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肾内病理图解:淀粉样变性肾病
2017-03-21 11:24
来源:丁香园
作者:oj2345oj
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上一期,我们详细的介绍了浆细胞病相关性肾损害(点此查看),仍然还有一种常见的浆细胞病引起的肾损害没有包括其中,那就是淀粉样变性肾病,此外还有巨球蛋白血症相关性肾病,所以,本期其实是对上期的补充,主要向大家介绍淀粉样变性肾病和巨球蛋白血症相关性肾病。 淀粉样变性肾病(Amyloidosis nephropathy):当淀粉样变性病累及肾脏时,就称为淀粉样变性肾病,而淀粉样变性病,是一种特殊蛋白沉积为特点的系统性疾病。此种疾病在老年人中高发,是浆细胞病中一种很常见的类型,目前的分型很多,但最常见的仍然是免疫球蛋白轻链异常引起的 AL 型淀粉样变性病。 病理上,主要表现为特殊(淀粉样)蛋白在肾小球基底膜沉积形成「睫毛状结构」,结节样硬化,刚果红染色:阳性等表现;临床表现为大量蛋白尿,肾病综合征,后期出现肾功能异常等。 淀粉样变性肾病病理特点 1. 光镜: 病变早期,可见淀粉样蛋白在肾小球基底膜和系膜区沉积,出现肾小球系膜基质增生,基底膜不规则增厚,在银染下肾小球基底膜出现节段性「睫毛样」结构;中后期,系膜区出现结节性肾小球硬化改变,肾间质、肾小管及肾血管均可有淀粉样物质沉积,刚果红染色:阳性(橙红色或砖红色),偏振光下可见特殊蛋白沉积物呈苹果绿显色。 2. 免疫荧光: 常规染色一般为阴性或无特殊,常表现为特殊染色:kappa(κ)或 lambda(λ)阳性,多为 lambda(λ)阳性,或 AA(淀粉样蛋白 A)阳性等; 3. 电镜: 肾小球和或肾间质、肾小动脉可见淀粉样纤维物质沉积,直径在 8~10nm,僵直无分支,杂乱无序的排列。 鉴别诊断 病变早期需主要鉴别膜性肾病或肾小球轻微病变,一般对于年龄>50 岁的病人建议常规染刚果红,避免漏诊淀粉样变性肾病;中后期需鉴别能够引起结节性肾小球硬化的疾病,详见糖尿病肾病鉴别诊断。 光镜表现
电镜表现
巨球蛋白血症相关性肾病(Waldenström macroglobulinemia–associated nephropathy)病理特点 1. 光镜: 肾小球内皮细胞下可见无定形样物质沉积,常能见到毛细血管内「假血栓」形成; 2. 免疫荧光: IgM 和或 IgG 在肾小球毛细血管壁呈颗粒样或小块状沉积;kappa 或 lambda 阳性; 3. 电镜: 在肾小球内皮细胞下可见无定形的电子致密物沉积,常伴有如冷球蛋白血症样结构:有序排列的纤维样或管状结晶结构沉积。 鉴别诊断 一般情况下,在诊断巨球蛋白血症相关性肾病时,临床上已经出现明显的血液系统症状及实验室检查异常,需注意小心鉴别其是否与冷球蛋白血症存在叠加,以及鉴别在肾小球毛细血管内亦出现血栓的疾病,如 SLE、TMA、脂蛋白肾病等。
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