，神志清，查体合作。全身皮肤无黄染，无出血点。双侧眼睑无水肿，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。唇无发绀。双肺呼吸音粗，双肺底可闻及湿啰音。心尖搏动弥散，心界叩诊向左下扩大，心率92次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹部平软，无压痛，肝大，肋下3cm，肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形，双下肢无水肿。

        辅助检查：

        心电图：窦性心律，左室高电压(图1-1-1)。

        超声心动图：左室(舒张期/收缩期)68/53mm，射血分数21%，左室室壁运动弥漫性减低(图1-1-2)。

        胸片：两肺纹理重，右下肺感染，双侧肋膈角变钝，心影增大。

        入院诊断：扩张型心肌病?

        心功能Ⅳ级

        肺部感染

        二、病例分析

        (一)病例特点

        1. 患者中年，男性。

        图1-1-1 入院时心电图

        图1-1-2 入院时心脏彩超

        2. 病史主要特点

        进行性加重的劳力性呼吸困难。

        3. 既往相关疾病

        既往体健，无高血压史，无先天性心脏病和风湿性心脏瓣膜病病史。

        4. 本次发病主要临床表现特点

        进行性加重的劳力性呼吸困难;心界扩大;合并肺部感染。

        5. 阳性体征

        双肺呼吸音粗，双肺底可闻及湿啰音。心尖搏动弥散，心界叩诊向左下扩大，心率92次/分，律齐，各瓣膜区未闻及杂音。腹部平软，无压痛，肝大，肋下3cm，肠鸣音正常。脊柱四肢无畸形，双下肢无水肿。

        6. 辅助检查特点

        超声心动图：左室(舒张期/收缩期)68/53mm，射血分数21%，左室室壁运动弥漫性减低。

        (二)已明确的诊断及依据

        1. 根据患者进行性加重的劳力性呼吸困难，叩诊心界扩大，超声心动图均提示心脏扩大、室壁运动弥漫性减低、射血分数减低，心功能不全诊断明确。

        2. 根据患者咳嗽症状，肺部有湿啰音，胸片示右下肺感染，可明确诊断为肺部感染。

        (三)鉴别诊断

        患者心脏扩大的原因需进行如下鉴别：

        1. 缺血性心肌病

        特点主要有：冠脉病变证据;心脏B超提示区域性室壁运动异常;核素心肌显像提示环状面大于40%的缺损。

        2. 酒精性心肌病

        参照Donald等提出的诊断条件：有长期过量饮酒史或反复大量酗酒史，长期大量饮酒一般指纯酒精125ml/d，或白酒约150g/d或啤酒约4瓶/天以上，持续6～10年;出现心脏扩大和心力衰竭的临床表现，辅助检查示心室扩大、心功能减低、肺淤血征;既往无其他心脏病病史;酒精性心肌病的早期患者戒酒后(6个月)心肌病的临床表现可逆转。

        3. 淀粉样变心肌病

        特点为心室腔不大伴发进行性难治性心力衰竭;左心室肥厚伴心电图低电压;左室壁均匀肥厚伴室壁活动弥漫性减低;既往有高血压伴进行性低血压及类似陈旧性心肌梗死图形;舌体宽大肥厚。确诊需要通过心内膜活检和组织化学染色诊断。

        4. 克山病

        根据流行病学特点，即根据流行地区、流行季节以及人群发病情况;结合临床表现，当有心脏扩大、心律失常，奔马律和急、慢性充血性心力衰竭，应考虑本病可能。

        三、进一步诊断的思路

        患者中年男性，有长期大量吸烟史、饮酒史，存在一定的冠心病危险因素，不能除外缺血性心肌病所致的心功能不全，但追问病史除进行性加重的劳力性呼吸困难外，无胸闷、胸痛症状。因此扩张型心肌病及大量饮酒所致的酒精性心肌病可能性大。

        四、入院后的病情变化及相应治疗

        入院后给予利尿、扩血管、抗感染等治疗后患者呼吸困难症状明显缓解，之后长期给予口服卡托普利和美托洛尔，病情平稳后出院。出院后患者严格遵医嘱戒酒。

        五、病情随访及最后诊断

        2005年10月(图1-1-3)和2006年3月(图1-1-4)随访，复查心电图提示V4～6导联T波倒置，患者间断有胸闷症状，行冠状动脉造影检查，冠状动脉正常，除外缺血性心肌病。2006年3月复查超声心动图(舒张期/收缩期)59/43mm，射血分数40%(图1-1-5)，2007年4月再次复查(舒张期/收缩期)56/40mm，射血分数56%(图1-1-6)，戒酒后，患者心脏扩大逐渐逆转，考虑酒精性心肌病。

        图1-1-3 院外第一次复查心电图(2005年10月)

        图1-1-4 院外第二次复查心电图(2006年3月)

        图1-1-5 院外第一次复查心脏彩超(2006年3月)

        图1-1-6 院外第二次复查心脏彩超(2007年4月)

        最后诊断：酒精性心肌病

        心脏扩大

        心功能Ⅳ级

        六、病例相关的问题及解答

        (一)酒精性心肌病的流行病学调查结果是怎样的?

        酒精性心肌病指发病与长期大量的酒精摄入有密切关系，具有扩张型心肌病的血流动力学变化，症状、体征及影像学所见，戒酒后病情可自行缓解或痊愈的一种心肌疾患。该病男性较女性发病率高。欧美及俄罗斯等发病率高于世界其他各地。国内有散发个案报道，近年来发病呈上升趋势。

        研究表明饮酒与心肌损伤的关系是明确的，饮酒量与心肌损伤程度也是平行的。但究竟多少量的乙醇(酒精)可致心肌损伤，并最终发展为酒精性心肌病，可能由于存在较大个体差异，尚难以确定，多数资料认为日饮白酒150ml，持续5年以上可导致酒精性心肌病的发生。国外研究曾对50例长期饮酒的男性病人作超声心动图检查，所有入选者均无临床症状，平均饮酒史16年，日消耗乙醇(酒精)(243±13)g与20例无饮酒的健康人相比，两者射血分数(EF)分别为59%和67%，其中饮酒组1/3的病人