滑膜软骨瘤病（synovial chondromatosis）是指关节滑膜内形成多发性化生性软骨结节和关节腔内游离体。

【临床特征】

（1）大多数人认为是一种关节滑膜的软骨化生，虽然软骨结节和游离体数量可以很多，但病变进展有一定自限性。

（2）以中老年男性为主，膝关节占2/3，关节疼痛，活动受限和绞锁现象为主要症状。

（3）其他大关节也可受累。

【影像特征】

（1）关节内多发性游离体阴影，从数毫米到数厘米不等，伴不同程度钙化和骨化，数量可多达上百个。

（2）非钙化性软骨结节在X线平片显示不清，CT、MRI和关节造影中显示清楚。

（3）后期常合并退行性骨关节炎，出现关节腔狭窄，软骨下骨质硬化和骨赘形成。

【病理特征】

（1）关节滑膜内形成数个至数百个软骨结节，有的呈息肉状突起，有的已完全脱离滑膜游离在关节腔内成游离体，大小0.1～3cm，表面光滑或颗粒状。

（2）滑膜间质内软骨结节镜下为边界清楚软骨岛，可因软骨化骨而在结节中央形成分化成熟的骨和骨髓组织。

（3）游离体可以是纯软骨性或伴软骨化骨，软骨细胞有轻度不典型性。

【鉴别诊断】继发于其他关节炎的滑膜软骨化生和游离体形成：退行性骨关节病，创伤性关节炎或类风湿关节炎，有时也可出现关节内游离体，患者有骨关节炎的临床和X线特征，游离体数量一般小于4个，大小形态不规则。

【典型病例】

右膝关节滑膜软骨瘤病（图14-4-1）

1.病史简介　患者女，67岁。因车祸右股骨髁及左胫骨近端多发性骨折。在做骨折内固定手术时发现右膝关节内有大量游离体。

图14-4-1　滑膜软骨瘤病

A.X线显示右股骨下段横断骨折伴错位，关节腔内有钙化游离体；B.CT横断面扫描显示股骨下端粉碎性骨折伴关节腔内圆形游离体；C.送检滑膜组织呈乳头状增生，滑膜间质内软骨化生性结节形成；D.部分软骨结节已骨化，并脱离滑膜，形成游离体，但表面仍有滑膜被覆；E.滑膜间质内化生性软骨结节；F：游离体软骨化骨伴脂肪髓形成；G.比较成熟的游离体表面有薄层滑膜细胞被覆，滑膜下为纤维软骨及骨化，髓腔内脂肪细胞缺血性坏死；H.部分游离体有很厚的透明软骨细胞层，伴软骨基质钙化；I.部分游离体软骨表面有局灶性滑膜细胞增生

2.病理诊断　右膝关节滑膜软骨瘤病。

〖点评〗

（1）滑膜软骨瘤病和关节内游离体往往只有在软骨明显骨化以后才能在X线平片和CT中显示。因此在X线平片上感觉仅有少量游离体，而在手术中肉眼却发现在滑膜和关节囊内已有无数软骨结节形成。

（2）本例滑膜软骨瘤病可以看到关节内各种不同成熟阶段的软骨结节和游离体。初期，滑膜间质内出现化生性软骨结节，结节较小，逐渐向关节腔内呈息肉样隆起。中期，软骨结节中央发生骨化并有骨髓组织形成。后期，息肉状结节与滑膜分离，形成关节内游离体。

（3）游离体表面常有滑膜被覆，局部区域有滑膜细胞增生，软骨细胞可有轻度不典型增生。

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