补体抑制剂（如依库珠单抗）

支持治疗

克隆量较小的患者（即流式细胞分析结果

出现症状性溶血需要输血

血栓形成

其他血细胞减少

与 C5 结合并作为末端补体抑制剂（例如依库珠单抗）的单克隆抗体改变了疾病的进程。它们适用于所有需要治疗的患者。补体抑制可减少输血需求，降低血栓栓塞风险，同时缓解症状，并提高生活质量。然而，这种疗法也增加了感染脑膜炎奈瑟菌的风险，所以患者应该接受脑膜炎球菌疫苗或在开始治疗前至少14天开始预防性抗生素治疗。

支持治疗包括口服补铁及补充叶酸，且有时需输血治疗。糖皮质激素（如每天口服一次20至40mg强的松）可使>50%的患者的症状得到控制并可稳定红细胞的数量，并且可以在补体抑制剂不可用时使用。但是，由于长期使用的副作用，慢性治疗应避免使用糖皮质激素。

一般情况下，危象时可行输血治疗。输注前不再需用盐水洗涤红细胞。急性血栓形成需要肝素联合华法林或其他抗凝剂治疗，但一旦开始补体抑制剂治疗，通常不需要长期服用。