滑膜性软骨瘤病@MedSci |
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滑膜性软骨瘤病@MedSci
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缩写 原发滑膜性软骨瘤病（PSC） 同义词 滑膜骨软骨瘤病（如果有软骨下成骨） 定义 伴随滑膜增生和软骨或骨质小体形成的良性肿瘤 可以发生在关节，滑膜囊或腱鞘结构中 影像 一般特征 最佳诊断线索 平片上多发，圆形，大小相似的钙化小体 85%的病例有丰富钙化，在平片可见 无钙化的病例用MR来观察和评估 位置 通常为单关节（是可变的） 关节内，特别是位于大关节 膝关节（50%~65%）>髋关节>肩关节>肘关节 关节囊内的位置：三角肌下，腘窝处最常见 腱鞘软骨瘤病：手和足最常见 关节囊外播散通过关节减压术的通常位置 通过肩袖撕裂进人肩峰下/三角肌下关节囊 从髋关节进人髂腰肌滑囊 少见蔓延至邻近肌肉和筋膜组织 大小 从数毫米到大于2cm的小体 形态学 圆形小体，通常大小相似 小体可以呈现为层状，中央环形钙化 偶尔可以在关节内聚集成团块或者蔓延至关节囊外组织 成像推荐 最佳影像方案 平片，MR 平片表现 多发大小相似的圆形小体和不同程度钙化 从微小斑点状钙化到大圆形，层状软骨或骨化小体均可见 小体可以聚集成团而不是自由漂浮 钙化的程度差异较大 伴随的骨质侵蚀性改变不常见 可由蝶形手术引起；边界清晰 可能在平片上很难发现（20%~50%），即使发生率很高 偶尔情况下，平片所见小体无钙化只是软组织肿块伴有偶发侵蚀性改变 关节外型：通常在手或足 钙化位于腱鞘或滑囊 可引起邻近骨质的蝶形改变（压迫性侵蚀） MR表现 MR检查发现80%有侵蚀性改变 大量积液（液体敏感序列呈高信号，T1上为低信号） 小体在MR中信号多样，取决于钙化，软骨和成熟骨组织的成分 所有序列中可以为成熟骨质或软骨信号，或者不能确定 从所有序列中低信号小体到所有序列中程度骨髓信号的小体 大多数（77%）在T1呈低到中等信号，T2呈高信号 骨髓信号可能包含低信号钙化 小体为圆形，海绵状的 小体可以在关节内散在而独立 小体可以聚集成团，呈块状，位于关节内或蔓延至关节外 增强T1WI脂肪抑制图像显示增生的滑膜强化，周围有低信号积液和小体（通常边界模糊） 恶变：非常少见且无可靠的鉴别特征 注意钙化形成的暴风雪征，与软骨瘤病是不同的 注意伴随的软组织肿块或骨质破坏，特别是发生在多次手术后 鉴别诊断 滑膜软骨肉瘤 比PSC更加少见 已经恶变为软骨肉瘤的PSC可能不能通过影像学来进行鉴别 钙化软骨的暴风雪征，全部表现与其他PSC小体不同有提示作用 关节内软骨瘤 最常位于髌下脂肪垫内 钙化可以类似于结节状肿块样的PSC 色素沉着绒毛结节性滑膜炎 如果只有MR检查或者PSC小体无钙化，可以与之混淆 关节内结节造成外压性侵蚀，类似于PSC T1和T2均为低信号，梯度回波序列中的晕开征，提示色素沉着绒毛结节性滑膜炎的含铁血黄素 继发性滑膜骨软骨瘤病 同时伴有骨关节炎 一般来说，小体的体积和形状差异大，数量也更少 病理可见中心环形生长，偶尔平片也可见到 病理 一般特征 病因 遗传学特征提示为良性肿瘤起源 一旦形成，结节状生长 如果持续附着于滑膜，形成血供，可能会形成骨化 如果散在分布于关节，由滑膜液提供营养，可以形成软骨成分 关节软骨破坏可能是由于机械原因；而非炎症 遗传学 PSC常见6号染色体异常 提示为肿瘤而非组织化生起源 骨形态发生蛋白（BMP：多功能生长因子）可能参与了病理性的软骨和骨化生 高含量BMP分别存在于这些患者的小体和滑膜中 异常调节的毛刺信号可能在PSC中起很重要的作用 一些其他良性软骨肿瘤的特征 直视病理特征 增生的滑膜包裹青白色的透明软骨的结节病灶 小体可以相互融合，聚集成团 显微镜下表现 透明软骨，周围有滑膜包裹 不典型特征通常伴细胞增多 相关的影像特征需要将PSC与不常见的鉴别诊断软骨肉瘤进行区分 PSC的细胞培养中富含骨原细胞 需鉴别骨来源和软骨来源的谱系 与骨关节炎或正常滑膜的培养细胞不同 临床问题 临床表现 最常见的体征/症状 肿块，通常以关节为中心 通常有疼痛，但也可以无症状 疼痛常持续数年 弹响，绞锁，活动受限 其他体征/症状 偶尔出现单关节骨量减少和局限性滑囊炎 人群分布特征 年龄 20~50岁最常见 范围广，较少发生在青少年和老年人中 性别 男>女 自然病史及预后 大多数生长缓慢 关节内型可引发骨关节炎 少许可引发滑膜软骨肉瘤（5%~6%） 在病程较长的病例 从诊断到发生恶变的平均时间为20年，范围较广 通常发生在多次切除手术后 快速复发和破坏的范围可以帮助鉴别单纯复发 是发生滑膜软骨肉瘤最常见的原因 治疗 小体的切除联合滑膜切除术，在一些病例中用来减少复发率 有争议的；还有一些提倡关节镜切除小体而不进行滑膜切除术 病变范围大的疾病有较高复发率，即使经滑膜切除术后（3%~23%） 腱鞘软骨瘤病的复发率特别高 在多次复发后，放射治疗成功地被使用 诊断要点 读片要点 如果平片显示单关节骨量减少和侵蚀要考虑此病 无钙化/骨化小体发生率15%；MR可以诊断 关节外病变要考虑此病 关节囊或腱鞘，特别是手和足 跨越侵蚀边缘的多次复发和侵袭性骨质破坏，需考虑软骨肉瘤恶变
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