图（1）：骶前间隙的解剖↑↑↑

按照Uhlig和Johnson在1975年对骶前肿物进行的分类，骶前肿物可以分为先天性、神经源性、骨源性和其他类型。在这其中，每一种类型内部又可以分为良性和恶性两大类。比方说，我们今天来探讨的骶前畸胎瘤，就属于骶前肿物——先天性——良性——发育性囊肿（注：发育性囊肿包括：畸胎瘤；表皮样；皮样；黏液分泌型）。

发育性囊肿是根据其组织病理学组成及肿瘤所处骶前间隙位置而划分的一类肿瘤。此类肿瘤好发于中年妇女，国内有报道男、女比例为1∶3。此类肿瘤最为严重的并发症为感染及恶变，前者可在肛门周围及骶尾部的形成窦道（注：本文分享的患者就有臀部窦道史）。

骶前畸胎瘤常见于女性和儿童中，大多数（90%）在新生儿、婴儿和小于4岁的儿童中被诊断，很少在成人中发现这类病变，经常与椎骨、泌尿道或肛管直肠畸形同时存在。骶前畸胎瘤在新生儿中的发病率约为1：35000~40000，女性与男性比例为4∶1，大多数可在产前诊断中发现，50%~70%在出生后的几天内发现，约10%的患儿在两岁后才被诊断。骶前畸胎瘤多数是良性，恶性率随年龄增长而增加，恶变在成人中的发生率为40%~50%，不完整或病灶内切除术可能增加恶变的可能性。

大多数畸胎瘤发生于青春期的卵巢和睾丸，起源于性腺或胚胎中的全能细胞。目前认为骶前畸胎瘤起自于尾部细胞团中全能细胞的残余。骶尾部神经管的发育不同于其他部位神经管的发育，它是由尾部细胞团块发育而来，尾部细胞团块由神经管尾端与脊索融合而成。畸胎瘤多含有两个以上胚层的多种多样组织成分，结构排列混乱。瘤体中可含有软骨、牙齿、毛发、骨等组织。根据外观可分为囊性和实性两种；根据其组织分化程度不同，分为良性畸胎瘤及恶性畸胎瘤。

良性畸胎瘤又称皮样囊肿，它是一种错构瘤，是由于胚胎期偏离原位的皮肤细胞原基而导致的先天性囊肿。其囊壁除表皮细胞外，还可能包含毛囊、汗腺等，囊内含有脱落的上皮细胞，皮脂腺等粥样分泌物，并混有角化物质、胆固醇结晶，呈白色或淡黄色。国外报道比例12.5%，国内报道比例15.4%。

骶前畸胎瘤大都是无症状的，常在体检中被发现。成人骶前畸胎瘤的症状取决于肿物对周围组织结构的压迫效应，包括直肠和尿路，产生便秘、排便困难、大便变细、会阴部痛和腰背痛、尿频等症状。畸胎瘤可能因为被当作为直肠周围脓肿或肛瘘误治，从而发生感染，诊断也往往被延误，确诊时，这些肿瘤可能长得比较大。

MRI检查是骶前肿瘤的首选方法！不仅能够准确诊断，还能明确病变的范围和指导制订最佳的手术方式。相较于其他检查， MRI 检查在明确肿瘤的位置、大小、形态、与周围组织的关系上能提供更精细的数据，术前通过MRI 来明确病变与骶椎椎体的关系，从而选择手术是腹部入路、后入路还是联合入路。

MRI检查可快速鉴别肿瘤是囊性还是实性，但是肿瘤中的一些细微部分需要更精细的检查来确定亚型。MRI 还可明确肿瘤是否侵犯到周围组织，如周围骨质侵蚀、肿瘤浸润或者盆腔侧壁的侵犯。另外，动静脉血管解剖在MRI中也可更好地显示。相对于CT检查，MRI在判断肿瘤是否侵犯直肠壁更具有优势， 尤其是骶尾部脊索瘤。骶前肿瘤多学科手术方案的制订，即直肠切除、部分骶骨切除、动脉重建或血管内的操作技术均基于上述诊断方式而得以展开。

患者简要病史：

患者陈某某，男，15岁。因发现盆腔肿物3个月于2021年1月28日入院。患者3个月前无明显诱因会阴部疼痛，症状往往在运动后加重。遂来就诊，门诊行盆腔MR后诊断“盆腔肿物”。既往史：患者于13年前曾行了“左臀部脓肿引流术”。其余病史无特殊。专科检查：可见左侧臀部手术切口疤痕（其余无阳性体征）。

患者于2021年2月1日行了盆腔核磁共振平扫+增强扫描，提示：盆腔内偏左下方见一类圆形混杂信号影，呈短T1长T2信号为著，内见片状长T1稍长T2信号影，弥散明显受限，增强扫描边缘可见强化，周围组织受压移位，病灶较前缩小，大小约为81x71mm，边缘光整；左侧臀部见瘘管样病灶，窦道壁较厚，强化较明显，周围水肿，与盆腔内病灶左后缘相连通，开口于左侧臀部皮肤。如下图（2）。

图（2）：T1WI（矢状位）信号影↑↑↑

MR结果提示：盆腔内偏左下方囊性病灶，考虑表皮样囊肿可能性大，伴瘘管形成及感染可能，瘘管外口位于左部皮下。接下来，我们一起来学习一下患者的盆腔MR视频：

视频（1）：T1WI（轴位）信号影↑↑↑

视频（2）：T2WI（矢状位）信号影↑↑↑

视频（3）：T2WI（冠状位）信号影↑↑↑

患者于2021年2月3日，在全麻下行了“骶前肿物切除术”，术中发现骶前偏左侧存在一类圆形肿物，大小约8×7×7cm，肿物与周围组织紧密相连，活动度一般，质地软，可见完整包膜。锐性加钝性沿肿物包膜逐层分离，完整分离包膜后取出肿物。肿物破溃后可见：黄白色豆腐渣样内容物流出，质地稠，中有毛发，量多。如下图（3）所示：

图（3）：黄白色豆腐渣样内容物流出，质地稠，中有毛发↑↑↑

术后病理简要报告：

骶前肿物：囊肿衬覆上皮，可见皮肤附属器、脂肪、肌肉组织等三胚层结构。病理诊断：成熟型囊性畸胎瘤。

图（4）：患者病理结果↑↑↑

本文总结↓↓↓

骶前肿物不多见，

手术操作挺危险！

病理分型有四类，

畸胎瘤体可癌变。

全能细胞是来源，

多个胚层组织乱，

核磁共振是首选，

牙骨毛发可出现！

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