畸胎瘤起源于潜在多功能的原始胚细胞，多为良性，但恶性倾向随年龄增长而呈上升趋势。发生部位与胚生学体腔的中线前轴或中线旁区相关，多见于骶尾部，纵隔、腹膜后、性腺部位。好发于新生儿和婴儿，女性为多。畸胎瘤的引起因素是什么?下面来详细了解意思。

目录 畸胎瘤是什么 畸胎瘤的临床表现 畸胎瘤的发病原因 畸胎瘤的检查 畸胎瘤的治疗

1畸胎瘤是什么

　　畸胎瘤一种被膜包覆的肿瘤[1]，在肿瘤中可以看到许多类似于正常器官的组织混杂其间，如毛发、软骨、腺体等，这些组织可能源自三个胚层，而在正常的器官中，并不会有这种情形，故此乃是诊断畸胎瘤的一大依据。畸胎瘤中发现的各个组织，尽管他们本身看似正常，但经常与周围的组织无关(比如在软骨的周围形成角质)。在过往的报告中，毛发、齿、硬骨甚至是高度分化的器官如眼、手、脚、肢体等，都曾在畸胎瘤中发现，但基本上形成完整器官的比率不高。

　　成熟型畸胎瘤

　　即良性畸胎瘤，由已分化成熟的组织构成，是最常见的卵巢良性肿瘤;

　　未成熟型畸胎瘤

　　即恶性畸胎瘤，由胚胎发生期的未成熟组织结构构成，多为神经胶质或神经管样结构，常有未分化、有丝分裂增多的恶性病理表现。过去有将精原细胞瘤、无性细胞瘤、胚胎癌、内胚窦瘤等生殖细胞恶性肿瘤统称为恶性畸胎瘤，事实上它们是胚胎学上生殖细胞瘤、自卵黄囊向生殖腺移行的各个区域中发生异常分化的结果，在病理上常无三胚层结构，不应归为畸胎瘤。

2畸胎瘤的临床表现

　　1.颅内畸胎瘤由于颅内畸胎瘤通常位于中线部位，所以常无明显脑定位体征。多数患者以颅内压增高为首发症状，表现为头痛、恶心、呕吐，眼科检查可见双侧视乳头水肿。位于松果体区的畸胎瘤可出现双眼上视不能、共济失调、性早熟、颅神经麻痹等。鞍区者可出现尿崩症、嗜睡、视力视野障碍以及水、脂肪代谢障碍等。颅后窝者可出现小脑功能损害及颈部僵硬等。桥小脑角者可出现头痛呕吐、复视、共济失调、耳聋、眼颤、颅神经损伤等。

　　2.胃畸胎瘤临床主要表现为腹部包块，多位于左上腹，腹胀，呕吐，呕血和(或)黑便，呼吸困难，贫血。在新生儿或婴儿中，上腹包块及上消化道出血(以间歇性黑便多见)为主要临床表现。

　　3.睾丸畸胎瘤睾丸畸胎瘤的高发年龄可分为儿童和成人2个年龄段，儿童睾丸畸胎瘤高发年龄在1～2岁，成人睾丸畸胎瘤高发年龄在25～35岁。绝大多数患者表现为睾丸无痛性包块，包块质硬、结节状或不规则。

　　4.卵巢畸胎瘤本病转移的发生率高。转移方式沿腹膜扩散，常见的转移部位有盆腔及腹腔腹膜、大网膜、肝表面、横膈、肠及肠系膜等。转移灶大多数为表面种植。淋巴结转移并不少见。

　　5.骶尾部畸胎瘤等骶尾部畸胎瘤的大小不一，患者多有排尿、排便困难。有时可见臀部肿大，骶尾部可有包块。由于肿瘤多偏向一侧向臀部生长，故臀部常显得不对称。有时肿瘤从会阴部膨隆突起。直肠受压或受牵扯者可有便秘或大便失禁。有巨大肿瘤者可影响其母的分娩。直肠指诊时可触及骶前肿物。恶性畸胎瘤生长迅速，有进展性的便秘和排尿困难。

3畸胎瘤的发病原因

　　一般认为畸胎瘤多系个体发育初期，部分多能性原始细胞迷离出来，在纵隔内增殖发展成肿瘤。这类肿瘤以良性畸胎瘤为多见。常位于前纵隔。畸胎瘤多为实质性，可同时存在大小不等的囊腔，内含外、 盆腔畸胎瘤中或内胚层组织的衍生物如毛发、牙齿、软骨、平滑肌、支气管或肠壁等。部分畸胎瘤可以恶变。由未分化成熟组织构成的畸胎瘤属恶性，大畸胎瘤呈浸润性生长。畸胎瘤与邻近组织粘连或穿破入邻近脏器如肺、支气管，病人可咳出毛发或皮脂样物。皮样囊肿是一种单房或多房薄壁囊肿，因囊内多衬以鳞状上皮及其附属物而得名。囊内有结节状物、毛发及皮脂类物。

　　发病原因

　　纵膈畸胎瘤是发生在纵膈的生殖细胞肿瘤，其组织学来源的认知存在不同的观点，有的认为来源于泌尿生殖嵴在胚胎发育过程中未能完全迁移而残留的生殖细胞巢，有人认为来源于多潜能原始干细胞。

4畸胎瘤的检查

　　1.颅内畸胎瘤颅内畸胎瘤主要发生在鞍上区和松果体区等中线区域，其影像学特征有其显著特点，可以作出初步诊断。(1)腰穿绝大多数患者腰穿测压均有不同程度的压力增高，脑脊液蛋白含量一般不高。

　　(2)颅脑X线平片多数显示有颅内压增高征象，如发现有牙齿、小骨块、钙化影像，更有助于定性诊断。

　　(3)CT扫描CT平扫可见肿物形态不规则，结节状及明显分叶状和密度不均的占位性病变，通常有实性成分(高密度)、囊行(低密度)及钙化和骨化等，多囊者较为常见。全部患者皆可见到脂肪成分，瘤内出血少见。有少数病例可见脑室内油脂状液体随体位变化而游动(为畸胎瘤破溃入脑室所致)，畸胎瘤与恶性畸胎瘤在平扫CT很难区别，但后者囊变成分、钙化和脂肪相对较少，实质部分较多。畸胎瘤良性者常已生长多年，肿物发现时通常较大，在松果体区者几乎皆有不同程度的幕上脑室扩大。注药后实性部分明显强化，密度极不均匀，囊壁强化可呈多个环状影。

　　(4)MRI检查T1及T2像出现的信号极为混杂，但边界较清楚，呈结节状或分叶状，良性畸胎瘤边界无水肿(T2像显示清楚的高信号)，如有周边水肿，提示肿瘤为恶变成分或恶性畸胎瘤，肿瘤在注药后瘤壁和实质部分明显强化。

　　(5)肿瘤标志物CEA可轻度或中度升高。未成熟畸胎瘤和含有该成分的混合型GCT患者AFP明显升高。2.胃畸胎瘤

　　(1)X线检查

　　①腹部平片在中上腹或全腹可见密度不均的增高阴影。边界可不清，并将肠管挤向右前下方。包块阴影内可见条状骨样或点状沙粒样钙化影。

　　②钡餐透视显示胃体受压变形，小肠向下方移位;胃内可见充盈缺损，亦可扩张，出现气液平面和大量积液;或胃内造影剂沿着肿块分布，还可聚集于肿物的小叶间。

　　③钡剂灌肠可见横结肠，降结肠及乙状结肠受压向下移位，上腹部显示巨大密影。

　　④肾盂静脉造影显示左肾盂向下移位，膀胱上缘可能出现压迹。

　　(2)B超检查呈现各种声相图，于左上腹横扫可见肿物位于脾肾之间，边界可清晰显示，或不清。肿物可呈多房性分叶状，其内部声相可呈实性，多发性囊性，或混合性，还可能有钙化灶显示。

　　(3)CT检查如果病变巨大，甚至占据腹腔的4/5，则多个脏器受压移位。病变的内部结构紊乱，密度不均，呈混合性密影，亦可为实性和囊性成分组成。

　　(4)胃镜检查甚少应用，仅可观察胃腔内病变的大小及其表面的状况，如出血，糜烂和浅表溃疡等，在直视下进行活检是其优势，但对胃畸胎瘤的诊断帮助不大。

　　3.睾丸畸胎瘤B超对于判断睾丸肿瘤的性质、大小、部位、肿瘤所占睾丸组织的比例甚至选择治疗方式等具有重要的临床价值。睾丸畸胎瘤B超表现为包块边界清楚、囊实性、包块内有软骨、不成熟的骨组织或钙化等。成人睾丸畸胎瘤患者血清甲胎蛋白(AFP)水平与良、恶性相关。儿童睾丸畸胎瘤患者AFP水平处于与相应年龄段的正常范围，但6个月内正常婴儿血AFP水平差异较大，因此，对6个月内的婴儿患者AFP水平的高低无明确的临床提示意义。

　　4.卵巢畸胎瘤(1)血清甲胎蛋白(AFP)患者血清中AFP比卵巢卵黄囊瘤低，可能是因为未成熟畸胎瘤的内胚层组织也可分泌少量AFP，另一可能是生殖细胞恶性肿瘤有不少是混合类型。未成熟畸胎瘤中可能混有少量卵黄囊瘤成分，可合成微量AFP。

　　(2)神经细胞特异性烯醇化酶(NSE)卵巢未成熟畸胎瘤含有成熟或未成熟的神经细胞，有时血清内可测出NSE，对本病的诊断有参考意义。

　　(3)其他B超、CT、MRI、腹腔镜、组织病理学检查。

　　5.骶尾部畸胎(1)实验室检查血液AFP(甲胎蛋白)检查阳性率高，有细菌感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞计数显著升高。(2)其他辅助检查X线平片可见肿瘤内有骨、牙阴影。侧位像可见骶尾部有肿物影。钡灌肠可见直肠向前方弯曲。静脉肾盂造影有助于明确肿瘤的范围和部位有无转移，需做胸部、骨骼的X线摄影检查。

5畸胎瘤的治疗

　　治疗：畸胎瘤一旦确诊，必须争取早期手术切除，以避免良性畸胎瘤因耽搁手术而导致肿瘤恶变，同时可预防肿瘤感染、破裂、出血及并发症的发生。畸胎瘤的手术要点是完整地切除肿瘤，卵巢和睾丸肿瘤均作一侧卵巢或睾丸切除，骶尾部畸胎瘤强调务必将尾骨一并切除，以免残留多能细胞而导致肿瘤复发。

　　恶性畸胎瘤的治疗原则为联合辅助治疗，手术切除后常规化学治疗1.5～2年，常用顺铂、长春花碱或长春新碱、博莱霉素。近年推荐应用顺铂、阿霉素、异环磷酰胺等化疗药物进行联合化疗。放射治疗仅用于明确有镜下或肉眼残留的恶性畸胎瘤病例，放疗剂量镜下残留以25Gy为宜，肉眼残留者可应用到 35Gy，对手术切除完整者，近年主张以化疗为主，放疗慎用，以避免放疗时生殖器官、骨骼发育的延迟损害。

　　恶性畸胎瘤巨大或广泛浸润、临床判断不能切除者，可应用术前化疗或放疗，使肿瘤缩小后再予延期根治手术，对提高手术切除率、保留重要脏器有积极意义。对晚期病例，应用术前化疗或放疗也可达到解除肿瘤压迫、控制转移灶和争取再次手术机会的治疗目的。